Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Beta - Thalassemia with anemia - Coggle Diagram
Beta - Thalassemia with anemia
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม ในการสังเคราะห์ globin chain
สร้างโปรตีนโกลบินไม่ได้หรือสร้างได้น้อยลง เม็ดเลือดแดงเกิดพยาธิสภาพ ขาดความยืดหยุ่น และมักถูกม้ามทำลาย นำไปสู่ภาวะโลหิตจางหรือภาวะซีด (Anemia)
พยาธิสภาพ
ความผิดปกติที่เกิดขึ้นใน β-thalassemia ต่างจาก α-thalassemia โดยส่วนใหญ่เกิดจาก point mutation ของ β-globin gene ถ้าความผิดปกตินี้ทําให้ไม่สามารถสร้าง β-globin ได้เลย เรียกว่า β0
-thalassemia ถ้าสร้างได้แต่มีปริมาณลดลงเรียกว่า
β+-thalassemia
Beta - Thalassemia
อาการและอาการแสดง
ชนิดที่มีความรุนแรงสูง เด็กอาจเสียชีวิตในครรภ์หรือหลังคลอดออกมาได้ไม่นาน โดยทารกจะบวมน้ำ ซีดมาก ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต และหัวใจวาย
ชนิดที่มีความรุนแรง เด็กอาจเริ่มมีอาการในขวบปีแรก และอาการจะมากขึ้นเรื่อยๆ โดยเด็กจะอ่อนเพลีย ผิวซีดหรือเหลืองคล้ายเป็นดีซ่าน ท้องโตจากการที่ตับและม้ามโต กระดูกใบหน้าผิดปกติ โดยกระดูกตรงใบหน้าจะยุบ จมูกแบน โหนกแก้มสูง คางและกระดูกขากรรไกรใหญ่ แคระแกร็นหายใจลำบากหรือเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ปวดเมื่อยตามร่างกาย
ชนิดที่มีความรุนแรงน้อยถึงปานกลาง เด็กจะมีอาการซีด ซึ่งอาจต้องได้รับการให้เลือดเป็นครั้งคราว รวมทั้งรู้สึกเหนื่อยง่าย
การวินิจฉัย
การทดสอบเลือด แพทย์จะนำตัวอย่างเลือดของผู้ป่วยมาตรวจในห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจสอบว่าผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางและมีลักษณะฮีโมโกลบินที่ผิดปกติหรือไม่ ซึ่งใช้กล้องจุลทรรศน์ส่องดูรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดง นอกจากนี้อาจมีการตรวจชนิดฮีโมโกลบินบนสนามไฟฟ้า (Hemoglobin Electrophoresis) ซึ่งช่วยแยกความแตกต่างของโมเลกุลในเซลล์เม็ดเลือดแดง ใช้ในการระบุประเภทความผิดปกติที่เกิดกับเซลล์เม็ดเลือดแดง แพทย์อาจตรวจร่างกายอื่น ๆ เพิ่มเติมซึ่งขึ้นอยู่กับประเภทและความรุนแรงของธาลัสซีเมียที่ผู้ป่วยเป็น
การรักษา
ทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดจากผู้อื่นซึ่งมีลักษณะของเม็ดเลือดขาวเหมือนกับผู้ป่วย (Stem Cell Transparent / Bone Marrow Transparent) แต่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการรักษาและเสี่ยงเสียชีวิตได้ วิธีนี้จึงใช้ได้กับเด็กบางรายเท่านั้น การรักษาส่วนใหญ่ในปัจจุบันเป็นการรักษาโรคตามอาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากอาการซีด
anemia
อาการและอาการแสดง
รู้สึกเหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย แม้จะเป็นการทำกิจกรรมปกติในชีวิตประจำวัน
มีอาการตัวซีด อ่อนเพลีย ไม่สดชื่น
หายใจลำบากขณะออกแรง
มึนงง วิงเวียนศีรษะ
ปวดหัว
มีอาการมือเท้าเย็น
ผิวซีดหรือผิวเหลือง
เจ็บหน้าอก ใจสั่น
ในขั้นรุนแรงอาจทำให้หัวใจทำงานหนักจนหัวใจล้มเหลว
การวินิจฉัย
การตรวจความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (Complete Blood Count: CBC)
การตรวจวิเคราะห์ชนิดและปริมาณฮีโมโกลบิน (Hemoglobin Electrophoresis)
การตรวจนับปริมาณเม็ดเลือดแดงตัวอ่อน (Reticulocyte Count)
การตรวจระดับธาตุเหล็กในเลือดและร่างกาย
การตรวจหาเลือดปนในอุจจาระ เพื่อช่วยประเมินเภาวะเลือดออกในทางเดินอาหาร ติ่งเนื้อ หรือมะเร็งลำไส้ใหญ่
การตรวจไขกระดูก หากตรวจเลือดแล้วพบว่าเกล็ดเลือดเซลล์เม็ดเลือดแดง หรือเม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยอยู่ในระดับที่ต่ำหรือสูงเกินไป แพทย์อาจต้องทำการตรวจไขกระดูกเพื่อหาสาเหตุของความผิดปกติที่เกิดขึ้น
การรักษา
ปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการรับประทานอาหารและวิตามินเสริม เนื่องจากภาวะโลหิตจางบางประเภทเกิดจากการรับประทานอาหารที่มีสารอาหารไม่เพียงพอ หรือภาวะบางอย่างจากโรค ซึ่งแพทย์จะแนะนำให้รับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงและวิตามินต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง วิตามินบี 12 กรดโฟลิก รวมถึงวิตามินซี ที่มีส่วนช่วยในการดูดซึมธาตุเหล็ก เช่น เนื้อสัตว์ประเภทเนื้อแดง เครื่องใน อาหารทะเล ผักใบเขียวเข้ม ผลไม้ที่มีรสเปรี้ยว ไข่ นม เป็นต้น
รับประทานยาหรือฮอร์โมน ในบางรายแพทย์จะแนะนำให้ผู้ที่มีภาวะโลหิตจางรับประทานยา ฮอร์โมน หรือวิธีทางแพทย์อื่น ๆ เพื่อช่วยให้ร่างกายสามารถผลิตเม็ดเลือดแดงได้มากขึ้นหรือรักษาภาวะโลหิตจางจากบางสาเหตุ
ข้อวินิจฉัยการพยาบาล
ข้อวินิจฉัยข้อที่ 1 มีภาวะเนื้อเยื่อในร่างกายพร่องออกซิเจน
กิจกรรมการพยาบาล
ดูแลให้พักผ่อนและกำหนดกิจกรรมที่ผู้ป่วยกระทำได้ตามความรุนแรงของภาวะซีด เพื่อลดความ
ต้องการการใช้ออกซิเจนในร่างกาย
ดูแลให้ได้รับอาหารที่จำเป็นต่อการสร้างเม็ดเลือดแดง เช่น ธาตุเหล็ก โปรตีน วิตามินซี โฟลิอามีนและเป็นอาหารอ่อน ย่อยง่าย
วัดและบันทึกสัณญาณชีพ เพื่อประเมินภาวะพร่องออกซิเจน
สังเกตอาการผิดปกติต่างๆ ที่บ่งชี ้ถึงภาวะพร่องออกซิเจน เช่น อาการเหนื่อยหอบ อ่อนเพลีย เขียว
ปลายมือปลายเท้า ภาวะหัวใจวาย เป็นต้น
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 2 ผู้ป่วยเด็กและบิดามารดา/ ผู้เลี้ยงดูอาจขาดความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะซีดและการปฏิบัติตน
กิจกรรมการพยาบาล
อธิบายให้ผู้ป่วยเด็กและบิดามารดา/ ผู้เลี้ยงดู เข้าใจเรื่องของโรคสาเหตุ อาการ แผนการรักษาและวิธีการควบคุมโรค
ให้คำแนะนำเกี่ยวกับการปฏิบัติตน ดังนี้ การป้องกันการติดเชื้อ การรับประทานนอาหารที่เป็นประโยชน์ การรับประทานยาตามแผนการรักษา การออกกำลังกาย การดำรงชีวิตประจำวัน การสังเกตอาการผิดปกตที่ควรมาพบแพทย์ และวิธีการดูแลเบื้องต้นก่อนมาพบแพทย์เมื่อมีอาการ
เจ็บป่วยเกิดขึ้น
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 3 มีโอกาสติดเชืhอในระบบต่างๆ ของร่างกายเนื่องจากภาวะซีด และภูมิต้านทานบางชนิดต่ำ ภายหลังการผ่าตัดม้าม
กิจกรรมการพยาบาล
ดูแลความสะอาดของร่างกาย ผิวหนัง ปากฟัน เพื่อไม่ให้เป็นแหล่งสะสมของเชื่อโรค
ใช้หลัก aseptic technique ในการให้การพยาบาล
สังเกตอาการและอาการแสดงของภาวะติดเชื ้อ ได้แก่ อาการไข้ ไอ มีเสมหะ ผิวหนังอักเสบ สิ่งคัดหลั่งผิดปกติจากตา หู จมูก แผลติดเชื้อในปากและลำคอ อุจจาระเหลว ปัสสาวะขุ่นหรือมีอาการแสบขัดขณะถ่าย อาการปวดบวมอักเสบที่ข้อต่างๆ เป็นต้น
สอนผู้ป่วยเด็กและครอบครัวเกี่ยวกับการปฏิบัติตนเพื่อป้องกันการติดเชื้อ ได้แก่ การรักษาความสะอาดของร่างกาย ปากฟัน และสิ่งแวดล้อม เป็ นต้น
อ้างอิง
มัณทนาวดี เมธาพัฒนะ(2562).Nursing Care of the Child with Hematologic and Neoplasm.สืบค้นเมื่อวันที่ 30 มีนาคม 2564.จาก
http://www.elnurse.ssru.ac.th/muntanavadee_ma/pluginfile.php/206/block_html/content/Chapter%209%20Nursing.pdf
จิตสุดา บัวขาว(2560).แนวทางการดูแลรักษาผู้ป่วยธาลัสซีเมียในเวชปฏิบัติทั่วไป.สืบค้นเมื่อวันที่ 30 มีนาคม 2564.จาก
https://www.biogenetech.co.th/wp-content/uploads/2018/01/Guidelines-for-thalassemia-care.pdf