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Artrite Juvenil Idiopática - Coggle Diagram
Artrite Juvenil Idiopática
Epidemiologia
É a principal causa de artrite em crianças nos países desenvolvidos.
No Brasil ela ocupa o 2º lugar, pois o 1º é a febre reumática.
Começa até os 16 anos.
Fatores de risco
Genético: concordância de gêmeos monozigóticos de 25 a 40%; risco aumentado de irmão ter quando o irmão mais velho já tem e os dois quadros são semelhantes - principal gene envolvido é o HLA (70%) e os genes PTPN22, STAT4, TNF-α (30%) que causam:
Hipergamaglobulinemia;
Aumento de ly B e anticorpos;
Formação de autoanticorpos;
Déficit células T supressoras do processo inflamatório;
Aumento de citocinas e interleucinas pró-inflamatórias;
Ambientais
Agentes infecciosos (rubéola, Epstein-Barr, parvovírus B19): pelo estímulo do sistema imune, processamento de antígenos e mimetismo molecular
Estresse, traumas psicológicos e traumas físicos levam a uma desregulação do SN Autônomo, interferindo na imunidade
Poluição e Cigarro: tabagismo materno durante a gestação ou o tabagismo dos conviventes da casa.
Quadro Clinico
Sinais clássicos
Artrite - presença de dor, edema, derrame articular, rigidez matinal, e principalmente na criança, a limitação de movimento
Sinais indiretos
Cansaço, fadiga, alteração de humor (criança começa a ficar mais irritada), hiporexia (falta de apetite), febre baixa.
Diagnostico
Laboratorial
Pro-reatividade inflamatória (VHS e PCR aumentados) e plaquetose
Anemia e uma ferritina alta
Leucocitose pelos neutrófilos e alteração nas Ig séricas
Fator antinuclear (FAN) em 40 a 85% dos pacientes - associado ao maior risco de uveíte anterior crônica
Fator reumatoide (FR) presente em 15%
Anti-CCP é quase exclusivo dos adolescentes com doença poliarticular (AR)
HLA-B27 em até 50% dos pacientes e está associado a um quadro de
entesite e sacro-ileíte (manifestações das espondiloartrites)
Liquido sinovial: leucocitose que pode confundir com artrite séptica.
É necessário gram e cultura para afastar esse diagnóstico
FAN e FR não são muito específicos - são necessários dois exames positivos com diferença entre eles de três meses para afirmar que o exame é positivo
Imagem
RX: observação da parte óssea, edema nas partes moles, osteopenia ao redor da
articulação, formação óssea periosteal e diminuição espaço articular
RNM: melhor para avaliar cartilagem e os tecidos moles, avaliar inflamação (contraste)
US: articulações mais superficiais
SUBTIPOS
Sistêmica (Doença de Still)
FEBRE e RASH maculopapular são as principais características e a artrite aparece depois
Picos de febre ocorrem 1-2 vezes por dia, mas nos períodos sem febre, o paciente retorna a temperatura basal.
Processo inflamatório importante, baseado na desregulação da
produção de citocinas - com alteração de VHS e PCR, aumento do fibrinogênio, leucocitose e plaquetose
Linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, pericardite, derrame pleural e abdominal, serosites, doença pulmonar (pneumonite, DP ou fibrose), artrite de pequenas articulações ou poliartrite.
Complicação: Síndrome da ativação macrofágica (encefalopatia) - Paciente que possui um quadro inflamatório importante e de repente ele piora e o exame melhora, ou seja, não bate com o quadro
Oligoarticular
Acomete menos de 5 articulações em 6 meses:
Persistente: se persistir com menos de 5 articulações depois dos 6 meses;
Estendida: se após os 6 meses aumentar e acometer mais de 5 articulações.
Crianças menores de 5 anos, acomete principalmente o joelho, levando a alteração de marcha
FR negativo e FAN positivo (associado à uveíte anterior crônica assintomática)
Poliarticular
Acomete mais de 6 articulações em 6 meses, principalmente as pequenas articulações
Não é um quadro sistêmico, porém tem elevação de provas inflamatórias, um pouco de leucocitose, plaquetose, anemia e uma fadiga mais importante.
FR negativo: joelhos, punhos e tornozelos, pode ter febre baixa, quando tem FAN positivo a uveíte é em menor intensidade
FR positivo: doença persistente, anticorpos positivos, pior prognóstico, pode ter nódulos reumatoides, fibrose pulmonar e vasculite
Psoriasica
Artrite + psoríase OU artrite + dois desses critérios:
Psoríase em parente de 1º grau;
Dactilite: dedo em salsicha, inflamação interarticular e de tendões e músculos.
Pitting ungueal: pontinhos nas unhas
Mais em mulheres, pode ter anorexia, redução velocidade de crescimentos e provas de atividade inflamatória normais.
Relacionada a Entesite
Mais em meninos acima de 6 anos e é muito parecida com a espondilite anquilosante
Entesite é a inflamação da entese (tecido de transição entre o tendão e o osso) - as mais conhecidas são no calcâneo e a de aquileu na inserção do tendão de Aquiles.
Lombalgia inflamatória (que ocorre mais de manhã,com rigidez matinal de 1 hora) - Teste de Schober
Sacroiliíte na parte posterior do quadril - teste de Fabere
Uveíte aguda sintomática - olho fica bem vermelho e doloroso - relacionada ao HLA-B27 + história familiar e artrite
Pode ter um pouco de anemia de doença crônica, mas o FAN e o (FR) normalmente são negativos.
Subtipo: Associado a doença inflamatória intestinal (DII) - necessário considerar essa doença se estiver com febre persistente.
Indiferenciada
Casos excluídos de outras categoriais ou tem critério para 2 ou + categoriais ou critérios de exclusão.
Maioria são casos de:
Oligoartrite tanto persistente quanto estendida
Artrite relacionada a entesite (ERA) com história familiar de psoríase, mancha, lesões de pele
Tratamento
Otimizado para já entrar em remissão: não ter artrite, febre, serosite, sintomas clínicos, ter atividade inflamatória normal e a avaliação do médico que a doença está controlada
AIJ Sistêmica
Quadros graves, com ameaça à vida, síndrome hemofagocítica: Pulsoterapia com
metilprednisolona
Quadro mais leves, artrite, anemia, lesão de pele: Prednisona e inibidores de interleucinas
Outras AIJ
Infiltração com corticoide: se for 1 ou 2 articulações inflamadas, não faz
tratamento oral, usa-se diretamente as infiltrações, melhoram em 3 a 6 meses
AINE (Ibuprofeno, Naproxeno)
Metotrexato (melhor) ou DMARD’S (drogas modificadoras na evolução da doença sintéticos)
Biológicos: pacientes com mau prognótisco: artrite em quadril, acometimento de coluna cervical, lesão precoce de punho, prova de atividade inflamatória elevadas e lesão radiológica precoce.
Observar:
Calendário vacinal (imunizações);
Medicamentos em uso (imunobiológicos, não pode vacina devírus atenuado)
Dieta adequada, com ingesta de cálcio e vitamina D (impedir osteoporose)
Prática de exercícios físico (nao diminuir a formação óssea)
Fisioterapia e terapia ocupacional (evitar contratura, limitação de movimento e aprender as AVD sem sobrecarga)
Avaliação oftalmológica deve ser periódica
Complicações
Distúrbio de crescimento local: assimetria de membros pois as citocinas estimulam os osteoblastos, em relação a ATM, pode apresentar retrognatismo que pode gerar problemas respiratórios
Distúrbios gerais do crescimento: relacionados com a doença ativa, gravidade e duração dos sintomas - no processo inflamatório, o organismo gasta energia com a inflamação e não sobra energia para crescer
Osteopenia: pelo processo de inflamação, o paciente possui dificuldade de atingir a massa óssea - maior risco de fratura.
Dor: crianças nem sempre se queixam de dor, a incapacidade é muito subjetiva, já que
depende da dinâmica familiar, das crenças e de como isso é tratado - suporte com psicólogo
Alterações do sono: ansiedade, distúrbios da respiração e dor atrapalham o sono e alteram crescimento e desenvolvimento
Fadiga: Na doença inflamatória crônica possui fadiga, que apresenta os mesmos mecanismos das citocinas, de déficit calórico e baixa ingesta
Uveite: sinequias (retrações da córnea) secundárias à inflamação e hipópio, que é o depósito de células inflamatórias na câmera anterior do olho - Tratamento ocular com colírio de CTC e midriático ou injeção/implante de CTC intraocular