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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO - Coggle Diagram

- - - - Durante el embarazo
        
        Ecografia
      - Después de nacer el bebe
        
        Inmediatamente
    - - No existe; fallecen días o semanas después de nacer
    - - Su prevalencia al nacimiento oscila entre de 1/5000 y 1/2000.
  - - - Es el defecto abierto del tubo neural menos frecuente.
      - Como promedio se presenta en 1 de cada 3000-5000 nacidos vivos
      - Se localizan en la región occipital en el 75% de los casos y en menor proporción, alrededor del 15%, pueden localizarse en región parietal frontal y sincipital
    - - Puede ser realizado antes del nacimiento mediante ecografía
    - - El tratamiento es quirúrgico y debe ser abordado interdisciplinariamente.
    - - Los signos y los síntomas del encefalocele incluyen el defecto visible, las convulsiones y la alteración cognitiva, con discapacidad intelectual y del desarrollo.
  - - - en México es de 1.2 por cada 1,000
        recién nacidos
    - - Dx: Una ecografía prenatal o una resonancia magnética fetal (RM) puede mostrar si el bebé lo ha desarrollado.
    - - problemas para controlar los esfínteres
      - hidrocefalia
      - debilidad, perdida de la sensación o problemas para mover las partes del cuerpo que están por debajo del mielomeningocele.
      - convulsiones
    - - Es cuando el saco que contiene líquido cefalorraquídeo empuja desde el hueco de la columna vertebral. La médula espinal está en su lugar habitual dentro del canal medular. La piel que cubre el meningocele suele estar abierta.
      - Cuando se necesita tratamiento, se realiza mediante cirugía para cerrar el defecto.
      - Algunas veces, los síntomas se pueden observar en la piel sobre el defecto de la columna. Incluyen vellosidad anormal, una marca de nacimiento o una protuberancia sobre la zona de la médula espinal.
- - - - Uno de los hemisferios cerebrales aumenta de forma anormal su tamaño
      - Epilepsia grave o catastrofica
    - - Hemisferotomia
    - - Primaria
        
        Incremento del volumen y peso del encéfalo
        
        Debido a
        
        Multiplicación anormal de células madre
      - Secundaria
        
        Debido a procesos biológicos como la hidrocefalia
      - Por malformación ósea
        
        Desarrollo anormal del huesos
        
        Ej, Cierre precoz de las suturas craneales
    - - Ecografía
  - - - Cerebro pequeño
      - perímetro cefálico con percentil menor del 10%
      - Retraso intelectual; sin crisis epilépticas
    - - En E.U.A cada año se diagnostican 25,000 recién nacidos por año
    - - Vida intrauterina mediante ecografia
    - - No hay uno como tal
      - Terapias de lenguaje y ocupacionales
  - - - es la ausencia de los haces de sustancia blanca que transportan las proyecciones corticales de un hemisferio al otro
        
        se asocia a
        
        retraso mental
    - - es complicado debido a las limitaciones de la ultrasonografía convencional, tales como la dificultad para su visualización directa y la obtención de planos adecuados.
        
        sin embargo
        
        los estudios radiológicos muestran unos ventriculos laterales mal formados
        
        conocido como
        
        deformidad en alas de murcielago
    - - Se plantean 4 variantes de malformación:
        
        ACC total: se produce cuando no existe cuerpo calloso
        
        ACC parcial: cuando existe solo una parte del CC, o sea, comenzó a desarrollarse pero en un momento dejó de crecer, dado que la estructura crece de la parte frontal del cerebro a la trasera.
    - - Retraso en el desarrollo motor y del lenguaje o del desarrollo cognitivo. Pobre coordinación motora. Alta sensibilidad a estímulos táctiles, como la textura de la comida. Alta tolerancia al dolor.
    - - es sintomático
        
        consiste en
        
        fisioterapia
        
        logotereapia
        
        terapia ocupacional
        
        fármacos antiepilépticos
        
        psicoterápia
    - - La ACC aislada parece estar relacionada con un pronóstico más favorable que la ACC asociada, ya que cuenta con hasta un 80% de casos con un pronóstico bueno.
    - - es una de las malformaciones más frecuentes en el cerebro, con una prevalencia estimada de 1 en 4 000 nacidos vivos.
  - - - la separación incompleta de los hemisferios cerebrales a través de la línea media
    - - se asocial a defectos de la línea media facial
        
        ej: ciclopía
    - - pueden consistir en ausencia de los bulbos olfatorios
        
        ej: arrinencefalia
    - - intrauterinamente mediante ecografía
    - - trisomía del cromosoma 13
      - mutaciones de los genes que codifican los componentes de la vía de transmisión de señales Sonic Hedgehog
    - - no existe tratamiento
        
        el pronóstico para los individuos que la padecen es pobre.
    - - Ojos que están muy juntos (hipotelorismo)
      - Globos oculares pueden ser anormalmente pequeños (microftalmia) o ausentes (anoftalmia)
      - Nariz achatada.
      - Labio leporino que se produce en el medio (labio leporino mediano) o en ambos lados (labio leporino bilateral)
    - - Se estima que ocurre en 1/10.000 de recién nacidos vivos y muertos y en 1/250 concepciones.
- - - - Tipo I
      - Tipo II
      - Tipo III
      - Tipo IV
    - - Resonancia magnética
      - Radiografías
      - Tomografía computarizada
    - - Dolor en el cuello, problemas de audición
        y equilibrio, debilidad muscular, mareo,
        dificultad para tragar, vomitos, zumbido
        en oídos
    - - Cirugía.- descompresión de la
        fosa posterior
    - - En los últimos estudios hechos por parte
        del profesional médico, de 22591 estudios de
        RM de cabeza y cuello, se detectaron 175
        casos, de los cuales sólo el 14% fueron
        asintomaticos y de ellos sólo 1 presentó siringomielia
        y otras alteraciones óseas.
  - - - Incluyen anormalidades en la fosa posterior, como:
        dilatación quistica del cuarto ventrículo asociada a
        diversos grados de alteración en vermix cerebeloso
        e hidrocefalia supratentorial.
    - - 1 en 25 a 35,000
    - - Falta del desarrollo y formación del rombo
        Encefalo y falta del fusión del cerebelo
    - - Ultrasonido, resonancia magnética nuclear
        y tomografía axial computarizada
    - - Cirugía.- fenestracion de la membrana del quiste,
        derivación cisto-peritoneal, ventrículo peritoneal
        Derivación ventrículo-cisto-peritoneal y tercer
        ventriculostomia endoscopica
  - - - Signo del diente molar
      - Etiología.- se han detectado 12 genes
        responsables hasta la fecha
        
        Genes mutados desa-
        rrollan ciliopatias
        
        Dx.- debe distinguirse primero
        que nada de otros síndromes,
        ecamenes por medio de RS y MTS
        SON Fundamentales.
        
        Tx.- de requiere atención especial
        en afecciones respiratorias, tx más
        que nada es preventivo
        
        Epidemiologia.- 1/100,000
        a 1/150,000
- - - - Diagnostico
        
        Resonancia magnética
        
        Tomografía computatizada
      - Tratamiento
        
        Depende de la gravedad y
        avance de signos y síntomas
        
        Tratamiento de mal-
        formaciones chiari
        
        Drenaje de la siringe
        
        Extracción de la obstruccion
        
        Corrección de la anomalía