Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Elderly Prangnancy with Thalassemia with Previous C/S นศพต.โสภิดา…
Elderly Prangnancy with Thalassemia with Previous C/S
นศพต.โสภิดา ชัยลิ้นฟ้า เลขที่ 56
ข้อมูลพื้นฐาน
ผู้ป่วยหญิงไทย อายุ 37 ปี G2P1001 GA 28+6 weeks by date อาชีพค้าขาย ปฏิเสธการเจ็บป่วยปัจจุบัน ประวัติการเจ็บป่วยในครอบครัว บิดาของสามีเป็นโรคความดันโลหิตสูง ปฎิเสธการแพ้ยา เคยได้รับการผ่าตัดคลอดทางหน้าท้องเมื่อปี พ.ศ.2547
LMP 12 กันยายน 2563 * 5 วัน
EDC by date 19 มิถุนายน 2564
น้ำหนักก่อนการตั้งครรภ์ 50 Kg
ส่วนสูง 157 cm
BMI 20.28 Kg/m2
น้ำหนักปัจจุบัน 59.6
ประวัติการตั้งครรภ์ 28 มิถุนายน 2547 C/S FT เพศชาย น้ำหนัด 3300 กรัม ที่โรงพยาบาลตำรวจ ไม่มีภาวะแทรกซ้อน
การตรวจร่างกายและการตรวจครรภ์
การตรวจร่างกาย
ผู้ป่วย conjunctiva ไม่ซีด มีฟันผุ 3 ซี่ ไม่มีเหงือกบวมหรืออักเสบ ต่อมไทรอยด์ไม่โต หัวนมปกติไม่มีหัวนมบอดหรือบุ๋ม ขาไม่บวม ไม่มีกดบุ๋ม
การตรวจครรภ์
ดู : หน้าท้องอยู่ในแนว longitude มี linea nigra ไม่มี striae gravidarum มีรอยแผลผ่าตัดจาการการผ่าตัดคลอดทางหน้าท้อง (Low vertical)
คลำ : ท่าที่1 fundal grip = 2/4 มากกว่าสะดือ
ท่าที่ 2 umbilical grip = large part อยู่ด้านซ้าย
ท่าที่ 3 pawlik grip = vertex prresentation
ท่าที่ 4 bilateral inguinal grip = head froth
พยาธิสภาพของภาวะโลหิตจางธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
ภาวะโลหิตจางธาลัสซีเมีย เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมทีถ่ายทอดจากบิดามารดาไปสู่ทารกแบบ automal recessive ความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้ทำให้โปรตีนโกลบินซึ่งป็นส่วนประกอบของฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงสังเคราะห์ได้น้อยลง เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นและแตกง่าย
การแบ่งผู้มียีนธาลัสซีเมียมีสองแบบ คือ
เป็นพาหะ (trait หรือ heterozygous) คือ ผู้ที่มียีนหรือกรรมพันธุ์ของธาลัสซีเมียพวกหนึ่งเพียงอันเดียว เรียกว่า มียีนธาลัสซีเมียแฝง จะมีสุขภาพดีปกติ ต้องตรวจเลือดโดยวิธีพิเศษจึงจะบอกได้ แต่สามารถถ่ายทอดยีนผิดปกติไปให้ลูกได้ เพราะคนเป็นพาหะอาจะให้ยืนข้างที่ปกติหรือข้างที่ผิดปกติไปให้ลูกได้
เป็นโรค (Hemozygous) คือ ผู้ที่รับยีนผิดปกติหรือกรรมพันธุ์ของโรคธาลัสซีเมียพวกเดียวกันมาจากทั้งพ่อและแม่ ผู้ป่วยมียีนผิดปกติที่งสองอันและถ่ายทอดความผิดปกติข้างใดข้างหนึ่งต่อไปให้ลูกแต่ละคนได้
การจำแนกภาวะผิดปกติของฮีโมโกลบินธาลัสซีเมีย
Thalassemia major เป็นกลุ่มที่รุนแรงมาก ได้แก่
Hb Bart's hydrops fetalis หรือ homozygous alpha-thalassemia (α-thal 1 /α-thal 1) เป็นชนิดที่รุนแรงที่สุด ผู้ป่วยเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์ ตายขณะคลอดหรือหลังคลอดเล็กน้อย ทารกจะมีอาการบวมซีด รกมีขนาดใหญ่ ท้องป่องจากตับม้ามโตมาก ส่วนแม่จะมีภาวะแทรกซ้อนในระหว่างการคั้งครรภ์ คือ ครรภ์เป็นพิษ ความดันโลหิตสูง บวม มักมีหารคลอดที่ผิดปกติ และมีการตกเลือดหลังคลอด
Homozygous beta-thalassemia (β-thal/β-thal) เริ่มมีอาการซีดตั้งแต่ขวบปีแรก มีอาการอ่อนเพลีย ตับม้ามโต ท้องป่อง กระดูกใบหน้าเปลี่ยนรูป จมูกแบน กะโหลกศรีษะหนา โหนกแก้มนูนสูง คางและขากรรไกรกว้างใหญ่ ฟันบนยื่น ลักษณะนี้เรียกว่า thalassemic face โหนกแก้มนูนสูง นอกจากนี้ยังพบกระดูกบางเปราะง่ายร่างกายแคระแกน เจริญเติบโตไม่สมอายุจำเป็นต้องให้เลือดบ่อย แต่เนื่องจากในเลือดมีธาตุเหล็กมาก ผู้ป่วยจึงมักมีภาวะแทรกซ้อนจากการมีธาตุเหล็กมากเกิน ไปสะสมในอวัยวะต่างๆ มีผลทำให้ผิวคล้ำ เป็นตับแข็ง เบาหวาน หัวใจล้มเหลว เป็นต้น นอกจากนี้ผลจากการสลายของเม็ดเลือดแดงยังอาจพบนิ่วในถุงน้ำดีได้ด้วย
Beta-thalassemia/HbE (β-thal/HbE) อาการทางคลินิกมีตั้งแต่น้อย ปานกลางถึงรุนแรงมาก เหมือน homozygous beta-thalassemia ดังนั้นในรายที่มีอาการรุนแรงมากก็จะจัดอยู่ในกลุ่ม thalassemia major
thalassemia intermedia เป็นกลุ่มที่มีอาการรุนแรงปานกลาง ได่แก่
beta-thalassemia/HbE บางราย
Hb H disease with Hb CS และ HbH disease (α-thal/α-thal2) ส่วนใหญ่มีอาการเล็กน้อยทำให้เข้าใจผิดคิดว่าเป็นโรคตับ หรือโรคดีซ่าน แต่ถ้าไม่มีไข้สุง มักจะมีการแตกของเม็ดเลือดแดง จะมีภาวะซีเลงอย่างรวดเร็วทำให้มีอาการทางสมองและหัวใจวายได้
Homozygous Hb CS บางรายมีภาวะโลหิตจางจากน้อยถึงปานกลาง แต่ไม่ต้องให้เลือด
thalassemia minor เป็นกลุ่มที่ไม่มีอาการและไม่ต้องรักษา ได้แก่
Hb E trait (βE/β) ไม่มีอาการหรือมีอาการซัดเล็กน้อย ไม่ต้องการการรักษา
Homozygous HbE (βE/βE) จะมีภาวะโลหิตจางเล็กน้อย ไม่ต้องการรักษา
การตรวจคัดกรอง
การตรวจค่าดัชนีเม็ดเลือดแดงหรือขนาดเม็ดเลือดแดง (Red cell indicies) ได้แก่ Mean Cospuscular Volume (MCV) Mean cell hemoglobin (MCH) เป็นค่าตรวจวัดโดยใช้เครื่องวิคราะห์เม็ดเลือดอัตโนมัติ มีประโยชน์มากในการวินิจฉัยพาหะของธาลัสซีเมีย
การทดสอบความเปราะของเม็ดเลือดแดงชนิดหลอดเดียว (one tube osmotic fragility test หรือ OF) เพื่อดูการแตกตัวของเม็ดเลือดแดงถ้าเป็นธาลัสซีเมียจะแตกตัวน้อยกว่าร้อยละ 60 ใช้คัดกรอง α-thalassemia 1 trait (--/αα) และ β-thalassemia trait
การตรวจยืนยันด้วยวิธีมาตรฐาน
การตรวจด้วย Hemoglobin electrophoresis เพื่อหาชนิดและวัดปริมาณ HbA2 high performance liquid chromatography (HPCL) คนปกติจะพบ HbA2 < 3.5% และพาหะ α-thalassemia 1 trait จะพบ HbA2 ปกติ ถ้าเป็น β-thalassemia trait จะพบ HbA2 > 3.5%
การตรวจวิเคราะห์ยีน DNA (DNA analysis) โดยการวินิจฉัยด้วยวิธี PCR เพื่อยืนยันพาหะของ α-thalassemia trait และ α-thalassemia 2 trait
การตกตะกอนของสี (Dichlorophenol indophenol precipitation test หรือ DCIP) เป็นการดูการตกตะกอนของสี ถ้าเป็น HbE จะตกตะกอนมากให้สารละลายขุ่นใช้คัดกรอง HbE
ผลกระทบต่อการตั้งครรภ์
ผลต่อมารดา
ระยะตั้งครรภ์ จะมีอาการหัวใจ คือ มีcardiac output ใน 1 นาที เพิ่มขึ้น ฟังได้ยินเสียง murmur บริเวณขั้วหัวใจ (Aorta) และยอดหัวใจ อาจคลำได้การเต้นของหัวใจผิดปกติ มีโอกาสเกิด preeclampsia ได้ถึง 2 เท่า มีสุขภาพอ่อนแอจึงทำให้มีโอกาสติดเชื้อได้ง่าย ซึ่งอาจเกิดภาวะหัวใจวายได้เนื่องจากความต้านทานโรคต่ำ ถ้ารุนแรงอาจทำให้เกิดการแท้งหรือคลอดก่อนกำหนดได้
ระยะคลอด : อาจทำให้มีหัวใจวายได้เนื่องจาก มีภาวะปอดบวมน้ำ (Pulmonary edema) การตกเลือดหรือเสียเลือดเท่าคนปกติแต่จะมีอาการแสดงของการตกเลือดรุนแรงกว่าเกิดการช็อก (Shock) ได้ง่ายแม้จะเสียเลือดเพียงเล็กน้อย
ระยะหลังคลอด : ทำให้ความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง โดยเฉพาะมีโอกาสเกิดการติดเชื้อของระบบทางเดินปัสสาวะ มีการตกเลือดหลังคลอดได้ง่าย เนื่องจากปริมาณเม็ดเลือดแดงได้ง่ายน้อย
ผลต่อทารก
ทารกคลอดก่อนกำหนด เนื่องจากมารดาต้องสิ้นสุดการตั้งครรภ์ อาจะมีปัญหาเจริญเติบโตและพัฒนาการ
น้ำหนักทารกแรกเกิดน้อยกว่าปกติ (น้อยกว่า 2500 กรัม) เนื่องจากนำสารอาหารจากมารดาสู่ทารกได้น้อยลง
อัตราการตายของทารกเพิ่มขึ้น เนื่องจากการคลอดก่อนกำหนด ปอดไม่สมบูรณ์ ตัวเหลือง ติดเชื้อและอาจชอกช้ำจากการคลอด
ทารกมีภาวะโลหิตจาก พิการหรืออาจตายตั้งแต่ในครรภ์ หรือตายเมื่อแรกเกิด
พยาธิสภาพ elderly pregnancy
สตรีตั้งครรภ์อายุตั้งแต่ 35 ปีขึ้น (บางการศึกษาใช้กำหนดอายุ 50 ปีขึ้นไป) สตรีกลุ่มนี้ถูกให้คำนิยามแยกไว้ เนื่องจากมีความเสี่ยงในการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการตั้งครรภ์สูงมาก และจำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ
ผลต่อการตั้งครรภ์
:warning: ระยะก่อนการฝังตัว (Pre-conception)
ภาวะมีบุตรยาก (infertility) : เนื่องจากผู้เกิดมาพร้อมกับจำนวนไข่ในรังไข่ที่มีจำกัด ซึ่งไข่บางส่วนจะฝ่อสลายไปตามอายุที่มากขึ้น จึงมีโอกาสที่การแบ่งตัวต่อของเซลล์ไข่มีความผิดพลาดได้และเกิดเซลล์ไข่ที่มีจำนวนโครโมโซมผิดปกติ
:warning: ช่วงต้นของการตั้งครรภ์ (Early pregnancy)
การแท้งบุตร (Miscarriage) : เพราะตัวอ่อนที่มีชุดโครโมโซมปกติและผิดปกติ มักเกิดการแท้งในช่วงอายุครรภ์ 6 ถึง 14 สัปดาห์ สาเหตุเกิดจากคุณภาพไข่ที่ลดลง และการเปลี่ยนแปลงของมดลูกและฮอร์โมนในร่างกาย
การตั้งครรภ์นอกมดลูก (Ectopic pregnancy) : เกิดจากความผิดปกติของโครโมโซมที่ทำให้เกิดรกผิดปกติหรือการทำงานของท่อนำไข่เสื่อมลง ทำให้ไข่ที่ถูกผสมไม่สามารถเคลื่อนตัวไปฝังตัวในตำแหน่งที่เหมาะสมได้
การตั้งครรภ์แฝด (Multiple gestation)
ผลต่อทารกในครรภ์
ความผิดปกติของจำนวนโครโมโซม (Chromosome abnormality) : เกิดจากการที่เซลล์ไข่แบ่งตัวค้างอยู่ในระยะ metaphase I ขณะอยู่ในครรภ์ และมีการแบ่งตัวของเซลล์ที่ผิดปกติ
ความผิดปกติของยีน (Gene abnormalities)
ความผิดปกติแต่กำเนิด (Congenital anomalies)
ผลต่อมารดาในการตั้งครรภ์
ภาวะรกลอดตัวก่อนกำหนด (Placental abruption)
ภาวะรกเกาะต่ำ (Placenta previa)
การคัดกรองธาลัสซีเมีย
Invasive methods ได้แก่การเจาะน้ำคร่ำหรือการเจาะชิ้นเนื้อรก ซึ่งเป็นการวินิจฉัย
Non-invasive methods ได้แก่การเจาะเลือดมารดาเพื่อตรวจหาระดับฮอร์โมน หรือการตรวจหาเซลล์จากทารก (Cell-free fetal DNA) ร่วมกับการอัลตราซาวด์ดูอวัยวะสำคัญ ซึ่งเป็นการตรวจคัดกรอง
LAB
การคัดกรองเบาหวาน
7/12/64
Glucose (50 gm) 201 mg/dL ⛔
14/12/64
Glucose tolerance test 86 mg/dL
Glucose tolerance test 1 228 mg/d ⛔
Glucose tolerance test 2 126 mg/dL
Glucose tolerance test 3 81 mg/dL
11/1/64
Glucose tolerance test 80 mg/dL
Glucose tolerance test 173 mg/dL
Glucose tolerance test 146 mg/dL
Glucose tolerance test 111 mg/dL
8/3/64
Glucose tolerance test 81 mg/dL
Glucose tolerance test 170 mg/dL
Glucose tolerance test 143 mg/dL
Glucose tolerance test 71 mg/dL
การคัดกรองธาลัสซีเมีย
มารดา
7/12/63
MCV 66.9 fL ⛔
Hb EScreening : Negative
14/12/63
Screening for Alpha-thalassemia : positive maybe Alpha-thalassemia 1 or thalassemia 2
Hb typing : A2A
-Hb A2 : 2.4 % ⛔
-Hb A : 97.6 %
-MCV 66.9 fL ⛔
Interprete : Normal Hb typing, not rule out alpha-thalassemia
17/12/63
PCR for Alpha Thalassemia 1 gene : Positive for Alpha Thalassemia 1⛔
บิดา
14/12/63
MCV 71.8 fL ⛔
Screening for Alpha-thalassemia : positive maybe Alpha-thalassemia 1 or thalassemia 2
Hb typing : A2A
-Hb A2 : 2.4 % ⛔
-Hb A : 97.8 %
-MCV 66.9 fL ⛔
Interprete : Normal Hb typing, not rule out alpha-thalassemia
17/12/63
PCR for Alpha Thalassemia 1 gene : Negative for Alpha Thalassemia 1
คำแนะนำ
ควรรับประทานอาหารให้ได้สัดส่วน โดยเน้นที่โปรตีน เพื่อชดเชยเม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายไป และเสริมพลังงานให้กับมารดาและทารก และเน้นอาการที่มีกรดโฟลิคสูง เช่น ผักใบเขียวสด ไข้ นม นมถั่วเหลือง เนื่องจากคุณแม่ไม่อยากกินข้าว ส่วนใหญ่จะกินก๋วยเตี๋ยว เน้นผักผลไม้ทุกมื้อ รับประทานไข่ 2 ฟอง/มื้อ จะรับประทานสลับกับเนื้อสัตว์ต่อวัน กินนมพร่องมันเนยและนมตราหมีเป็นประจำ จึงแนะนำให้ผู้ป่วยดื่มนมปกติได้ เพื่อให้ลูกได้พลังงานด้วย
แนะนำการส่งเสริมพัฒนาการทางสมองของทารกในครรภ์ เช่น ให้แม่นั่งเก้าอี้โยกวันละ 10-15 นาที เพื่อให้ทารกรับรู้ทิศทาง ให้แม่ใช้ไฟฉายส่องที่ท้อง เพื่อให้เด็กรับรู้และมองตามแสงไฟ และ การที่ให้คุณพ่ออ่านหนังสือ หรือคุยกับลูกด้วยคำซ้ำๆในทุกๆวัน จะทำให้ลูกจำเสียงพอได้ โตขึ้นเขาจะนิ่งเมื่อได้ยินเสียงนั้น การกระทำดังกล่าวทำทุกวัน เวลาเดียวกัน เพราะเด็กจะรอคอยเสียงของพ่อ
แนะนำให้คุณแม่พักผ่อนนอนหลับวันละ 8-10 ชั่วโมง และไม่ให้ยกของหนัก ทำงานเบาๆ ห้ามเดินมาก
แนะนำให้คุณแม่ออกกำลังกายยืดเหยียดเพื่อทำให้คุณแม่มีสุขภาพที่ดีขึ้น
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาล
Previous C/S
หญิงตั้งครรภ์ที่เคยได้รับการผ่าตัดคลอดทางหน้าท้องมาก่อน
ผลกระทบต่อการตั้งครรภ์
ทารก
มีโอกาสติดเชื้อ
Apgar score < 7
เสียชีวิต
มารดา
เสี่ยงมดลูกแตก
เสี่ยงต่อการอักเสบติดเชื้อ
มีโอกาสได้รับการผ่าตัดคลอดทางหน้าท้องซ้ำ