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PATOLOGIE DEL SISTEMA LINFATICO, La DIAGNOSI comprende i punti 1,2,3,4 …
PATOLOGIE DEL SISTEMA LINFATICO
Linfomi
Gruppo di neoplasie complesse (tumori) che derivano dalla espansione clonale di una determinata popolazione di linfociti T e B con accumulo nei linfonodi e nei tessuti di cellule linfoidi trasformate
Sintomi
anemia, pallore, mancanza di appetito, stanchezza-spossatezza, tosse, difficoltà a respirare, dolore, sindrome emorragica spontanea, febbre>38, perdita di peso, sudorazione, prurito
riflettono l'interessamento dell'organo
sintomatici e asintomatici
Laboratorio (per completare la diagnosi)
emocromo
tipizzazione
VES
LDH
Beta-2
assetto virologico
Biopsia del linfonodo (per capire se c'è un linfoma)
esame che consiste nel prelievo di una piccola parte di tessuto allo scopo di individuare la presenza di una malattia
NO ago aspirato
SI BIOPSIA OSSEA/ASPIRATO MIDOLLARE
prelievo di un campione di
midollo osseo
, di solito dalla cresta iliaca posteriore del bacino, che viene poi inviato in laboratorio per l'
esame istologico
(per vedere se contiene cellule tumorali e per riconoscere mediante esame microscopico il tipo di linfoma)
serve per arrivare a una diagnosi precisa di LNH
Stadiazione (per vedere l'estensione della malattia)
valutazione dell'estensione anatomica del linfoma al momento della diagnosi
Indagini di stadiazione (non di laboratorio)
Raggi X
ECO (ecografia)
TC (Tomografia Computerizzata)
RM (Risonanza Magnetica)
PET (Tomografia a emissione di positroni)
medicina nucleare
BOM (biopsia ossea)
EGDS (esofagogastroduodenoscopia=esame che consente di esplorare l'interno del tratto digestivo superiore mediante un tubo sottile flessibile dotato di una piccola telecamera che trasmette le immagini su di un monitor)
il metodo di stadiazione più utilizzato è quello di Ann-Arbor, che prevede 4 diversi stadi:
STADIO I interessamento di un solo linfonodo o di una sola stazione linfatica (uno o più linfonodi contigui)
STADIO II interessamento di due o più stazioni linfonodali sopra o sotto il diaframma o di un linfonodo e di un organo attiguo
STADIO III interessamento di stazioni linfonodali sopra e sotto il diaframma
STADIO IV interessamento di strutture extra-linfonodali con o senza coinvolgimento linfonodali
Ogni stadio può inoltre essere classificato come A o B. Con
B
si intende la presenza di sintomi sistemici (perdita di almeno 10% del peso negli ultimi 6 mesi, febbre alta inspiegabile, sudorazioni notturne), che indicano una prognosi più sfavorevole. Se questi sintomi non sono presenti si appone allo stadio la lettera
A
finalità di stadiazione
scelta terapeutica
valutazione risposta
Puntura lombare
Individuazione del coinvolgimento linfomatoso di organi o strutture che possono necessitare di trattamenti specifici (SNC, scheletro ecc)
Cura
chirurgia
chemioterapia
i chemioterapici (=farmaci):
tramite il sangue raggiungono tutte le parti del corpo e possono agire dappertutto
non distinguono le cellule sane da quelle tumorali
causano effetti collaterali violenti
distruggono le cellule tumorali impedendo la crescita
effetti collaterali
diversi per ogni paziente
possono essere controllati con adeguai farmaci
precoci e tardivi
tossicità precoce
(nausea, vomito, diarrea, stipsi, mucosite, caduta capelli, disturbi sfera sessuale, fatigue/tossicità ematologica (anemia, leucopenia, neutropenia, piastrinopenia, ipogammaglobulinemia)
tossicità tardiva
(rischio sviluppo 2i tumori, infertilità, disfunzioni cardiache/polmonari/tiroidee, complicanze da splenectomia)
prima, durante o dopo la chemioterapia
sono diversi in base al tipo di linfoma
radioterapia
la INRT (Involved Node Radiation Therapy) è migliore della IFRT e della EFRT
la IFRT (Involved Field RadioTherapy) deve essere preferita alla EFRT (Extended Field Radio Therapy), che ha effetti collaterali a lungo termine, ma è a volte necessaria nei casi avanzati
nuovi farmaci
anticorpi monoclonali: anticorpi prodotti in laboratorio in grado di bersagliare selettivamente le cellule tumorali
immuno-chemio
scelta della terapia
LINFOMA:
istologia
stadio
massa tumorale
localizzazioni
IPI score
PAZIENTE:
età
performance status
comorbilità
fattori biologici
...
Cause
sconosciute
agenti infettivi
fattori chimici
farmaci
familiarità
fattori ambientali
Paziente ematologico
Il paziente giunge in Ematologia molto spesso per il riscontro occasionale di un’alterazione nell’emocromo eseguito per controllo o perché ha notato dei cambiamenti nel proprio stato fisico o ancora perché un familiare ha notato un aspetto diverso dal solito
Anamnesi
Familiare
: è importante tenere in considerazione anche l’eventuale concomitanza o precedenza di casi di patologie ematologiche nel nucleo familiare del paziente ed informarsi sulle terapie farmacologiche assunte
Fisiologica
: modalità di nascita, vaccinazioni, professione, abitudini di vita
Patologica Remota
: precedenti patologie
Patologica Prossima
: i sintomi e i segni che hanno portato il paziente dal medico
raccolta particolareggiata delle notizie che riguardano il paziente
Esame obiettivo
Si osserveranno con attenzione:
pelle e mucose
congiuntive (pallore in caso di anemia)
presenza di emorragie della cute e delle mucose
presenza di ingrandimento della milza, del fegato e dei linfonodi
Linfomi
di Hodgkin
si distingue in una forma classica ed una a predominanza linfocitaria. La forma classica è suddivisa a sua volta in quattro sottoclassi:
prevalenza linfocitaria
sclerosi nodulare (la più frequente)
cellularità mista
deplezione linfocitaria
i tassi di incidenza sono: 29 casi per milione all’anno negli adolescenti di età compresa tra 15 e 19 anni; circa 10 casi per milione tra 10 e 14 anni; 3,5 per milione tra 5 e 9 anni; 1 per milione per le età da 0 a 4 anni.
costituisce il 6-7% dei tumori infantili. Il picco di incidenza si riscontra nel secondo decennio di vita (un secondo picco di incidenza lo si ha dopo i 50 anni)
non Hodgkin (LNH)
aggressivi
da curare sempre
potenzialmente guaribili
i LNH sono la neoplasia ematologica più frequente e costituiscono il 3% di tutti i tumori maligni
l’incidenza dei LNH aumenta all’aumentare dell’età, ma alcuni LNH aggressivi tendono ad interessare soggetti più giovani con una mediana di incidenza intorno ai 40 anni
indolenti
inguaribili
crescita lenta
I linfomi non Hodgkin possono essere divisi secondo l’organo di origine
i linfomi insorti nei linfonodi vengono chiamati
nodali
i linfomi insorti in tutti gli altri organi (polmoni, reni, fegato, cervello, pelle, ossa) vengono chiamati linfomi
extranodali
linfomi cerebrali primitivi
La diagnosi richiede uno studio di
neuroimaging
(=uso di varie tecniche per la mappatura diretta o indiretta della struttura, della funzione o della farmacologia del sistema nervoso)
La DIAGNOSI comprende i punti 1,2,3,4
CURA
FOLLOW-UP
insieme delle procedure mediche rivolte al controllo del paziente dopo aver ottenuto una risposta ad un trattamento
comprende: visite+esami laboratorio+esami strumentali
per controllo malattie + controllo sequele (conseguenze) tardive
per almeno 5 anni
LINFOMI: colpiscono i linfonodi
LEUCEMIA: colpisce il sangue e il midollo osseo