Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
TOF - Coggle Diagram
Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดเขียวที่พบบ่อยสุด ส่วนใหญ่ผู้ป่วยไม่ได้มีอาการช่วงแรกเกิด แต่จะตรวจพบได้จากการตรวจร่างกายพบ heart murmur ซึ่งหากทราบการวินิจฉัยตั้งแต่ช่วงแรก จะทำให้ผู้ป่วยได้รับการดูแลติดตามกับกุมารแพทย์โรคหัวใจ รวมถึงผู้ปกครองจะได้รับทราบข้อมูลเกี่ยวกับโรค แนวทางการรักษาและคำแนะนำในการดูแลผู้ป่วยอย่างเหมาะสม
-
-
diagnosis
-
EKG
-
2) RV hypertrophy เช่น R over S (or tall R) in right precordial leads (V1, V2), deep S in V6
Echocardiogram
1) VSD: large VSD (มักเป็น perimembranous VSD), ตรวจหา muscular VSD ซึ่งอาจพบร่วมด้วย
2) ความรุนแรงและตำแหน่งของการตีบของ RVOT, ความผิดปกติและขนาดของ pulmonic valve
-
-
5) ความผิดปกติอื่น เช่น หลอดเลือดดำใหญ่ รูรั่วผนังหัวใจห้องบน (ถ้ามี ASD ร่วมด้วยจะเรียกว่า Pentalogy of Fallot) เป็นต้น
-
Cardiac catherization : เป็นทางเลือกในการตรวจเพิ่มเติมเช่นกัน ร่วมกับสามารถทำหัตถการในการรักษาคือ Percutaneous balloon pulmonic valvuloplasty
การรักษา :
- เด็กที่มีอาการไม่มาก ควรให้มีค่าฮีมาโตคริทอยู่ประมาณร้อยละ 50-60 โดยให้ชาตุเหล็ก วันละ 2-6 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน หรือในบางรายผู้ป่วยอาจมีอาการซีดจากการขาดเหล็ก ควรให้เหล็กเสริม
- เด็กที่มีประวัติของภาวะ hypoxic spells ชัดเจน ควรให้ propanolol ขนาด 1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/ วัน ทางปากให้ทุก 6 ชั่วโมง
- เด็กที่มีอาการ typovic spells มีหลักการรักษา ดังนี้
-
-
3.4 ให้ stetative ทำให้สงบ เช่น chloral hydrate via morphine luna 0.1 มิลลิลิตร/กิโลกรัม ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง
3.5 ให้ beta adrenergic blocker ในกรณีที่ยังไม่ดีขึ้นให้ทางหลอดเลือดดำ โดยทั่วไปใช้ propra- กolal ฉีดทางหลอดเลือดดำ ขนาด 0.05-0.1 มิลลิกรัม/กิโลกรัม เมื่อผู้ป่วยดีขึ้น ควรให้ propranolol เพื่อป้องกัน การเกิดกลับซ้ำ ขนาด 1-4 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน โดยแบ่งให้ 2.4 ครั้ง/วัน
-
4 1 การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ จะพิจารณาทำผ่าตัดในเด็กเล็กที่มีหลอดเลือดแดงพัลโมนารี ขนาดเล็ก และมีอาการเขียวมาก มีค่าฮีมาโตคริทสูงมากกว่า 65% รวมในรายที่เกิต hypoxic spels ปอยๆ โดยการทำผ่าตัด เพื่อให้มีเลือดไปปอตมากขึ้น ได้แก่ Blalock-Taussig shunt จะต่อ subclavian artery tinnu หลอดเลือดแดงพัลโมนารี หรือ Modified Blalock-Taussig shunt การใช้หลอดเลือดเทียมต่อระหว่าง Subcla- หลก artery กับหลอดเลือดแดงพัลโมนารี เมื่อเด็กมีน้ำหนักมากขึ้นและหลอดเลือดแดงพัลโมนารีมีขนาดโตขึ้น จึงทำการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดภายหลัง
4.2 การผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ จะผ่าตัดปิต VSD และขยายทางออกของเวนตริเคิลขวา โดย
ตัดเนื้อเยื่อ กาแndibulum ส่วนที่ดีบออก การผ่าตัดอาจทำตั้งแต่ในวัยทารกที่มีอายุ 6 เดือนขึ้นไป หรือภายใน ชวนปีแรก หรือในเด็กที่มีน้ำหนัก 10 กิโลกรัมขึ้นไป ภายหลังการฝาตัด บางรายอาจมีภาวะแทรกซ้อน คือ หัวใจเต้นผิดจังหวะ บางรายอาจเสียชีวิตกะทันหัน
-
การพยาบาล
- ดูแลจัดท่า knee-chest position โดยให้เด็กนอนหงายงอเข่า หรือนอนคว่ำก้นโก่ง ท่านี้จะทำให้เพิ่ม systemic vascular resistance & ลด systemic venous return ที่กลับ Right ventricle ทำให้ลด right to left shunt ได้ หรือถ้าในเด็กโตแนะนำให้นั่งยองๆ เรียกว่า Squatting position
- ดูแลให้ออกซิเจน เป็นการรักษาแบบ supportive treatment เพื่อเพิ่มออกซิเจนให้แก่ร่างกาย
- ดูแลให้ได้รับ NaHCO3 1-2 mEg/kg กรณีที่มีภาวะ acidosis เมื่อมี cyanotic spells > 10-15 min
- ดูแลให้ได้รับ morphine 0.1 mg/kg เพื่อลดอาการหายใจหอบลึก และ systemic venous return ลดลง
- การ sedative ด้วย chloral hydrate , diazepam เป็นยาที่ทำให้เด็กนอนหลับเพื่อให้เด็กได้พัก เมื่อหยุดร้องอาการเขียวจะดีขึ้น
- ดูแลให้ได้รับยา propranolol 0.1 mg/kg เป็นยาป้องกันการเกิดซ้ำได้ จะช่วยยับยั้งการทำงานของสารเคมีบางชนิดในร่างกายซึ่งมีผลกระทบหรือเกี่ยวข้องกับหัวใจ
พยาธิสรีรภาพ
เนื่องจากมีการตีบหรือการอุดกันของเวนตริเคิลขวา เช่น การตีบที่สิ้นพัลโมนารี ร่วมกับมี VSD ขนาด ใหญ่ จะทำให้ความดันเลือดในเวนตริเคิลขวาและซ้ายใกล้เคียงกันหรือเท่ากัน และถ้ามีการตีบของสิ้นพัลโมนารี มากขึ้น หรือบางครั้งมีการหดเกร็งของเนื้อเยื่อ Infundibulum บริเวณใด้ลิ้นพัลโมนารี ปริมาณเลือดที่ไปปอดจะลดลง ความดันในหลอดเลือดแดงพัลโมนารีจะต่ำลง ความดันในเวนตรีเคิลขวาจึงสูงขึ้น ทำให้เลือดดำส่วนใหญ่ ไหลลัดจากเวนตริเคิลขวาไปผสมกับเลือดแดงในเวนตริเคิลซ้าย เป็นผลให้เวนตริเคิลซ้ายบีบ ตัวส่งเลือดผสมที่มีค่าความเข้มข้นของออกซิเจนต่ำกว่าปกติ ไหลออกไปเลี้ยงร่างกาย ผู้ป่วยจึงมีอาการเขียว มากขึ้น อาการเขียวจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการตีบของทางออกของเวนตริเคิลขวา ผู้ป่วยที่เป็น TOF จะมีปริมาณเลือดไปฟอกที่ปอดน้อย และเลือดที่ถูกส่งออกไปเลี้ยงร่างกายจะเป็น เลือดผสมที่มีค่าความเข้มข้นของออกซิเจนในเลือดต่ำกว่าปกติ