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Distúrbios da Hemostasia Primária, Purpura Trombocitopênica Imune (PTI),…
Distúrbios da Hemostasia Primária
Introdução
Plaquetopenia é definida como uma redução na contagem plaquetária em valores inferiores a 150.000 plaquetas/mm³
Sangramento anormal pode decorrer de
Disturbios Vasculares
Trombocitopenia
Função plaquetária defeituosa
Defeito da Coagulação
Padrão de Sangramento
Disturbios Vasculares e Plaquetarios
Disturbios de Coagulação
Diagnosticos Diferenciais das Plaquetopenias
Plaquetopenia Congenita
decorrentes de anormalidades na maturação dos megacariócitos
Plaquetopenia Adquirida
podem ser classificadas de acordo com o seu mecanismo fisiopatológico:
Diminuição da Produção
Aumento da Destruição (Imunologica e não-imunologica)
PTI
Alteração da Distribuição
Hiperesplenismo
Sequestro
Hemodiluição
Purpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Tratamento
o objetivo do tratamento é alcançar um nível plaquetário seguro para a prevenção de sangramentos graves
sem o tratamento desnecessário em pacientes com plaquetopenia leve a moderada
para os pacientes com plaquetopenia leve, pode-se adotar uma conduta expectante, monitorando regularmente a plaquetometria
Terapêutica de 1ª linha - GLICOCORTICÓIDES
Terapêutica de 2ª linha - Anticorpos monoclonais e agonistas de trombopoetina
Terapêutica de 3ª linha - Esplenectomia
manejo de sangramentos graves ou pré-procedimentos cirúrgicos
Imunoglobulina intravenosa (IGIV) e anti-Rh (anti-D)
Sangramentos Agudos - Transfusão de Plaquetas
em adultos a remissão espontânea é comum
Definição
plaquetopenia adquirida (de causa imunológica)
a forma crônica ou recorrente em adultos
caracteriza-se por trombocitopenia isolada sem outras condições clinicamente aparentes que a justifiquem
sinais clínicos são consequência da destruição plaquetária prematura, e sua gravidade é reflexo do equilíbrio entre a produção
plaquetária pelos megacariócitos e a remoção, através do sistema retículo endotelial, de plaquetas ligadas a autoanticorpos
Hemostasia Primaria é prejudicada
Diagnóstico
Queixa de sangramento
História Clinica e Exame Fisico
Hemograma Completo
Contagem Manual de Plaquetas
Hemocultura
Aspirado de Medula Ossea
TPI, TPP, PTI, Fibrinogenio, D-dímero
Fan
Coombs Direto
Sorologias para Doenças Infecciosas
Prova Tireodiana
Anticorpo Anticardiolipina e anticoagulante lupico
Epidemio
é uma doença relativamente comum
maior incidência em mulheres com idades entre 15 e 50 anos
relatos recentes sugerem haver aumento da incidência com o passar dos anos
causa mais comum de trombocitopenia sem anemia ou neutropenia
em geral, é idiopática, mas pode ser vista associada a outras doenças, como LES, infecções por vírus (HIV, HCV) ou Helicobacter
pylori, leucemia linfocítica crônica, linfoma de Hodgkin e anemia hemolítica autoimune (síndrome de Evans)
Fisiopatologia
em muitos casos, o anticorpo é dirigido contra sítios antigênicos nos complexos glicoproteína (GP) IIb-llla ou lb
a sobrevida normal das plaquetas é de 9 a 10 dias, mas na PTI diminui para poucas horas
. a massa total de megacariócitos e a reciclagem de plaquetas aumentam paralelamente em cerca de 5x acima do valor
normal
os autoanticorpos antiplaquetas (em geral, IgG), causam remoção prematura das plaquetas da circulação pelos macrófagos
do sistema reticuloendotelial, sobretudo no baço
. é secundária à remoção prematura de plaquetas sensibilizadas por autoanticorpos, através do sistema reticuloendotelial
Quadro Clinico
Em adultos
curso tipicamente insidioso, e a resolução espontânea não é comum
em crianças
o quadro clínico é agudo e autolimitado após um evento infeccioso
. atualmente, 30 a 40% dos pacientes adultos com PTI são assintomáticos
diagnóstico somente após a observação incidental de plaquetopenia ao hemograma
algumas vezes, o quadro clínico ocorre após um episódio de infecção viral, principalmente em crianças
. as manifestações clínicas de trombocitopenia também variam de acordo com a idade do paciente
os mais idosos apresentam manifestações de sangramento mais graves com níveis plaquetários similares a
indivíduos mais jovens, como sangramento de TGI e em sistema nervoso central
pacientes apresentam-se com acometimento cutâneo mucoso prevalente
Petéquias (principalmente em membros inferiores)
Equimoses espontâneas
Epistaxe, gengivorragia e hipermenorragia ou metrorragia
(sangramento uterino fora do período menstrual)
Sangramento de TGI, hemorragia conjuntival e hematúria
macroscópica são mais raros
