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DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS E DO TECIDO - Coggle Diagram
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS E DO TECIDO
DISTÚRBIOS QUANTITATIVOS (PLAQUETOPENIA)
Púrpura trombocitopênica imune (PTI)
Fisiopatologia
Produção de auto-Acs contra GP das plaquetas
Diminuem a meia-vida da plaqueta
Etiologia
Primária
Idiopática
Necessita descartar todas as causas secund.
Secundária
HCV
LES
HIV
Linfoma
Drogas
Mais comum em crianças
Diminuição de plaquetas de forma isolada
Classificação
Persistente
3 - 12 m
Crônica
.>12m
Recente
<3m
QC
Sangramento mucocutâneo
Plaquetopenia
"E nada mais"
É considerada um dx de exclusão
Tratamento
1ª escolha
Glicocorticoide
Sangramento intenso no momento do tto inicial
Glicocorticoide + IVIg ou Anti-D + Plaquetas
Indicações para realização
<30.000, mesmo sem sangramento
.>30.000, com sangramento
Relapso ou persistência
GC
+
IVIg ou Anti-D ou Rituximab ou Agonista de trombopoetina
Refratária
Esplenectomia
Vacinar 2 sem antes para agentes encapsulados
DOENÇA DO TECIDO CONECTIVO
Colágeno
Púrpura Senil
Idosos
Fragilidade
Manchas na superfície extensora das mãos e do antebraço
Não necessita de tto
Doença de Ehler-Danlos
Defeitos na síntese do colágeno
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Sang. dist. primário
Sangramento de mucocutâneo
FvWB e FVIII andam junto
A deficiência do FvWB resulta na def. FVIII
TTPa alargado
QC
Sangramento mucocutâneo
Laboratório
Aumento do tempo de sangramento
Aumento do PTTa
Tipos
2
Diminuição da funcionalidade
3
Ausência
1
Diminuição no nº
Tto
Hemorragia leve
DDAVP (desmopressiva)
Hemorragia grave ou refratária
Concentrado FVIII com pureza intermediária
Se sangramento da mucosa
EACA
Coagulopatia hereditária mais comum
CIVD
Classificação
Aguda
Sangramento
Não compensa
Consumo dos FC
Crônica
Compensa
Trombose
Perseveração dos FC
DX
Crônica
Aumento do PDF (D-dímero)
Aguda
Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
Aumento do TAP e TTPa
Aumento do PDF (D-dímero)
Diminuição de plaquetas e fibrinogênio)
Fatores precipitantes
Doenças gestacionais
Grandes queimados
Venenos (cobras)
Câncer
Sepse
Trauma
TTO
Aguda
Controle da causa
Se hemorragia ou alto risco
Tx plaquetas
Crioprecipitado
Plasma
Hemácias
Se continuar sangrando
Heparina em baixa dose
Crônica
Heparina
Ativação descontrolada dos FC
HEMOFILIAS
Classificação
A - clássica
VIII
Mais comum
B - Dç de Christmas
IX
Doença recessiva ligada ao X
Homens
Mulheres portadoras
Maioria dos casos é familiar, mas 30% é mutações de novo
Gravidade
Moderada
1 a 5%
Grave
<1%
Leve
5-30%
QC
Hemorragia padrão def. secund.
Sangramentos
Profundos
Hemartrose de repetição
Comprometimentos articulares
Joelho, cotovelo, tornozelo, punho, ombro, coxofemoral
Articulação-alvo
Hemorragia desde a infância
Hematomas
Limitados
Expansivos
Compressão de estruturas
Hematúria
Sangramento do TGI
Sangramentos do SNC
Cisto hemorrágico
DX
HF +
TTPa aumentado
TAP normal
TTO
Reposição do fator def.
Sob demanda
Profilático
Secundária
Primária
Reposição contínua
3x na sem
Antes de procedimentos
Complicações
Desenvolvimento de um Ac
Hemof A
Leve
DDAVP (saopressina)
Se sangramento em mucosas
Antifibrinolítico
Moderado-Grave
reposição FVII