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ITEM 275 - Ictère - Coggle Diagram

- - - - NFS, réticulocytes, haptoglobine
        
        réticulocytes augm +/- anémie (pas si compensée); dim haptoglobine (en l'absence d'IH)
        
        Hyperhémolyse
        
        frottis sanguin pour mécanisme
        
        :warning: URGENCE Hyperhémolyse de l'incompabilité feoto-maternelle du nv-né
        
        Prévention encéphalopathie bilirubinique : photothérapie (UV) ou échanges plasmatiques
        
        anémie, réticulocytes N
        
        Dysérythropoïèse (destruction IM des GR nouvellement formées)
        
        Ictère néonatal physiologique : maturation bilirubine gluconide-transférase retardée
        
        bilirubinémie NC <80µmol/l; PAL, gamma-GT et ASAT-ALAT N
        
        ictère incte et variable
        
        Sd de Gilbert (3-10%) :
        
        autosomique récessif => mut gène promoteur de glucuronyl-transférase (nécessaire mais non suffisante) => déficit partiel (20-30%)
        
        bénin = polymorphisme non pathologique
        
        :warning: URGENCE Sd de Crigler-Najjar(exceptionnel, 1/1M)
        
        autosomique récessif => mut région codante de bilirubine glucuronyl-transférase => absence
        
        très grave
        
        ictère néonatal marqué et permanent, bilirubinémie toujours > 100µmol/l, risque encéphalopathie bilirubinique
        
        en URGENCE (prévention encéphalopathie bilirubinique) : photothérapie (UV) ou échanges plasmatiques
        
        transplantation hépatique (même si entraine jamais d'atteinte hépatique)
    - - Prurit ?
        
        PAL, gamma-GT
        
        Cholestase
        
        élévation concomitante de PL et gamma-GT
        
        prurit, amaigrissement marquée si prolongée
        
        écho => scanner => IRM => échoendoscopie => opacification rétrograde
        
        Obstacle des gros canaux biliaires
        
        canal hépatique commun
        
        Adénopathie
        
        UGD
        
        T gastrique ou duodénale
        
        VBP
        
        Lithiase : douleur biliaire typique
        
        1 more item...
        
        K des VB
        
        Sténose post-op
        
        Parasites (douve, ascaris)
        
        Cholangite sclérosante primitive (rare) : alternance de sténoses et dilatations des canaux biliaires intra- et extra-hépatiques en cholangio-IRM; 50% associés à MICI; favorise le cholangiocarcinome => transplantation hépatique
        
        cholédoque
        
        PC calcifiante
        
        T péri-ampullaire
        
        T tête du pancréas : vésicule palpable
        
        Pas d'obstacle sur gros canaux
        
        sérologies virale
        
        Ac anti-tissus
        
        biopsie hépatique
        
        autres obstacle sur petits canaux
        
        Mucovicidose
        
        Mut de MDR3
        
        sans obstacle sur les canaux biliaires
        
        Atteintes génétiques extrêmement rares
        
        Cholestase infantile conduisant à cirrhose = cholestase intrahépatique familiale progressive
        
        Cholestase récurrente bénigne
        
        Cholestase gravidique pratiquement jamais associées à ictère
        
        Sans obstacle sur petit canaux
        
        Hépatites A virales, AI, OH
        
        Cirrhose sévère : voir p.187
        
        Infection bactériennes sévères => URGENCE car risque de choc septique
        
        Ac antimitochondries2, titre >1/40
        
        Cirrhose (ou cholangite) biliaire primitive (rare) : AI; cholangite non suppurée affectant les canaux biliaires microscopiques; ; ictère tardif => transplantation hépatique
        
        prise de augmentin, sulfamides, macrolides, ou allopurinol
        
        suivis de fièvre, douleurs HD, hyperéosinophilie, biopsie
        
        biospie
        
        Cholangite immunoallergique dont mdt
        
        Atteinte transport canaliculaire sans cholestase
        PL et gamma-GT N
        
        Sd de Rotor : bénin, rarissime, génétique
        
        Maladie de Dubin-Johnson : bénin, rarissime, génétique