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Distúrbios de hemostasia primária (PTI), presentes na superfície externa…
Distúrbios de hemostasia primária (PTI)
definição
doença hemorrágica de origem autoimune
resultante de
clearance acelerado
destruição de plaquetas revestidas por anticorpos por macrófagos teciduais (no baço)
contagem plaquetária < 100.000/μL
quadro clínico
início quase sempre é insidioso
petéquias
equimoses fáceis
mulheres apresentam menorragia
quadro grave
Sangramento das mucosas
nasal (epistaxe)
gengival
Púrpura úmida (bolhas de sangue na boca)
hemorragias na retina
quadro raro
hemorragia intracraniana
fadiga
diagnóstico
exame de medula óssea
para pacientes que apresentam outros sinais ou anormalidades laboratoriais não explicados pela PTI
não respondem ao tratamento inicial
biópsia e/ou punção
esfregaço do sangue periférico
plaquetas grandes com morfologia normal sob outros aspectos
teste para infecção
hepatite C
HIV
LES
H.pylori
eletroforese das proteínas séricas
determinação dos níveis de imunoglobulinas
pesquisa seletiva para deficiência de IgA ou gamopatias monoclonais
teste da antiglobulina direta (teste de Coombs)
exames
físico
clínicos
hemograma completo
plaquetopenia
leve (100.000-150.000/μL)
moderada (50.000-99.000/μL)
grave (< 50.000/μL)
classificação
faixa etária acometida
infantil
adulta
tempo de evolução
recém-diagnosticada (até 3 meses após o diagnóstico)
persistente (3-12 meses desde o diagnóstico)
crônica (> 12 meses desde o diagnóstico)
formas
aguda
afeta mais crianças
bom prognóstico, com possibilidade de resolução pelo próprio organismo
ocorre mais frequentemente após uma infecção viral
crônica
Afeta principalmente adultos
afeta de duas a três vezes mais as mulheres em idade fértil do que os homens.
causas
primária (idiopática)
secundária
LES
HIV
HCV
H. pylori
leucemia linfocítica crônica
linfoma de Hodgkin
anemia hemolítica autoimune (Sd. de Evans)
mononucleose
varicela
tratamento
Corticosteroides
Prednisolona, 1 mg/kg/dia, é o tratamento inicial em adultos
diminuindo-se a dose de modo gradual depois de 10 a 14 dias
Altas doses de imunoglobulina por via intravenosa
aumento rápido na contagem de plaquetas
regime de 400 mg/kg/ dia durante 5 dias ou 1 g/kg/dia durante 2 dias
útil em pacientes com hemorragias que colocam a vida em risco
Anticorpos monoclonais
rituximabe
indicado anteriormente a esplenectomia
Fármacos imunossupressores
vincristina
ciclofosfamida
azatioprina
ciclosporina
reservados para pacientes que não respondem de maneira satisfatória ao tratamento com
corticosteroides
rituximabe
Agonistas da trombopoetina
indicados para pacientes com contraindicação ou refratários a corticoides
Romiplostim (subcutâneo)
eltrombopag (oral)
Esplenectomia
Transfusão de plaquetas
utilizada em casos de sangramento agudo com risco a vida do paciente
transplante de células-tronco
utilizada em casos mais graves
fisiopatologia
produção de autoanticorpos antiplaquetas
opsonizam e aceleram a destruição das plaquetas circulantes pelo baço
inibem a liberação de novas plaquetas pela MO
bloqueio à trombopoiese compensatória
principais alvos
GPIIb/IIIa
GP Ib/IX
dx diferenciais
CIVD
Relacionada com doenças graves
Sepse bacteriana por gram -
Complicações obstétricas
Neoplasias malignas
Fisiopatologia
Liberação/Exposição do FT
Coagulação exarcebada
Quadro Clínico
FA
Manifestam muito sangramento
FC
Repetidas tromboses
Diagnóstico/Laboratório
Critérios
Hipofibrinogenemia
↑ dos PDF, principalmente o D-dímero;
Alargamento do PTTA, TP e TT
Trombocitopenia
Anemia hemolítica com esquizócitos
SHU
Quadro clínico
Anemia hemolítica microangiopática
Insuficiência Renal Aguda
Hipertensão
Plaquetopenia (leve a moderada)
Mais comum em crianças - E.coli; Adultos - Idiopática
Fisiopatologia
Lesão endotelial glomerular
Laboratório
Depósitos amorfos subendotelias e mesangiais
Hemograma
Anemia
Plaquetopenia
Leucocitose
Sedimento urinário
Hematúria glomerular
Cilindros granulares
Proteinúria
Diagnóstico
Tríade clássica
IRA oligurica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
PTT
Pêntade
Anemia Hemolítica
Trombocitopenia
Sintomas Neurológicos
Febre
Insuficiência Renal
Fisiopatologia
Injúria endotelial
Substâncias capazes de induzir aglutinação plaquetária
Laboratório
Anemia
Leucocitoose neutrofílica moderada
Trombocitopenia
Depósitos hialinos subendoteliais
Tratamento
Plasmaférese
Corticosteroides em doses imunossuperessoras
Transfusão de plaquetas
presentes na superfície externa da membrana plaquetária