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HEMOFILIA 🔴 | HEMOSTASIA 🟡 - Coggle Diagram
HEMOFILIA 🔴 | HEMOSTASIA 🟡
É a resposta fisiológica normal do corpo para a prevenção e interrupção de sangramento e hemorragias. A hemostasia resulta no bloqueio de qualquer lesão vascular, garantindo a fluidez do sangue e a integridade dos vasos sanguíneos.
Anormalidades na Hemostasia podem resultar em sangramento (hemorragia) ou na formação de coágulos no sangue (trombose).
Dividida em três fases
Primária
Tem início a partir do momento que ocorre lesão no vaso sanguíneo. Como resposta à lesão, acontece a vasoconstrição do vaso lesionado com o objetivo de diminuir o fluxo sanguíneo local e, assim, evitar a hemorragia ou a trombose.
Os principais atuantes do sangue são as plaquetas e o fibrinogênio, que reagem juntos e interrompem o extravasamento pela formação de um tampão de plaquetas.
Secundária
Ao mesmo tempo que ocorre a hemostasia primária, a cascata de coagulação é ativada, fazendo com que as proteínas responsáveis pela coagulação seja ativada. Como resultado da cascata de coagulação há formação de fibrina, que tem como função reforçar o tampão plaquetário primário, tornando-o mais estável.
Fibrinólise
Consiste no processo de destruição do tampão hemostático, de forma gradual, para restaurar o fluxo sanguíneo normal. Esse processo é mediado pela plasmina, que é uma proteína proveniente do plasminogênio e que tem como função degradar a fibrina.
É um distúrbio na coagulação do sangue.
Tipos de hemofilia
A
Deficientes do fator VIII (oito)
B
Deficientes do fator IX (nove)
Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende da quantidade de fator presente no plasma.
A hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias.
grave
fator menor do que 1%.
moderada
fator entre 1% e 5%.
leve
fator acima de 5%.
A mutação que causa hemofilia fica localizado no cromossomo X. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho do sexo masculino tem a probabilidade de 50% de manifestar a enfermidade.
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo