Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) - Dor
Introdução
Epidemio
Começa até os 16a.
Quase tão prevalente qt DM e + prevalente que leucemia infantil.
↑ incidência: não sabe se é real ou se é melhora da notificação.
Principal causa de artrite em crianças.
Poucos estudos em países asiáticos.
Prevalência BR: 34/100.000 (6-12 anos).
Fatores de risco
Familiares
Ambientais
Genes
QC e idade de início ≡ entre irmãos.
Não são específicos.
HLA: 70%.
PTPN22, STAT4, TNFAIF3, MIF, TNF-α: 30%.
Consequências da deficiência dos genes
Hipergamaglobulinemia com aumento de LynB; ativação de sist complemento; prod de auto anticorpo; déficit das céls T supressoras; aumento de citocinas e interleucinas pró-inflamatórias; imunodeficiência.
Estresse (desregulação do SNA): 1/3 relac a morte ou separação dos pais, adoção.
Poluição/cigarro.
Agentes infecciosos (exposição imunológica): rubéola, EBV.
Manifestações clínicas
Artrite
Rigidez matinal intensa.
Eventualmente: cansaço, fadiga, alt de humor, hiporexia, febre baixa.
Dor, edema, derrame articular, limitação de mov.
Exames laboratoriais
Igs séricas ↑ ou ↓.
FAN (fator antinuclear) alt em 40-85%.
Anemia, ↑ ferritina, leucocitose.
Fator reumatoide - FR - (15%) e anti-CCP quase exclusivo dos adolescentes com dç poliart (+ específico).
VHS, PCR e plaquetose: diferenciar de condições não inflamatórias.
Líq sinovial: 600-100.000 leucócitos (exclui artrite séptica).
Excluir outros diagn.
2 exames alt com ≠ de 3 meses.
Exames de imagem
USG
RNM
Rx
Erosão: sinais tardios e, depois deles, não há regressão.
Linhas de crescimento: diminui velocidade de crescimento, fecham precocemente, causa assimetria de membros, não há regressão.
Edema de partes moles, osteopenia periarticular, formação óssea periosteal, diminuição do espaço articular.
Exame à beira leito, não precisa anestesia.
Difícil ver osso e articulações profundas.
Cartilagens e tecidos moles.
Sinovite (com contraste) e sacroiliíte.
Precisa sedar a criança.
AIJ Sistêmica - Dç de Still
10-15% dos casos.
Qd tem febre, a criança fica mto mal; qd não tem, fica normal.
Complicações
Processo inflamatório mto importante.
QC: Artrite após febre (picos febris) e rash (maculo-papular nos episódios de febre).
Evolução
Sintomas assoc
Diagn diferencial
Diagn clín e tto com CTCs.
Linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, serosite, pericardite, dç pulmonar (pneumonite, derrama pleural, fibrose), poliartrite (punhos, tornozelos, joelhos), ↑ fibrinogênio, leucocitose (neutrofilia), plaquetose.
Infecções bacterianas ou virais, malignidade, LES.
Sd da ativação macrofágica
Principal complicação (5-40%).
Mortalidade de até 50%.
Febre + rash + encefalopatia.
↑ transaminases, neutropenia, trombocitopenia, ↑ TAGs, ↓ albumina, ↑ ferritina, hemofagocitose, CIVD (coag intravasc disseminada).
Diagn clínico e tto urgente com CTCs.
Linfohistiocitose hemofagocítica secundária.
40% recuperam-se totalmente.
Alguns episódios recorrentes.
50% evolução poliarticular.
AIJ Oligoarticular
Extendida
Principal sintoma: Alt de marcha.
Persistente
Monoarticular
30-60% dos casos, <5a (maioria entre 1 3 anos).
Acomete <5 articulações em 6 meses.
Se aumenta nº de articulações em 6 meses. Começa oligo e se torna poliarticular.
30-50% dos casos.
Diagn diferencial com artrite séptica.
Joelho > tornozelo > mãos, cotovelo > ATM, cervical.
Artrite de quadril única é RARO.
Exames labs
FR negativo.
FAN positivo (40-80% dos casos) e assoc a uveíte ant crônica assintomática.
AIJ Poliarticular
Exames lab
Diagn diferencial
Simétrica, peq articulações (metacarpofalângeas), tenossinovite de flexores.
FR-
Acomete >6 articulações em 6 meses.
↑ de pró-inflamatórias, leucocitose, plaquetose, anemia, fadiga.
Infecções, malignidade, dçs inflamatórias intestinais, sarcoidose, hemoglobinopatias, mucopolissacaridoses.
FR+
Joelhos, punhos e tornozelos + comum. Freq ATM e mãos.
10-30% dos casos.
Febre baixa e FAN+.
Tendência a recidivas.
Semelhante ao adulto (dça persistente, Igs+, pior prognóstico).
5-10% dos casos.
Sintomas sist são raros, exceto anorexia e ↓ veloc de cresc.
Sintomas assoc: Nódulos reumatoides, fibrose pulmonar, vasculites, uveíte assintomática por fora do olho.
Artrite Psoríaca
♀ > ♂.
Sintomas: anorexia, ↓ veloc de cresc, PAI normal.
Artrite + psoríase OU artrite + psoríase em parente de 1º grau e/ou dactilite e/ou pitting ungueal (pelo menos 2).
Heterogênea ≡ adulto (grandes e peq art).
2-15% dos casos.
AIJ relac a entesite
Artrite de MMII, >6a.
Diagn
Sintomas assoc: lombalgia inflamatória (piora de manhã), sacroiliíte, uveíte aguda e sintomática em 25% dos casos (olho vermelho e doloroso).
Diagn diferencial
Entesite ≠ artrite
20% dos casos.
Entesite: transição entre tendão e osso.
Artrite: dentro da cápsula articular.
Difícil na infância pelo quadro incompleto.
Dç grave no quadril leva a próteses precoces (atrapalha estudos, alto custo).
Dç crônica, FAN/FR-.
Dç inflamatória intestinal (DII) se febre persistente + artrite.
Se anemia por deficiência de ferro + artrite, fazer colonoscopia.
AIJ Indiferenciada
Critérios de exclusão.
Não fecha critérios para outras (critérios para 2 grupos).
Tto
Remissão: sem artrite, febre, rash, serosite, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, nem uveíte; VHS e PCR normais.
AIJ Sistêmica
Escalonamento lento e ↓ aderência ao tto.
Oligoarticular
Objetivo: remissão e prevenção de sequelas.
Graves: Pulsoterapia metilprednisolona (30mg/kg/dia - 3d).
Leves: Prednisona 1-2mg/kg.
Se nenhum funcionou, Inibidores de ILs (IL-1 e IL-6).
Infiltração com CTCs.
Poliarticular
AINEs e metatrexato (melhor).
Mau prognóstico
Quadril, coluna cervical, punho, ↑ subst pró-inflamatórias, lesão radiológica.
Biológicos.
Dieta adeq (Ca2+ e vit D), ativ física, calendário vacinal, fisioterapia, terapia ocupacional, avaliação oftalmológica.
Exames labs e consultas periódicas para avaliar terapias e efeitos colaterais.
Complicações
Dor
Alt do sono
Osteopenia
Fadiga
Distúrbios gerais do cres
Uveíte
Distúrbio de cresc local
Prod de citocinas (estimulam osteoblastos, aumentam epífise e causam fechamento precoce), espasmos musc, contraturas de cápsulas e ligamentos, sinovite, erosão, subluxação.
Relac a dç ativa, gravidade e duração.
Acometimento de ATM: dificulta mastigação. Observar abertura da boca.
Inflamação, perda ou não ganho de peso.
CTC >5mg/m2/d.
Risco de fratura maior.
Genética, fatores amb, nutrição (deficiência de Ca2+ e vit D), sedentarismo, hormônios.
♀ + velhas.
Incapacidade subjetiva (depende da dinâmica familiar e do pct).
Influenciada por crenças, experiências passadas, ansiedade, depressão, incertezas, dependência.
Ansiedade, dor, altera cresc e desenv, irritabilidade, persiste na fase adulta.
Citocinas, déficit calórico.
Dç inflamatória crônica.
Nºs
3-20% dos casos: silenciosa, assintomática.
50% bilateral, ≅ 5a.
80% - oftalmo nos 4 primeiros anos.
50-80% - FAN+.
Raro na AIJ Sistêmica e Poliart FR+.
Pior prognóstico se prévia ao AIJ ou grave/persistente no diagn.
Oftalmo a cada 3 meses.
Ocular
Colírio de CTC e midriático; injeção/implante de CTC (se CTC>3 meses, assoc suplementação de vit D e Ca2+).
Metatrexato (MTX) e azatioprina (AZA). Descontinuar MTX em 2 anos.
Desfecho
Levam vida normal.
2-10%: incapacidade.
Pior prognóstico: ♀, poliarticular ou oligoarticular extendida, ↑ subst pró-inflamatórias, sistêmica (<5a, alt radiográficas rápidas, pericardite, trombocitose).
Transição do cuidado (pediatra → reumato) pode ser um trauma que piora a dç.
Maior chance de remissão para oligoarticular.
Crianças devem ser ouvidas e atendidas sem os pais também.