Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) - Dor

Introdução

Epidemio

Começa até os 16a.

Quase tão prevalente qt DM e + prevalente que leucemia infantil.

↑ incidência: não sabe se é real ou se é melhora da notificação.

Principal causa de artrite em crianças.

Poucos estudos em países asiáticos.

Prevalência BR: 34/100.000 (6-12 anos).

Fatores de risco

Familiares

Ambientais

Genes

QC e idade de início ≡ entre irmãos.

Não são específicos.

HLA: 70%.

PTPN22, STAT4, TNFAIF3, MIF, TNF-α: 30%.

Consequências da deficiência dos genes

Hipergamaglobulinemia com aumento de LynB; ativação de sist complemento; prod de auto anticorpo; déficit das céls T supressoras; aumento de citocinas e interleucinas pró-inflamatórias; imunodeficiência.

Estresse (desregulação do SNA): 1/3 relac a morte ou separação dos pais, adoção.

Poluição/cigarro.

Agentes infecciosos (exposição imunológica): rubéola, EBV.

Manifestações clínicas

Artrite

Rigidez matinal intensa.

Eventualmente: cansaço, fadiga, alt de humor, hiporexia, febre baixa.

Dor, edema, derrame articular, limitação de mov.

Exames laboratoriais

Igs séricas ↑ ou ↓.

FAN (fator antinuclear) alt em 40-85%.

Anemia, ↑ ferritina, leucocitose.

Fator reumatoide - FR - (15%) e anti-CCP quase exclusivo dos adolescentes com dç poliart (+ específico).

VHS, PCR e plaquetose: diferenciar de condições não inflamatórias.

Líq sinovial: 600-100.000 leucócitos (exclui artrite séptica).

Excluir outros diagn.

2 exames alt com ≠ de 3 meses.

Exames de imagem

USG

RNM

Rx

Erosão: sinais tardios e, depois deles, não há regressão.

Linhas de crescimento: diminui velocidade de crescimento, fecham precocemente, causa assimetria de membros, não há regressão.

Edema de partes moles, osteopenia periarticular, formação óssea periosteal, diminuição do espaço articular.

Exame à beira leito, não precisa anestesia.

Difícil ver osso e articulações profundas.

Cartilagens e tecidos moles.

Sinovite (com contraste) e sacroiliíte.

Precisa sedar a criança.

AIJ Sistêmica - Dç de Still

10-15% dos casos.

Qd tem febre, a criança fica mto mal; qd não tem, fica normal.

Complicações

Processo inflamatório mto importante.

QC: Artrite após febre (picos febris) e rash (maculo-papular nos episódios de febre).

Evolução

Sintomas assoc

Diagn diferencial

Diagn clín e tto com CTCs.

Linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia, serosite, pericardite, dç pulmonar (pneumonite, derrama pleural, fibrose), poliartrite (punhos, tornozelos, joelhos), ↑ fibrinogênio, leucocitose (neutrofilia), plaquetose.

Infecções bacterianas ou virais, malignidade, LES.

Sd da ativação macrofágica

Principal complicação (5-40%).

Mortalidade de até 50%.

Febre + rash + encefalopatia.

↑ transaminases, neutropenia, trombocitopenia, ↑ TAGs, ↓ albumina, ↑ ferritina, hemofagocitose, CIVD (coag intravasc disseminada).

Diagn clínico e tto urgente com CTCs.

Linfohistiocitose hemofagocítica secundária.

40% recuperam-se totalmente.

Alguns episódios recorrentes.

50% evolução poliarticular.

AIJ Oligoarticular

Extendida

Principal sintoma: Alt de marcha.

Persistente

Monoarticular

30-60% dos casos, <5a (maioria entre 1 3 anos).

Acomete <5 articulações em 6 meses.

Se aumenta nº de articulações em 6 meses. Começa oligo e se torna poliarticular.

30-50% dos casos.

Diagn diferencial com artrite séptica.

Joelho > tornozelo > mãos, cotovelo > ATM, cervical.

Artrite de quadril única é RARO.

Exames labs

FR negativo.

FAN positivo (40-80% dos casos) e assoc a uveíte ant crônica assintomática.

AIJ Poliarticular

Exames lab

Diagn diferencial

Simétrica, peq articulações (metacarpofalângeas), tenossinovite de flexores.

FR-

Acomete >6 articulações em 6 meses.

↑ de pró-inflamatórias, leucocitose, plaquetose, anemia, fadiga.

Infecções, malignidade, dçs inflamatórias intestinais, sarcoidose, hemoglobinopatias, mucopolissacaridoses.

FR+

Joelhos, punhos e tornozelos + comum. Freq ATM e mãos.

10-30% dos casos.

Febre baixa e FAN+.

Tendência a recidivas.

Semelhante ao adulto (dça persistente, Igs+, pior prognóstico).

5-10% dos casos.

Sintomas sist são raros, exceto anorexia e ↓ veloc de cresc.

Sintomas assoc: Nódulos reumatoides, fibrose pulmonar, vasculites, uveíte assintomática por fora do olho.

Artrite Psoríaca

♀ > ♂.

Sintomas: anorexia, ↓ veloc de cresc, PAI normal.

Artrite + psoríase OU artrite + psoríase em parente de 1º grau e/ou dactilite e/ou pitting ungueal (pelo menos 2).

Heterogênea ≡ adulto (grandes e peq art).

2-15% dos casos.

AIJ relac a entesite

Artrite de MMII, >6a.

Diagn

Sintomas assoc: lombalgia inflamatória (piora de manhã), sacroiliíte, uveíte aguda e sintomática em 25% dos casos (olho vermelho e doloroso).

Diagn diferencial

Entesite ≠ artrite

20% dos casos.

Entesite: transição entre tendão e osso.

Artrite: dentro da cápsula articular.

Difícil na infância pelo quadro incompleto.

Dç grave no quadril leva a próteses precoces (atrapalha estudos, alto custo).

Dç crônica, FAN/FR-.

Dç inflamatória intestinal (DII) se febre persistente + artrite.

Se anemia por deficiência de ferro + artrite, fazer colonoscopia.

AIJ Indiferenciada

Critérios de exclusão.

Não fecha critérios para outras (critérios para 2 grupos).

Tto

Remissão: sem artrite, febre, rash, serosite, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia generalizada, nem uveíte; VHS e PCR normais.

AIJ Sistêmica

Escalonamento lento e ↓ aderência ao tto.

Oligoarticular

Objetivo: remissão e prevenção de sequelas.

Graves: Pulsoterapia metilprednisolona (30mg/kg/dia - 3d).

Leves: Prednisona 1-2mg/kg.

Se nenhum funcionou, Inibidores de ILs (IL-1 e IL-6).

Infiltração com CTCs.

Poliarticular

AINEs e metatrexato (melhor).

Mau prognóstico

Quadril, coluna cervical, punho, ↑ subst pró-inflamatórias, lesão radiológica.

Biológicos.

Dieta adeq (Ca2+ e vit D), ativ física, calendário vacinal, fisioterapia, terapia ocupacional, avaliação oftalmológica.

Exames labs e consultas periódicas para avaliar terapias e efeitos colaterais.

Complicações

Dor

Alt do sono

Osteopenia

Fadiga

Distúrbios gerais do cres

Uveíte

Distúrbio de cresc local

Prod de citocinas (estimulam osteoblastos, aumentam epífise e causam fechamento precoce), espasmos musc, contraturas de cápsulas e ligamentos, sinovite, erosão, subluxação.

Relac a dç ativa, gravidade e duração.

Acometimento de ATM: dificulta mastigação. Observar abertura da boca.

Inflamação, perda ou não ganho de peso.

CTC >5mg/m2/d.

Risco de fratura maior.

Genética, fatores amb, nutrição (deficiência de Ca2+ e vit D), sedentarismo, hormônios.

♀ + velhas.

Incapacidade subjetiva (depende da dinâmica familiar e do pct).

Influenciada por crenças, experiências passadas, ansiedade, depressão, incertezas, dependência.

Ansiedade, dor, altera cresc e desenv, irritabilidade, persiste na fase adulta.

Citocinas, déficit calórico.

Dç inflamatória crônica.

Nºs

3-20% dos casos: silenciosa, assintomática.

50% bilateral, ≅ 5a.

80% - oftalmo nos 4 primeiros anos.

50-80% - FAN+.

Raro na AIJ Sistêmica e Poliart FR+.

Pior prognóstico se prévia ao AIJ ou grave/persistente no diagn.

Oftalmo a cada 3 meses.

Ocular

Colírio de CTC e midriático; injeção/implante de CTC (se CTC>3 meses, assoc suplementação de vit D e Ca2+).

Metatrexato (MTX) e azatioprina (AZA). Descontinuar MTX em 2 anos.

Desfecho

Levam vida normal.

2-10%: incapacidade.

Pior prognóstico: ♀, poliarticular ou oligoarticular extendida, ↑ subst pró-inflamatórias, sistêmica (<5a, alt radiográficas rápidas, pericardite, trombocitose).

Transição do cuidado (pediatra → reumato) pode ser um trauma que piora a dç.

Maior chance de remissão para oligoarticular.

Crianças devem ser ouvidas e atendidas sem os pais também.