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Enfermedad de Ehlers-Danlos - Coggle Diagram
Enfermedad de Ehlers-Danlos
También conocido como cutis hiperelástico
Grupo heterogéneo de trastornos del tejido conjuntivo caracterizado por hipermovilidad articular, hiperelasticidad y
fragilidad cutáneas
Es rara, se observa en ambos sexos
25% de los casos ocurre antes de los 20 años
La principal causa de mortalidad es rotura arterial
Es una idsplasia mesenquimatosa congénita, de herencia autosómica dominante con expresividad variable y dominancia irregular
Clasificación
Se clasifica en 10 tipos
Ligada al X
Ocular
Arterial
Con artrocalasia
Benigna
Periodontal
Mitis
Sx del cuerno occipital
Gravis
Fibronectina
También puede ser clasificada en :
AR
Cifoescoliosis, dermatosparaxis, otros tipos de mutaciones en galactositransferasa y variante progeroide
AD
Clásica, hipermovilidad, vascular, artrocalasia
Cuadro clínico
Se caracteriza por hiperlaxitud articular, hiperelasticidad y
fragilidad cutáneas que dejan de manera secundaria zonas
de atrofia y seudotumores moluscoides.
También hay manifestaciones gastrointestinales, cardiovasculares y oculares, que varían desde formas asintomáticas hasta casos de hemorragias graves
Hiperelasticidad de las articulaciones
No dolorosa, puede ocasionar subuxación espontánea, marcha de pato y cadera de muelle
Piel hiperelástica
Aspecto normal o brillante, suave y aterciopelada, sin panículo adiposo, y muy extensible, al tacto sensación de humedad o gamuza
Fragilidad cutánea
Soluciones de continuidad de cicatrización lenta, producidas por traumatismos mínimos, dan a lugar zonas de atrofia en papel de cigarillo
Aveces pueden apareces nódulos que se calcifican en un 30%, entre otras alteraciones en diferentes aparatos y sistemas
Tratamiento
Multidisciplinario, educacional y preventio
Evitar traumatismos
Hidroterapia
Cuidado en procedimientos qx por riesgo de hemorragia