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ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO, GRUPO 4 - Coggle Diagram
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DO PILORO
DEFINIÇÃO
A Estenose Hipertrófica do Piloro (EHP)
caracteriza-se por obstrução progressiva do canal pilórico, ocasionada por hipertrofia da musculatura circular local. Normalmente a EHP apresenta-se de forma isolada. Entretanto, observamos em alguns casos outras desordens associadas, como a má rotação do intestino e intestino curto, atresia esofagiana e duodenal, refluxo gastroesofágico e anomalias anorretais
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
RGE
Intolerância à proteína da Vaca
Obstruções Intestinais
Doenças Hepáticas
Sepse principalmente nas primeiras
semanas de vida
Obstruções gástricas distais, pilóricas ou duodenais geradas por afecções congênitas
ou adquiridas
QUADRO CLÍNICO
Surge entre a terceira e sexta semana de vida
Vômitos alimentares, não biliosos pós-prandial imediato, em jato
Sangue no vômito (gastrite)
Fome insaciável
Perda de peso
Desidratação
Constipação
Pode ter icterícia
Alcalose metabólica hipoclorêmica
Presença de oliva
Alterações ponderais agudas
Sinais de desidratação: mucosas secas, fontanelas afundadas, pele com turgor diminuído e letargia.
PROGNÓSTICO
Ótima evolução, com realimentação progressiva a partir de 6 - 24h pós-operatórias, e alta em 48 a 72h. A cirurgia não deixa consequências negativas para a vida.
ETIOLOGIA
A etiologia exata da EHP é desconhecida, mas há probabilidade de um componente genético, porque irmãos e descendentes de pessoas afetadas apresentam risco aumentado, especialmente gêmeos monozigóticos.
Os gêmeos monozigóticos possuem uma alta taxa de concordância, com um risco 200 vezes maior caso um gêmeo seja afetado. A incidência de estenose hipertrófica congênita também aumentam em gêmeos dizigóticos e parentes de indivíduos afetados, neste caso, o risco aumenta apenas 20 vezes refletindo um padrão multifatorial complexo de herança
Mães que fumam durante a gestação também aumentam o risco. Os mecanismos propostos incluem falta de óxido nítrico sintetase neuronal, inervação anormal da camada muscular e hipergastrinemia. Lactentes expostos a certos antibióticos macrolídeos (p. ex., eritromicina) nas primeiras semanas de vida apresentam alto risco significativo.
Alguns estudos observaram maior risco nos lactentes alimentados com fórmula em comparação aos lactentes recebendo aleitamento materno, mas não está claro se esse risco está associado a uma mudança no método de alimentação ou ao tipo de alimentação.
consistente com uma base genética, a síndrome de Turner e a Trissomia do 18 também confere um risco maior de estenose pilórica hipertrófica congênita
COMPLICAÇÕES
Alcalose metabólica
SUBNUTRIÇÃO
DESIDRATAÇÃO
ICTERÍCIA
EPIDEMIOLOGI
A
A incidência varia entre as regiões
Gênero feminino apresentam uma sintomatologia e necessidade de hospitalização mais tardia do que crianças do sexo masculino
Mais comum em recém-nascidos entre 2 a 8 semanas de vida
Há predomínio pelo gênero masculino
Expectativa: ocorra entre 2 a 4 crianças para cada 1.000 nascidos vivos
Proporção: 4 meninos para cada 1 menina
corresponde a principal condição que requer procedimento cirúrgico na infância
causa comum de vômitos não biliosos no lactente
30% dos casos que ocorrem até um ano de vida
Em gêmeos é cerca de 20 vezes a da população em geral
FATORES DE RISCO
Ter feito o uso determinados antibióticos durante as primeiras semanas de vida
Ex.: Eritromicina
Fumar durante a gestação
Ter pais ou irmãos que tiveram EHP
Alimentação de fórmula láctea com mamadeira
Ser do sexo masculino
primeiro filho do casal
casos raros: crianças mais velhas
inchaço devido a úlceras pépticas
distúrbio incomum (alergia alimentar)
Ex.: Gastroenterite eosinofílica
TRATAMENTO
Cirurgia
O tratamento definitivo é a pilorotomia longitudinal, que deixa a mucosa intacta e separa as fibras musculares incisadas. No prazo de 1 dia de pós-operatório, a criança geralmente tolera bem a alimentação
A técnica apresenta como vantagem a manutenção da integridade da mucosa, além de evitar a contaminação intestinal
O tratamento inicial da estenose hipertrófica do piloro deve ser direcionado para a correção do distúrbio hidreletrolítico.
DIAGNÓSTICO
suspeito quando uma criança apresenta características clinicamente
sugestivas;
O diagnóstico pode ser confirmado pela
palpação de uma "oliva" ou pela presença de achados típicos em estudos de imagem;
a ultrassonografia é
realizada para confirmar o diagnóstico de EHP antes da cirurgia, mesmo que uma "oliva" seja
palpada;
FISIOPATOLOGIA
Apesar dos vários fatores aventados, o exato mecanismo fisiopatológico permanece sem elucidação.
Acredita-se que haja uma associação de fatores hereditários e ambientais.
Várias teorias têm sido propostas, envolvendo a inervação do piloro, o controle hormonal, as proteínas da matriz extracelular, as inervações peptidérgica e nitrérgica e, recentemente, as alterações nos fatores de crescimento da musculatura lisa
Acredita-se, hoje, que alterações primárias da inervação do sistema nervoso entérico, associadas à ausência de ONS e células intersticiais de Cajal, sejam teorias mais promissoras para explicar a fisiopatologia da EHPI.
ONS
Óxido nítrico sintase
Cajal Cels
É um tipo de célula encontrada no trato gastrointestinal. Serve como um marcapasso que desencadeia a contração dos intestinos
ONS
o óxido nítrico (ON) é uma substância instável cuja formação é catalisada pela ONS a partir da L-arginina.
Sendo um dos principais responsáveis pelo relaxamento da musculatura lisa do trato gastrintestinal.
Alterações no locus da ONS pode levar a menor concentração de NO
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Outras causas
hipergastrinemia, diminuição do pH gástrico e presença de alcalose hipoclorêmica.
Anatomicamente, as crianças nascem com uma formação pilórico normal, a EHPI parece ser secundária ao início da amamentação em crianças pré-dispostas.
Piloro
O esfíncter pilórico é formado por uma camada muscular circular espessada da muscular própria e consiste de anéis de músculo liso mantidos em um contínuo estado de contração.
GRUPO 4
FERNANDA VENDRAMINI ROSAL
CLEUMA REGINA PONTES
MAILLANY AMORIM GOMES
Mateus Correa
KARLAY QUEIROZ
MARIA ISABELA BARBOSA
Isadora melo