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Anemia Hemolítica, São as exacerbações agudas de uma anemia hemolítica…

- - - - transfusão de sangue ABO tipado, porém incompatível
    - - prednisona (1 mg/kg por dia)
      - rituximabe (100 mg/semana × 4)
      - agentes de segunda e terceira linha
        
        azatioprina
        
        ciclofosfamida
        
        ciclosporina
        
        imunoglobulina intravenosa
    - - Para pacientes que sofrem recidiva ou que são refratários ao tratamento clínico
    - - mais resgate com transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo ou alogênico
        
        para casos refratários graves
  - - - hidratação
      - analgésicos
      - hidratação
  - - - sulfametoxazol
      - nitrofurantoína
      - fenazopiridina
      - cloroquina
      - ciprofloxacino
      - antimaláricos
  - - - casos leves: a esplenectomia deve ser evitada
      - casos moderados: a esplenectomia é adiada até a puberdade
      - casos graves: o paciente deve ser submetido à esplenectomia com 4 a 6 anos de idade
      - vacinação antipneumocócica antes da esplenectomia é obrigatória
- - - - Destruição precoce das hemácias
  - - - IgM liga-se aos eritrócitos em baixas °C sanguínea (circulação periférica; temperatura ótima de 4°C)
      - Ligação Antígeno/anticorpo na membrana eritrocitária = ativa complemento
      - Anticorpos monoclonais ou policlonais (pós-infecção EBV e Mycoplasma, por exemplo)
      - Hemólise intravascular: ativação do complemento gerando ataque à membrana com destruição eritrocitária direta
      - IgM é eluído da membrana nas áreas quentes da circulação; identificação só do complemento
    - - Reação ótima à temperatura corpórea (37°C)
      - Eritrócitos cobertos por IgG (isolado ou + complemento)
      - Fagocitose pelo sistema RE: receptores para porção Fc da IgG
      - Hemácias parcialmente fagocitadas voltam à circulação: formação de esferócitos para manter o volume
      - Hemólise extravascular: hemácias sensibilizadas com destruição final no fígado, medula óssea e, predominantemente, no baço
    - - 3 MECANISMOS
        
        Deposição de complemento após chegada de complexo fármaco/proteína (Ag/Ac) na membrana
        
        Ex: quinidina, rifampicina
        
        AHAI verdadeira
        
        Mecanismo do fármaco não compreendido
        
        Ex: metildopa
        
        Anticorpo contra fármaco-membrana eritrocitária
        
        Ex: penicilina e ampicilina
        
        Só ocorre com doses muito elevadas do ATB
      - Anemia desaparece com suspensão do fármaco!
  - - - Simula a AHAI de anticorpos frios
        
        Também ocorre entre 0-10°C
        
        Ativa vias do complemento IgG
        
        Específico contra o antígeno P
        
        Associado à Sífilis Terciária
        
        Pode provocar hemólise Intravascular
      - Curso autolimitado
        
        Mais comum em crianças
        
        Hemoglobinúria intensa
- - - - Normal
      - Aumentado (shift cells e reticulocitose)
    - - Idêntico ao da esferocitose hereditária
        
        Hipercromia (aumento do CHCM)
        
        Reticulócitos e microesferócitos no esfregaço
    - - Coombs direto (37°C)
        
        Presença de anticorpos ou complementos ligados à hemácia (positivo)
        
        Pode usar anticorpo anti-IgG humano ou anti-C3b humano (mais específico)
  - - - Hemoglobinemia
      - Hemossiderinúria
      - Hemoglobinúria
      - Hemopexina e metalbumina aumentadas
- - - - Insuficiência cardíaca congestiva
      - Colapso vascular
      - Anemia acentuada
    - - Mulheres 50-60 anos
    - - Gravidade variável
      - Intermédio (maioria)
        
        Anemia leve a moderada e oligossintomática
    - - Esplenomegalia (casos mais graves)
      - Crianças
        
        Início repentino e severo
        
        Episódios seguem quadros virais respiratórios
        
        Discreta predominância no sexo masculino
      - Leve icterícia (hemólise)
  - - - ( associada a hemólise intravascular)
    - - Pneumonia atipica, evoluindo com discreta anemia e Icterícia após a primeira semana da doença
    - - Associada a sífilis e infecções virais na infância
      - IgG se liga aos glóbulos vermelhos a 4ºC e se torna hemolítica após ligação e ativação do complemento a 37ºC formando o MAC
- - - - Clostrídia
      - Malária
    - - Substâncias industriais
      - Queimaduras
      - Fármacos
    - - Aloimune
        
        Doença hemolítica do recém-nascido
        
        Aloenxertos
        
        Reações hemolíticas transfusionais
      - Associada com fármacos
      - Autoimune
        
        Tipo anticorpo frio
        
        Tipo anticorpo quente
    - - Hemoglobinúria paroxística noturna*
        (defeitos "intrínsecos" dos eritrócitos)
      - Hepatopatias e nefropatias
  - - - Deficiência de G6PD
        
        Aspectos gerais
        
        Defeito enzimático na via pentose-fosfato
        
        Torna o eritrócito suscetível ao estresse oxidativo
        
        Herança ligada ao sexo
        
        Acomete homens
        
        Aspectos clínicos
        
        Assintomático entre crises hemolíticas
        
        Principais síndromes:
        . Anemia hemolítica aguda em resposta a estresse oxidativo
        . Icterícia neonatal
        . Anemia hemolítica congênita não esferocítica (Rara)
        
        Investigação
        
        Entre crises o hemograma é normal
        
        A deficiência pode ser detectada por exames de triagem ou dosagem direta
        
        Nas crises, presença de células "vesiculadas" por remoção de corpúsculos de Heinz, no baço
    - - Anemia Falciforme
        
        Aspectos gerais
        
        Anormalidade genética causada por uma troca de base no DNA que resulta na troca de aminoácido ácido glutâmico por vanila → cadeia βS
        
        Ocorre por síntese de hemoglobina anormal
        
        Aspectos clínicos-laboratoriais
        
        Associados a lesões orgânicas causadas pela inflamação e pela obstrução vascular
        
        A clínica mais evidente está relacionada às "crises de falcização"
        
        Crises vaso-oclusivas (causa isquemia de tecidos, gerando crises dolorosas; Síndrome mão-pé, dactilite dolorosa)
        
        Crises hemolíticas (incremento brusco do ritmo de hemólise)
        
        Crises aplásticas (queda súbita da hemoglobina e da contagem de reticulócitos; ocorre por infecção por parvovírus ou por deficiência de folato)
        
        Dano a outros órgãos (AVC; Hipertensão pulmonar; Presença de úlceras nas extremidades das penas)
        
        Expressão clínica variada
        
        Os sintomas de anemia costumam ser mais leves que o esperado
        
        Laboratório
        
        Hemoglobina de 6 a 9 d/dL
        
        Presença de eritrócitos falciformes
        
        Investigação
        
        Hb A não detectada na HPLC (Cromatografia líquida de alta performance) ou na Eletroforese de Hb
        
        Triagem Neonatal
      - Beta-talassemia
        
        Aspectos gerais
        
        ↑ Cadeias α → Inclusões nos eritrócitos e eritroblastos
        
        Hemólise
        
        Eritropoiese ineficaz
        
        Herança autossômica recessiva
        
        *Talassemia menor
        
        Portador de β0 ou β+
        
        Em geral, é assintomática
        
        Talassemia maior
        
        β0: Não há síntese
        
        β+: Síntese insuficiente
        
        Síntese reduzida de cadeias β de globina
        
        Aspectos clínico-laboratoriais
        
        Hepatoesplenomegalia
        
        Anemia grave (3 - 6 meses)
        
        γ → β
        
        Palidez
        
        Abdome inchado
        
        Atraso no desenvolvimento
        
        Expansão dos ossos
        
        Fácies talassêmica
        
        Sobrecarga transfusional de ferro
        
        Anemia microcítica hipocrômica
        
        Investigação
        
        HPLC
        
        Ausência ou diminuição extrema de Hb A
    - - Esferocitose hereditária
        
        Aspectos clínico-laboratoriais
        
        Achados hematológicos
        
        Reticulocitose
        
        Esferócitos à distensão sanguínea
        
        Clínica
        
        Anemia
        
        Icterícia flutuante
        
        Esplenomegalia
        
        Investigação
        
        A identificação exata do defeito não é necessária para o diagnóstico
        
        O teste de Coombs é negativo
        
        Citometria de fluxo para eosina-5-maleimida (EMA)
        
        Aspectos gerais
        
        Doença hemolítica familiar
        
        Herança autossômica dominante
        
        Anemia hemolítica hereditária mais comum em norte-europeus
        
        Anormalidades nas interações verticais entre proteínas de membrana:
        
        Anquirina
        
        Espectrina
        
        Banda 3
- - - - O formato da hemácia é realizado por 2 forças de tensão
        
        Forças Verticais
        
        Espectrina
        
        Cadeia alfa
        
        Cadeia Beta
        
        Anquirina
        
        Banda 3
        
        Proteína 4.2
        
        Forças Horizontais
        
        Espectrina
        
        Principal proteína estrutural
        
        Actina
        
        Proteína 4.1
        
        Funciona como reforço da ligação
        
        O defeito de um desses constituintes leva a eliptocitose
      - Hemácia é revestida por membrana lipídica (D = 8 micra)
        
        Tem formato biconvexo
        
        Facilita a passagem nos cordões
        
        Esplênicos (D 2-3 micra)
    - - 80% é autossômica dominante
      - Ocorre por deficiência em graus variados de
        
        Espectrina
        
        Anquirina
        
        Banda 3
        
        Proteína 4.2
        
        Redução do ancoramento da espectrina no citoesqueleto
        
        perda das forças verticais
        
        Formato esferocítico
        
        Demora para passar nos cordões esplênicos
        
        Maior tempo em contato com macrófagos
        
        1 more item...
  - - - ATP é usado
        
        Manter bomba Na/K
        
        Regenerar o Glutation
        
        Essa molécula protege a célula contra o estresse oxidativo
        
        ATP
        
        Transforma NADP
        
        NADPH
        
        fornece elétrons
        
        1 more item...
        
        Ocorre por intermédio da enzima G6PD
    - - Tipos de G6PD
        
        Normais
        
        Tipo A +
        
        Exclusivo negros e pardos
        
        Tipo B
        
        Mais comum em brancos
        
        Variações Patológicas
        
        Gd A-
        
        8-10% negros
        
        meia-vida de 13 dias
        
        Gd med
        
        Italianos
        
        Gregos
        
        Árabes
        
        Judeus Sefarditas
        
        Atividade reduzida em formas jovens e adultas
        
        Duração por toda a vida da hemácia 120 dias
      - Estresse oxidativo
        
        Instabilidade de hemácias
        
        Oxidação das estruturas
        
        Ferro oxidado
        
        metemoblogina
        
        Reduz ligação com O2
        
        Desnaturação da globina
        
        Corpúsculos de Heinz
        
        Ligam-se a banda 3
        
        1 more item...
        
        Hemólise massiva
        
        Deficiência de Gd Med
        
        Causas
        
        Drogas
        
        Dapsona
        
        Fenazopiridina
        
        Primaquina
        
        Nitrofurantoína
        
        Azul de metileno
        
        Azul de toluideno
        
        AAS
        
        Sulfonamidas
        
        Vit C e K
        
        Infecção
- - - - É a mais comum
      - Principal etiologia ➜ Infecção pelo parvovírus B19
        
        Infecção autolimitada (duração de 3-7 dias)
        
        Vírus tem tropismo pelo pró-eritroblasto ➜ ao ser infectado perde a capacidade de se tornar reticulócito
      - Definida por uma queda nos níveis basais de hemoglobina e reticulocitopenia importante
    - - É a menos comum
      - Infecções virais ➜ Ativam o sistema reticuloendotelial ➜ Aumentam a atividade dos macrófagos nos cordões esplênicos ➜ Promove exacerbação do processo de hemólise
      - Paciente evolui com: piora súbita da anemia + aumento da esplenomegalia + aumento da reticulocitose
    - - Desordens hemolíticas ➜ Exige produção aumentada de hemácias pela medula óssea ➜ Maior utilização de nutrientes
        
        Ferro
        
        Ácido fólico
        
        Tende a se esgotar primeiro
        
        Na ausência de reposição rotineira em pacientes com hemólise crônica ➜ Pode evoluir progressivamente com anemia megaloblástica por carência de fosfato
        
        Vitamina B12