PROBLEMATICHE DELLA COAGULAZIONE le trasfusioni di sangue
CLASSIFICAZIONE
DIAGNOSI
coagulopatie emorragiche
coagulopatie trombotiche
- congenite
- acquisite
deficit di emostasi primaria
esame obiettivo: tipo, sede, gravità dell'emorragia
test di laboratorio e/o strumentali: conta piastrine, tempo di emorragia, studio funzionalità, PTT, dosaggio von Willebrand
anamnesi
coagulopatie emorragiche
deficit di fattori della coagulazione
congeniti
- emofilia A (carenza di Fattore VIII) e B (deficit Fattore IX)
- M. di von Willebrand
- deficit rari di singoli fattori V, VII, X, II e Fibrinogeno (XI e XIII)
acquisiti
- da difettosa sintesi (epatopatie, farmaci, deficit di vitamina K)
- da consumo: CID
- da anticoaguaneti circolanti
forme
- gravi (dosaggio del fattore carente al di sotto dell’1 %)
- moderate
- lievi
diagnosi
test di coagulazione
- tempo di Protrombina
- tempo di Tromboplastina Parziale
- dosaggio Fibrinogeno
- dosaggio Fattori singoli
anamnesi, esame obiettivo
CONGENITE: EMOFILIA A
- patologia genetica recessiva legata al cromosoma X: maschi malati, femmine portatrici
- sintomatologia
- emorragie in varie sedi, le più frequenti sono articolari e muscolari, le più gravi sono intracraniche
- dolore
- difetto di funzionalità dell’arto o della sede interessata
- diagnosi: allungamento PTT, Dosaggio Fattore VIII <1% grave
- complicanze
- infettive (epatite C, AIDS)
- comparsa inibitore (circa il 10-15% dei casi trattati)
- comparsa di fattori anti Fattore VIII
- terapia
- profilassi- in caso di emorragia
- trattamento
- infusione di Fattore VIII (ricombinante o plasmatico)
- antifibrinolitici
- trattamento dell’Inibitore (emicizumab=anticorpo per pazienti affetti da emofilia A con inibitori/distruttori del fattore VIII)
- terapia genica (fornisce il gene necessario per permettere ai pazienti di produrre i fattori di coagulazione mancanti o carenti)
- evitare Aspirina e FANS
- DDAVP (desmopressina o deamino-S-Arginina vasopressina)
ACQUISITE (CID)
- patogenesi: anomala generazione di Trombina nel sangue circolante, per rilascio di fattore tessutale, con conseguente attivazione e consumo di piastrine (aggregazione e consumo PLT=n° di trombociti), dei fattori di coagulazione (II,V,VIII,IX,X)e degli inibitori con fenomeni emorragici e trombociti
- cause scatenanti: complicanze ostetriche, Sepsi, Tumori, Shock, politraumi, ustioni, congelamenti, veleno di serpente
- diagnosi: Anamnesi, Esame obiettivo (sanguinamenti multipli, punti di iniezione). Esami di laboratorio: Piastrinopenia, Test di coagulazione alterati (PT e PTT incoagulabili, Fibrinogeno non dosabile, diminuzione degli inibitori)
- terapia: rimozione della causa scatenante, sostituzione delle piastrine e dei fattori carenti
Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) o Coagulopatia da consumo
???
- situazioni a rischio: Gestosi EPH, HELLP, abruptio placentae (distacco prematuro di una placenta dall'utero), embolia di liquido amniotico, feto morto, sepsi.
trombosi(?)
trasfusioni
- da donatore volontario
- autotrasfusioni
- prelievo da donatore, studio HV (Herpes Virus) e HIV (Human Immunodeficiency Virus)
- gruppo sanguigno (A, B, AB, 0, Fattore Rh)
- prove di compatibilità
- ricerca anticorpi irregolari
effetti collaterali
- reazioni allergiche
- infezioni
- febbre
- scompenso cardiaco
- reazioni emolitiche
di globuli rossi
- ANEMIA ACUTA DA PERDITA ACUTA
- gravi emorragie, interventi chirurgici
- gravi anemia da sideropenia (Perdita cronica)
- ANEMIA DA DIFETTOSA PRODUZIONE
- talassemia o anemia mediterranea
- leucemie, Linfomi, Neoplasie, Chemioterapia
- aplasie midollari
- ANEMIA DA DISTRUZIONE
- emolisi, Anemia emolitica autoimmune, Sferocitosi da distruzione meccanica delle emazie
- sangue intero
- omologo
- autologo
- globuli rossi concentrati
- concentrati piastrinici
- sacche da più donatori
- concentrati da singolo donatore
- plasma
- fresco congelato
- industria
- fattori della coagulazione (fattore VII,VIII,IX, complesso protrombinico, fibrinogeno): crioprecipitati
- proteine plasmatiche: albumina, immunoglobuline
VENOSE
- triade di Virchow, che descrive le tre grandi categorie di fattori che si ritiene contribuiscano alla trombosi venosa: Stasi-Ipercoagulabilità-Lesione vascolare
- trombi rossi
- Tromboembolia venosa (Trombosi Venosa Profonda-Trombo Embolia Polmonare)
- diagnosi
- anamnesi
- clinica: sintomatologia, esame obiettivo (dolore, gonfiore, calore, arrossamento, mancanza
- strumentale: Ecodopler, ANGIOTAC, Scintigrafia
- laboratorio (d-dimero)
- diagnosi
ARTERIOSE
- trombi bianchi, formati da piastrine e fibrina pochi globuli rossi
- se le cellule colpite sono quelle del cuore, si parlerà di infarto del miocardio (IMA), di ictus nel caso siano cellule del cervello
SISTEMICHE
- Piastrinopenia da Eparina- S. da anticorpi antifosfolipidi (=anticorpi autoprodotti dall'organismo contro i lipidi delle membrane plasmatiche)
cos'è
- formazione di un coagulo in un vaso sanguigno venoso arterioso + 1a causa di morte e invalidità nel mondo occidentale
di piastrine
- piastrinopenie
- piastrinopatie
- terapia (trattamento di un sintomo emorragico)
- profilassi (prevenzione es pre-intervento chirurgico)
di plasma
- deficit congeniti di fattori della coagulazione (esistono concentrati di fattore)
- CID
- epatopatia grave