PROBLEMATICHE DELLA COAGULAZIONE le trasfusioni di sangue

CLASSIFICAZIONE

DIAGNOSI

coagulopatie emorragiche

coagulopatie trombotiche

  • congenite
  • acquisite

deficit di emostasi primaria

esame obiettivo: tipo, sede, gravità dell'emorragia

test di laboratorio e/o strumentali: conta piastrine, tempo di emorragia, studio funzionalità, PTT, dosaggio von Willebrand

anamnesi

coagulopatie emorragiche

deficit di fattori della coagulazione

congeniti

  • emofilia A (carenza di Fattore VIII) e B (deficit Fattore IX)
  • M. di von Willebrand
  • deficit rari di singoli fattori V, VII, X, II e Fibrinogeno (XI e XIII)

acquisiti

  • da difettosa sintesi (epatopatie, farmaci, deficit di vitamina K)
  • da consumo: CID
  • da anticoaguaneti circolanti

forme

  • gravi (dosaggio del fattore carente al di sotto dell’1 %)
  • moderate
  • lievi

diagnosi

test di coagulazione

  • tempo di Protrombina
  • tempo di Tromboplastina Parziale
  • dosaggio Fibrinogeno
  • dosaggio Fattori singoli

anamnesi, esame obiettivo

CONGENITE: EMOFILIA A

  • patologia genetica recessiva legata al cromosoma X: maschi malati, femmine portatrici
  • sintomatologia
    • emorragie in varie sedi, le più frequenti sono articolari e muscolari, le più gravi sono intracraniche
    • dolore
    • difetto di funzionalità dell’arto o della sede interessata
  • diagnosi: allungamento PTT, Dosaggio Fattore VIII <1% grave
  • complicanze
    • infettive (epatite C, AIDS)
    • comparsa inibitore (circa il 10-15% dei casi trattati)
    • comparsa di fattori anti Fattore VIII
  • terapia
    • profilassi- in caso di emorragia
  • trattamento
    • infusione di Fattore VIII (ricombinante o plasmatico)
    • antifibrinolitici
    • trattamento dell’Inibitore (emicizumab=anticorpo per pazienti affetti da emofilia A con inibitori/distruttori del fattore VIII)
    • terapia genica (fornisce il gene necessario per permettere ai pazienti di produrre i fattori di coagulazione mancanti o carenti)
    • evitare Aspirina e FANS
    • DDAVP (desmopressina o deamino-S-Arginina vasopressina)

ACQUISITE (CID)

  • patogenesi: anomala generazione di Trombina nel sangue circolante, per rilascio di fattore tessutale, con conseguente attivazione e consumo di piastrine (aggregazione e consumo PLT=n° di trombociti), dei fattori di coagulazione (II,V,VIII,IX,X)e degli inibitori con fenomeni emorragici e trombociti
  • cause scatenanti: complicanze ostetriche, Sepsi, Tumori, Shock, politraumi, ustioni, congelamenti, veleno di serpente
  • diagnosi: Anamnesi, Esame obiettivo (sanguinamenti multipli, punti di iniezione). Esami di laboratorio: Piastrinopenia, Test di coagulazione alterati (PT e PTT incoagulabili, Fibrinogeno non dosabile, diminuzione degli inibitori)
  • terapia: rimozione della causa scatenante, sostituzione delle piastrine e dei fattori carenti

Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) o Coagulopatia da consumo

  • ???

  • situazioni a rischio: Gestosi EPH, HELLP, abruptio placentae (distacco prematuro di una placenta dall'utero), embolia di liquido amniotico, feto morto, sepsi.

trombosi(?)

trasfusioni

  • da donatore volontario
  • autotrasfusioni
    • prelievo da donatore, studio HV (Herpes Virus) e HIV (Human Immunodeficiency Virus)
    • gruppo sanguigno (A, B, AB, 0, Fattore Rh)
    • prove di compatibilità
    • ricerca anticorpi irregolari

effetti collaterali

  • reazioni allergiche
  • infezioni
  • febbre
  • scompenso cardiaco
  • reazioni emolitiche

di globuli rossi

  • ANEMIA ACUTA DA PERDITA ACUTA
    • gravi emorragie, interventi chirurgici
    • gravi anemia da sideropenia (Perdita cronica)
  • ANEMIA DA DIFETTOSA PRODUZIONE
    • talassemia o anemia mediterranea
    • leucemie, Linfomi, Neoplasie, Chemioterapia
    • aplasie midollari
  • ANEMIA DA DISTRUZIONE
    • emolisi, Anemia emolitica autoimmune, Sferocitosi da distruzione meccanica delle emazie
  • sangue intero
    • omologo
    • autologo
  • globuli rossi concentrati
  • concentrati piastrinici
    • sacche da più donatori
    • concentrati da singolo donatore
  • plasma
    • fresco congelato
    • industria
  • fattori della coagulazione (fattore VII,VIII,IX, complesso protrombinico, fibrinogeno): crioprecipitati
  • proteine plasmatiche: albumina, immunoglobuline

VENOSE

  • triade di Virchow, che descrive le tre grandi categorie di fattori che si ritiene contribuiscano alla trombosi venosa: Stasi-Ipercoagulabilità-Lesione vascolare
  • trombi rossi
  • Tromboembolia venosa (Trombosi Venosa Profonda-Trombo Embolia Polmonare)
    • diagnosi
      • anamnesi
      • clinica: sintomatologia, esame obiettivo (dolore, gonfiore, calore, arrossamento, mancanza
      • strumentale: Ecodopler, ANGIOTAC, Scintigrafia
      • laboratorio (d-dimero)

ARTERIOSE

  • trombi bianchi, formati da piastrine e fibrina pochi globuli rossi
  • se le cellule colpite sono quelle del cuore, si parlerà di infarto del miocardio (IMA), di ictus nel caso siano cellule del cervello

SISTEMICHE

  • Piastrinopenia da Eparina- S. da anticorpi antifosfolipidi (=anticorpi autoprodotti dall'organismo contro i lipidi delle membrane plasmatiche)

cos'è

  • formazione di un coagulo in un vaso sanguigno venoso arterioso + 1a causa di morte e invalidità nel mondo occidentale

di piastrine

  • piastrinopenie
  • piastrinopatie
  • terapia (trattamento di un sintomo emorragico)
  • profilassi (prevenzione es pre-intervento chirurgico)

di plasma

  • deficit congeniti di fattori della coagulazione (esistono concentrati di fattore)
  • CID
  • epatopatia grave