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INSUFFISANCE SURRÉNALE, Anémie modérée, normochrome, normocytaire
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INSUFFISANCE SURRÉNALE
IS lente
Rare, 1/10000
cette complication est létale, pathologie chronique
Roles des différentes hormones :
- cortisol : stimulé par l'ACTH (avec rétrocontrôle négatif) =
- stimulation néeogluco
- stimulation catabolisme protidique
- stimulation lipogénèse
- inhibition sécrétion hormone antidiérétique
- action stimulante du SNC
- effet anti-inflammatoire et anti-pyrétique
- stimulation tonus vasculaire
- effet minéralocoticoide à forte de dose
- aldostérone : rétention sodée et excrétion potassium (effet minéralocorticoire), préservée dans l'IS par déficit en ACTH
- androgène surrénalien stimulés par l'ACTH
IS primaire, de cause surrénalienne ou maladie d'Addison
déficit qui touche cortisol et aldostérone
- hypotension
- perte de sel et hypokaliémie
- ACTH plasmatique élevée expliquant la mélanodermie
--> pathologie des glandes
- mélanodermie : assez spécifique (80%) : zone exposée au soleil, zone de frottement, pli palmaire ongle, mamelon, muqueuse buccale
- asthénie physique et psychique (100%)
- amaigrissement et anorexie (100%)
- hypotension arterielle : déshydratation EC (90%)
- nausée fréquente
Maladie ou symptôme associés
- pathologie auto immune
- tuberculose
- tumeurs
- sdr anti-phospholipides
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Autres causes
- iatrogène =
- surrénalectomie bilatérale,
- anticortisolique de synthèse
- nécrose hémorragique
- métastase bilatérale = K poumons, dig, rein, sein, ORL
- lymphome
- cause vasculaire
Tuberculose bilatérale des surrénales
10%
dissémination hématogène du BK jusqu'au surrénale
sujet transplanté ou immunodéprimé
Chez l'enfant (rare)
- bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) +++
récessive, mutation gène codant une enzyme stéroidogenèse
le cortisol et aldo ne sont pas produits normalement
ambiguïté sexuelle chez la petite fille
dépistage néonatale systématique : dosage 17-hydroxyprogesterone
- adrénoleucodystrophie :
récessive liée à l'X, mutation gène codant transporteur de ces molécules dans le peroxysome
associé à des tb neuro
Origine auto-immune : rétraction corticale
80%, 3F>1H avec ATCD fam MAI++
Maladie d'Addison isolée ou associée :
- thyroidite d'Hashimoto (sdr de schmidt)
- DT1
- insuf ovarienne précoce
- gastrite auto-immune
- maladie coeliaque
- vitiligo
--> Polyendocrinopathie AI de type 1 : récessive, mutation facteur de transcription AIRE
--> PEAI type 2 ou sdr de schmidt : IS + MAI, dominante
IS centrale ou corticotrope, de cause hypophysaire ou hypothalamique ou arrêt corticottt+++
- sécrétion d'aldostérone est préservée
- hyponatrémie car augmentation sécrétion ADH
- le teint est pâle (ACTH normale ou ou basse)
--> manque de production d'ACTH
- fatigue, dépression
- perte de poids
- hypotension artérielle et orthostatique
- paleur même sans anémie
- vomissement, diarrhée, douleur abdo
Maladie ou symptôme associés
- signe d'insuffisance hypophysaire
- sdr tumoral : céphalée, tb visuels
- hypoglycémie
Kaliémie normale
Hyponatrémie de dilution (pas de perte de sel, car indépendant de l'ACTH)
- Interruption d'une corticottt prolongé = cause la plusfréquente
dose supraphysiologiqeu (>30mg d'équivalence hydrocortisone soit 7mg de prednisone) pendant 3-4 semaines
ATCD de corticottt à rechercher ++++
- tumeur hypothalamus-hypophysaire
- atteinte AI
- granulomatose
- trauma
- chir hypophysaire
- radiothérapie
nécrose brutale à l'occasion d'un choc hypovolémique dans le post-partum
- TTT substitutif
- glucocorticoide : hydrocortisone, 15-25mg par jour en 2-3 prises
- minéralocorticoide : fludrocortisone, 50 à 150ug/j en 1 prise
IS cortico = que hydrocortisone
- éducation thérapeutique du patient
- avoir outils de sécurité : caret d'insuffisance surrénale, comprime, boite d'hydrocortisone injectable + matériel, recommandation d'urgence
- régime normosodé
- proscrire laxatif et diurétique
- ttt a vie
- savoir l'administrer en SC (si 2 vomis ou 2 diarrhée en moins d'1/2 journée)
- adapter le ttt aux situation particulières
- Surveillance
clinique +++
- recherche signe de surdosage en hydrocortisone = gonflement et rougeur visage, prise de poids, HTA, signe osseux métabolique et CV)
- signe de surdosage en fkudrocortisone = oedème MI, HTA
- sous dosage = hypotension, fatigue, nausée
IS aigüe
- déshydratation EC avec plis cutanés et hypotension
- confusion, crise convulsive secondaire à l'hyponatrémie et hypoglycémie
- tb dig
- douleurs diffuses, muscu et céphalée
- fièvre
- hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle
- hyponatrémie, hyperkaliémie
- hypoglycémie
- acidose métabolique
- anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
- natriurèse conservée
- rarement, hyperglycémie vraie
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- Insuffisance surrénale chronique décompensée
Anémie modérée, normochrome, normocytaire
leucopénie
hyperéosinophilie
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Scanner : augmentation taille puis atrophie et calcification
Radio thorax et scanner tho
bilan autre localisation +++
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