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HYPERCALCÉMIE dérégulation entre flux entrant et sortant du calcium ≥ 2…

- - - - Normale ou augmentée
        
        Hypercalcémie PTH-dpte
        
        Hypercalcémie hypocalciurique familiale bénigne
        
        Hypercalcémie - hypophosphorémie - hypermagnésémie - calciurie basse (PTH inadaptée)
        
        héréditaire : dominant = mutation activatrice gène rc CaSR ou mutation inactivatrice gène GNA11 et AP2S1
        
        Hyperparathyroidie tertiaire
        
        TTT par lithium 10%
        régresse à l'arrêt, action directe sur c parathyroidienne
        augmente la résorption tubulaire du calcium
        
        Hyperparathyroidie primaire +++ 35%
        = sécrétion excessive autonome de la PTH
        1/1000
        +++ F en age de ménopause
        
        asthénie, manque d'entrain, fatigue musculaire
        
        signes rénaux, osseux (ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen) ...
        
        cause de lithiase rénale (oxalate de calcium), néphrocalcinose
        --> mesure créat et scanner rénal non injecté à basse irradiation
        
        crise de pseudo goutte, chondrocalcinose
        
        sdr polyuro-polydispique
        
        asymptotique dans 80-90%
        --> appréciation masse osseuse par Ostéodensitométrie
        
        --> moins de 45ans
        
        Sporadique et isolée :
        
        adénome parathyroidien unique
        
        adénome multiple
        
        hyperplasie des 4gl paraT
        
        cancer paraT (tres rare)
        
        Génétique :
        
        1% NEM1 : HPT dans 95% (gène codant le ménine)
        hyperplasie parathyroidienne ou tumeur endocrine du pancréas et duodénum et adénome hypophysaire
        
        NEM 2A : HPT dans 20% (autosomique dominante, gene RET)
        cancer médullaire de la thyroide, pheo bilat, HPT primaire avec atteinte multigrandulaire
        
        tumeur de la mâchoire
        
        --> population jeune
        
        Ablation lésions parathyroidienne. Indication :
        
        calcémie >2,75
        
        symptomatique
        
        calciurie>10 par 24h
        
        clairance créatine <60
        
        Tscore <-2,5DS
        
        <50ans
        
        patient bien hydraté, exérèse sélective
        Complications :
        
        hypoparaT postop
        
        lésion nerf recurrent
      - Effondrée
        
        Hypercalcémie PTH-indpte
        
        Excès calcitriol
        
        intox vitD
        
        granulomatose (sarcoidose)
        
        Dans 10-20% des sarcoidose
        
        Vit D et ses dérivés métaboliques
        
        Hyperthyroidie : calcitriol effondré, marqueur remodelage osseux élevés
        
        Immobilisation
        
        Sdr des buveurs de lait
        
        ttt par les diurétiques thizidiques : hyperCa avec hypocalciurie, hémoconcentration
        
        Intox vit A
        
        Phéochromocytome : NEM2A, réversible
        
        Néoplasie +++ 30%
        
        hypercalcémie humorale maligne
        
        méta, myélome
        
        mixte
        
        Hypercalcémie humorale maligne :
        production paranéoplasique par la tumeur d'un peptide mimant les effets de la PTH = PTHrp
        --> augmente la résorption osseuse ostéoclastiquen augmente la calciurie
        
        K epidermoidie du poumon
        
        k oesophage
        
        K VADS
        
        k peau
        
        k col utérin + ovaire
        
        rein
        
        endomètre
        
        lymphome
        
        sein
        
        Hypercalcémie liée au méta :
        plus fréquente +++
        
        sein
        
        bronche
        
        rein
        
        thyroide
        
        myelome, lymphome et hémopathie aussi
        
        --> facteur stimulant activité ostéoclastique : TGF-b, interleukine 1 et 6
    - - TTT hypercalcemie maligne
        URGENCE MÉDICALE
        
        réhydratation par VO ou IV : 200-500 ml/h de serum phy
        Pas de diurèse forcée par furosémide
        
        administration en perfusion lente de bisphosphonate (4mg de zoledronate ou 60-90 mg de pamidronate si insuf rénale)
        
        corticottt IV efficace dans myélome, hémopathie, sarcoidose
        
        dialyse pour baisser rapidement hyperCa et attendre le relais par les autres ttt.