Pneumopatie interstiziali diffuse
Fanno partedelle malattie croniche interstiziali del polmone (vedi schema precedente). Si tratta di malattie fibrosanti ed in parte infiammatorie del polmone. Possono essere idiopatiche, indotte da farmaci, colagenopatie o conseguenza di distress respiratorio.Anch se con diversa frequenza si trattadi malattie che possono condurre al polmone a favo d'alveare.

Possibile evoluzione

Polmone a favo d'alveare
Patologia che determina un completo rimodellamento della struttura del polmone con espansione della componente interstiziale e rivestimento della superficie interna degli alveoli con epitelio bronchiolare. Rappresenta situazione terminale, irreversibile ed associata ad insuff respiratoria per cui l'unico trattamento efficace è trapianto di polmone.

Cosa sono? Malattie croniche dell'interstizio polmonare non neoplastiche nè infettive caratterizzate da processo fibrosante e variamente infiammatorio e diffuso a carico dell'interstizio. Evoluzione è verso rimodellamento del parenchima polmonare, decorso clinico poco prevedibile ma certamente correlato con pattern istologico.

Possibili cause: idiopatoche, indotte da farmaci, conseguenti a collagenopatie, conseguenti a distress respiratorio.

Quattro pattern istologici da cui dipende prognosi della patologia. ATTENZIONE: pettern istologico diverso dalla descrizione clinico-patologica della malattia, a ogni pattern viene associata una diagnosi clinico-patologica-radiologica che ha un altro nome.

Danno alveolare diffuso DAD
Possibile evoluzione in fibrosi polmonare:

  • In seguito ad infezioni, tossici inalati, alcuni farmaci e shock
  • In maniera idiopatica --> sindrome di Hamman-Rich o polmonite interstiziale acuta.
    Esordio improvviso, febbre, dispnea e spesso può seguire ad epispdio simil-influenzale. Decorso rapido e mortalità molto elevata anche se è in alcuni casi possibile un recupero morfo-funzionale.
    Fase acuta caratterizzata dalla formazione di membrane ialine e seguita da una fase cronica con evoluzione in fibrosi. Lesioni temporalmente uniformi.

Polmonite da organizzazione OP

Usual interstitial pneumonia UIP
Patologie corrispondenti:

  • Patologie idiopatiche come fibrosi interstiziale idiopatica: causa ignota, generalmente colpisce soggetti anziani e fumatori.
  • Patologie non idiopatiche come collagenopatia, pneumoconiosi o patologia da farmaci.

Desquamative interstitial pneumonia DIP

  • Consecutiva a malattie
  • Idiopatica --> polmonite desquamativa interstiziale idiopatica

Microscopia
Inspessimento interstiziale alternato ad aree in cui il polmone risulta poco coinvolto o addirittura normale --> eterogeneità spaziale. Possibile quadro infiammatorio lieve in caso di fibrosi interstiziale idiopatica, più marcata in condizione di collagenopatie.
Elemento caratteristico: alternanza di foci fibroblastici ed aree di fibrosi interstiziale, quindi di aree in evoluzione e lesioni consolidate --> eterogeneità temporale.
Possibili lesioni vascolari come inspessimento della parete e restringimento del lume con bronchiolizzazione alveolare.

Diagnosi

  • Clinica: esordio insidioso ma progressione lenta
  • Prognosi: sfavorevole per scarsa sensibilità ai farmaci. Presenza di antifibrotici che rallentano progressione della fibrosi ma non permettono la guarigione.

Microscopia

  • Presenza di gettoni fibrosi in alveoli e bronchioli
  • Spazialmente eterogenea: lesioni multifocali ed aree del polmone completamente integre.
  • Temporalmente uniforme: gettoni fibrosi sono tutti uguali.
  • Maggiore sopravvivenza rispetto alla UIP
  • Eccellente risposta alla terapia steroidea.

DD con UIP e polmonite interstiziale acuta

Distribuzione

  • UIP irregolare, soprattutto sottopleurica/parasettale
  • OP irregolare
  • PIA regolare

Membrane ialine
Solo polmonite interstiziale acuta

Eterogeneità/omogeneità temporale

  • Polmonite interstiziale acuta uniforme
  • UIP non uniforme
  • OP uniforme

Presenza di foci fibroblastici
Solo nella UIP, assenti nella polmonite interstiziale acuta e nella polmonite da organizzazione.

Microscopia

  • Presenza di macrofagi alterati negli alveoli in tutto il polmone --> omogenea dal pdv spaziale.
  • Inspessimento dell'interstizio ma assenza di fibrosi --> temporalmente omogenea.
  • Prognosi: mortalità minore rispetto alla UIP
  • Sensibile alla terapia steroidea.

Diagnosi differenziale con UIP

  • Rsiposta agli steroidi solo nella DIP
  • Distribuzione omogenea nella DIP, disomogenea nella UIP
  • Focolai fibroblastici solo nella DIP
  • DIP uniforme dal pdv temporale, UIP eterogenea.
    . Macrofagi alveolari caratteristici della DIP, possono essere anche nella UIP ma sono reperti focali.

Non specific interstitial pneumonia
Casi di polmonite che non rientrano morfologicamnete in nessuna delle precedenti classificazioni. Si tratta di forme in cui può prevalere la componente cellulare, la fibrosi o un mix di fibrosi/infiammazione.

Concetti generali

Diagnosi

Partenza da sospetto clinico sulla base del quale si fanno indagini per identificare eventuali cause. Indagine principale è la TC ad alta risoluzione che può essere determinante nel caso di UIP. Se il quadro non è convincente occorre effettura biopsia attraverso criobiopsia o biopsia chirurgica. A questo punto diventa importante un approccio multidisciplinare che deve coinvolgere patologi, pneumologi, radiologi ed immunologi.