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CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA - Coggle Diagram
CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA
DEFINIÇÃO
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Reação imunológica mediada por linfócitos T => Inflamação crônica => Ductopenia e fibrose => Cirrose.
FISIOPATOLOGIA
Reação inflamatória linfocítica ou granulomatosa dos espaços-porta, com lesão e destruição progressiva das pequenas vias biliares. Isso gera colestase intra-hepática resultando em cirrose.
DIAGNÓSTICO
A biópsia hepática está sempre indicada: além de ser confirmatória, também fornece o prognóstico (estadiamento) da doença
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EM FASE AVNÇADA, HIPRBILIRRUBINEMIA
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TRATAMENTO
evolução variável – alguns pacientes com doença estável por muitos anos, outros com progressão mais rápida para cirrose
Droga de escolha: Ursodiol (UDCA ou ácido ursodesoxicólico) via oral 1x/dia, tomar indefinidamente
ESTADIAMENTO HISTOLÓGICO
Inflamação restrita aos espaços-porta, com formação de granulomas
inflamação atingindo a região periportal, com proliferação de ductos biliares
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SINAIS CLÍNICOS
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OUTROS ACHADOS: XANTOMAS, XANTELASMAS, HEPATOMEGALIA, DOR, ESTEATORREIA, EQUIMOSES,ITU,