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GLIOMI - Coggle Diagram
GLIOMI
OLIGODENDROGLIOMI
5-15% dei gliomi. Comuni tra le 4° e 5° decade di vita. In genere in pz con storia di sintomi neurologici ed epilessia
In genere G2 OMS, ben circoscritti, gelatinosi con cisti, emorragie, calcificazioni presenti nel 90% dei casi.
Raramente G3 con più atipie, mitosi e necrosi --> OLIGODENDROGLIOMA ANAPLASTICO. Prognosi peggiore.
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Prognosi migliori degli astrocitomi. Sopravvivenza di 5-10 aa con chirurgia + chemio e radio. Può progredire da basso ad alto grado in 6 anni.
Molecolari: mutazioni IDH1 e 2 che determinano prognosi migliore. Mutazione CDKN2A negli oligodendog anaplstici. Aumento proteina EGFR.
EPENDIMOMI
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La chirurgia può essere radicale e risolutiva a livello spinale. Nel caso di localizzazione nel IV ventricolo può essere più difficile per la vicinanza a nuclei vitali.
Nuclei rotondeggianti od ovolari con cromatina granulosa e fibrille di densità variabile tra i nuceli, GFAP+. Caratteristiche sono le PSEUDOROSETTE PERIVASCLARI
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EPENDIMOMI MIXOPAPILLARI: elementi papillari con asse fibrovascolare e elementi cuboidali intorno e zone mixoide con mucopolisaccardi neutri e acidi.
CLINICA:
- spesso causano idrocefalo ostruttivo
- è comune la disseminazione liquorale a prognosi negativa
- le lesioni in fossa cranica posteriore sono le più comuni e a prognosi peggiore sopratutto nei bambini con 50% a 5 aa
- prognosi migliore per sovratentoriali e spinali completamente resecati
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ASTROCITOMI
INFILTRANTI
ASTROCITOMA DIFFUSO (G2)
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Hanno una maggiore densità cellulare rispetto al parenchima e tra i nuclei vi è un struttura intrecciata di processi cellulari postivi a GFAP
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GLIOBLASTOMA (G4)
Caratteristiche le variazioni dell'aspetto (zone dure biancastre e zone molli e giallastre per necrosi, degenerazione cistica, emorragia) da cui il vecchio nome di GB MULTIFORME
Simile all'anaplastico istoligcmente ma
:check:si ha in più NECROSI E PROLIFERAZIONE VASCOLARE/ENDOTELIALE --> almeno doppio strato endoteliale e se proliferazione avanzata allora CORPO GLOMERULOIDE
:check:le cellule tumorali si dispongono a pseudo-palizzata intorno alle aree necrotiche
:check:Per via della variabilità campioni bioptici possono non essere rappresenttivi.
2 possibili quadri:
- primitivo
- evoluzione da lesione a più basso grado
CLINICAMENTE
Gli astrocitomi diffusi ben differenziati possono rimanere stabili o crescere lentamente con un sopravvivenza media di 5 anni. Tuttavia il destino è il peggioramento.
TC/RM: effetto massa ed edema perilesionale
Per glioblastomi
- TC/RM ipercaptazione per vasi abnormi e BEE permeabile in modo anomalo
- sopravvivenza 15 mesi per resezione + chemio e radio
- prognosi peggiore in anziani, lesioni non resecabili, condizioni cliniche peggiori
Sintomi: crisi epilettiche, cefalea e sintomi focali in base alla localizzazione
LOCALIZZATI (G1 WHO), il cui più diffuso è l'ASTROCITOMA PILOCITICO
Tipico di bambini e giovani adulti in genere a livello del cervelletto, ma può presentarsi anche nelle pareti o pavimento del III ventricolo, nervi ottici e occasionalmente emisferi cerebrali.
In genere ben circoscritto o più raramente infiltrante. Spesso bifasici: prevalentemente cistici con componente solida/fibrillare eventualei.
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:check:Le cellule sono BIPOLARI con processi lunghi e sottili a cappello GFAP+
:check:fibre di Rosenthal ovvero corpo granulari eosinofili e microcisti
:check:proliferazione dei vasi
:check:necrosi e mitosi elevata sono rare
GENETICAMENTE
L'astrocitoma pilocitico si differenzia dagli astrocitomi a più alto grado per l'assenza delle mutazioni di TP53. Caratteristica è invece la mutazione di BRAF --> farmaci anti BRAF
ASTROCITOMI INFILTRANTI, 4 tipi molecolari
CLASSICO: mutazioni di PTEN, amplificazione EGFR, delezione CDKN2A più associato al GB primitivo
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NEURALE con livelli maggiori di marcatori neuronali come NEFL, GABRA1
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Gruppi di tumori cerebrali più comuni. Non si crede più che derivino dai singoli elementi differenziati, ma da CELLULE PROGENITRICI CHE SI DIFFERENZIANO PREFERIBILMENTE LUNGO UNA LINEA CELLULARE.