Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด, นางสาวภัชราภรณ์ หนูรอด เลขที่ 65 …
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิด
จำแนกตามกลไกการเกิด
Malformation
อวัยวะที่ผิดรูปร่างไป
เกิดจาก
กระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ
พันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อม
เช่น
เท้าปุก(clubfoot)
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag)
นิ้วเกิน (polydactyly)
นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์(syndactyly)
ปากแหว่ง (cleft-lip) เพดานโหว่(cleft -palate)
Deformation
เกิดจาก
การที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
เช่น
มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์
เกิด oligohydramnios sequence
ทารกที่อยู่ในน้ำคร่ำน้อย พื้นที่มีจำกัด
ทำให้เกิดภาวะผิดรูปของแขนขา
เท้าปุก(clubfoot)
ข้อติด(joint contracture)
ภาวะเนื้องอกมดลูก(myoma uteri)
Disruption
โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติ
เกิดจากสาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
เช่น
ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
การบาดเจ็บของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ
แม่ได้รับยาหรือสารเคมีที่มีผลต่อการพัฒนาอวัยวะของทารก
มีการฉีกขาดของ amnion ทำให้เกิด amniotic band
Dysplasia
ผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อ
พบในทุกส่วนของร่างกาย
เช่น
skeletal dysplasia
achondroplasia
ความหมาย
ความผิดปกติของทารกที่เกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา ความผิดปกติของส่วนใดส่วนหนึ่งหรือหลายส่วนของร่างกาย ซึ่งเป็นผลมาจากการเจริญผิดปกติของทารกตั้งแต่อยู่ในครรภ์
กลุ่มอาการที่พบได้บ่อย
กลุ่มอาการดาวน์ (Down Syndrome)
โรคหลอดประสาทไม่ปิด (Neural Tube Defect)
ภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ (Cleft Lip and Cleft Palate)
แขนขาพิการแต่กำเนิด (Limb Anomalies)
โรคกล้ามเนื้อเสื่อมพันธุกรรม (Duchenne Muscular Dystrophy)
สาเหตุ
ยังไม่ทราบแน่ชัดแต่อาจเกี่ยวเนื่องกับปัจจัยเหล่านี้
พันธุกรรม
ในกรณีที่ บิดา-มารดา ปู่-ย่า ตา-ยาย ในครอบครัวเป็นโรคความพิการแต่กำเนิด
บุตรและหลานมีโอกาสเกิดมาพิการได้ ตัวอย่างเช่น โรคปากแหว่ง เพดานโหว่
ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม
มารดาอายุมากเกิน
จากสถิติมารดามีบุตรคนแรกเมื่ออายุเกิน 35 ปี บุตรมีโอกาสเกิดความพิการได้มาก
โรคติดเชื้อ
เช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 สัปดาห์ อาจมีผลทำให้เด็กในครรภ์ตาย แท้ง หรือคลอดออกมาพิการผิดปกติ ความพิการที่
พบบ่อยคือ เด็กมีขนาดตัวเล็ก เลือดออกตามผิวหนัง ตับ/ม้ามโต หัวใจพิการ ตาบอด หูหนวก สมองพิการ ปัญญาอ่อน ศีรษะเล็กหลิม
ขาดอาหาร/ขาดวิตามิน
การขาดอาหาร/ขาดวิตามินในช่วงเวลาที่เหมาะสมจะทำให้เกิดความพิการ เช่น ปากแหว่งเพดานโหว่
มารดากินยา/เสพสารเสพติด
เช่น ยาแก้อาเจียน กลุ่ม ยาดอง เหล้าและเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์ ถ้ามารดาได้รับเป็นประจำระหว่างตั้งครรภ์ โอกาสที่เด็กจะพิการถึงร้อยละ 32 ซึ่งความพิการที่พบ เช่น ศีรษะเล็ก ปัญญาอ่อน เติบโตช้า อาจพิการผิดปกติที่หน้า หัวใจ ข้อและอวัยวะเพศ
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
เช่น สารปรอท นอกจากจะทำให้เกิดอาการแพ้พิษสารปรอท ที่เรียกว่า โรคมินามาตะ ในผู้รับเข้าไป
โดยบังเอิญแล้ว ทารกที่คลอดออกมาอาจมีความพิการทางสมองและมีอาการชักได้
รังสีเอ๊กซ์
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์ ที่ใช้กันมากในการวินิจฉัยและการรักษา ถ้ามารดาได้รับตั้งแต่ตั้งครรภ์ 2 สัปดาห์-3 เดือน ความพิการที่พบได้ คือ ศีรษะเล็ก ลูกตาเล็ก มีความผิดปกติของกระดูกสันหลังและแขนขา
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์ เช่น ครรภ์เป็นพิษ
รกเกาะผิดที่ทำให้เลือดออกระหว่างตั้งครรภ์ การคลอดที่ลำบาก
ปากแหว่งเพดานโหว่
(Cleft Lip and Cleft Palate)
ปากแหว่ง (Cleft-lip)
ความผิดปกติบริเวณริมฝีปาก เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน (เพดานส่วนหน้าจะเจริญสมบูรณ์ช่วง 4-7 สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ )
เพดานโหว่(Cleft-palate)
ความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกัน(เกิดได้ระยะทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 12 สัปดาห์)เพดานส่วนหลังเจริญ
เป็นเพดานแข็ง และเพดานอ่อนหลังต่อช่องโหว่หลังฟันคู่หน้า
สาเหตุ
ยังไม่ทราบแน่ชัดแต่มีส่วนเกี่ยวเนื่องกับ
พันธุกรรม
ปัจจัยภาวะแวดล้อมขณะอยู่ในครรภ์มารดา
เกิดภาวะขาดวิตามินหรือได้รับมากเกินไป(โดยเฉพาะวิตามินเอ)
การติดเชื้อไวรัส
ยาและสารต้านการเจริญของโครงสร้างร่างกาย
อาการและอาการแสดง
การดูดกลืนจะผิดปกติ เนื่องจากอมหัวนมไม่สนิท มีรูรั่วให้ลมเข้า ต้องใช้แรงมากขึ้น ลมที่เข้าไปทำให้ท้องอืด
เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ เมื่อมีการกลืนอาหาร อาหารจะเลื่อนตัวไปในจมูก ทำให้อาหารเข้าทางหลอดลม พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานปากเชื่อมติดกับเพดานจมูก
หายใจลำบาก
อาจติดเชื้อในหูชั้นกลางทำให้มีปัญหาการได้ยินผิดปกติ
การวินิจฉัย
ปากแหว่งสามารถตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์ด้วย ultrasound
การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
การตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
การรักษา
ปากแหว่ง
โดยการทำผ่าตัด อายุที่เหมาะสมกับการผ่าตัดขึ้นอยู่กับแพทย์ อาจทำภายใน 48 ชม.หลังคลอดในรายที่เด็กสมบูรณ์ดี
รอตอนเด็กมีอายุ 8-12 สัปดาห์ เพราะในระยะนี้เด็กมีส่วนกายวิภาคของริมฝีปากโตพอสมควร ชัดเจนทำให้การผ่าตัดทำได้ง่ายและได้ผลดีกว่า
อาจใช้"กฎเกิน 10" คือจะผ่าตัดเมื่อเด็กอายุ 10 สัปดาห์ขึ้นไปน้ำหนักตัว 10 ปอนด์ ฮีโมโกลบิน 10 กรัมเปอร์เซ็นต์ขึ้นไป
เพดานโหว่
อาศัยการดูแลรักษาจากสหสาขาวิชาชีพ
ปรึกษาทันตแพทย์ เพื่อใส่เพดานเทียม(obtulator) เพื่อปิดเพดานช่องโหว่ให้ทารกสามารถดูดนมได้โดยไม่สำลัก
เปลี่ยนเพดานเทียมทุก 1 เดือน
ผ่าตัดเพดาน เพื่อให้พูดได้ชัดเจนใกล้เคียงปกติมากที่สุด
มีการเจริญเติบโตของใบหน้าและฟันอย่างสมบูรณ์มักนิยมทำผ่าตัดแก้ไขความพิการก่อนเด็กเริ่มหัดพูด คืออายุประมาณ 6 - 18 เดือน สภาพร่างกายแข็งแรง ไม่มีโรคติดเชื้อทางเดินหายใจอย่างเฉียบพลัน
Golden period คือ 1 ปี
การผ่าตัดแก้ไขจมูก ทำเมื่ออายุประมาณ 3 ปี และตามด้วยการฝึกพูด
อายุประมาณ 5 ปี ปรึกษาทันตแพทย์จัดฟัน
รักษาความผิดปกติที่หลงเหลืออยู่
“ยิ้มต้องสวย เสียงต้องใส”
การพยาบาลหลังผ่าตัด
เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/เลือดออก/ติดเชื้อ
ไม่สุขสบายจากการปวดแผลผ่าตัด
บิดา-มารดา ผู้ดูแลขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หูชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดสารน้ำสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
การพยาบาล
เป้าหมายของการพยาบาล คือ การดูแลให้เด็กมีการเจริญเติบโตและพัฒนาการปกติหรือใกล้เคียงปกติมากที่สุด ร่วมกับการจัดการความปิดปกติและความพิการ
การวางแผนพยาบาลต้องคำนึงถึงความต้องการการดูแลที่จำเป็นและการส่งเสริมสนับสนุนครอบครัวให้มีส่วนร่วมในการดูแลให้เด็กได้รับการดูแลที่ครบถ้วน
TE fistula
(Tracheoesophageal fistule)
อาการทางคลินิก
ส่วนมากมีอาการผิดปกติตั้งแต่แรกเกิดใหม่ๆไม่กี่ชั่วโมงและจะชัดขึ้นเมื่ออายุได้ 2-3 วัน
มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดเอาออกทิ้ง จะมีขึ้นมาอีกในเวลาไม่นาน
สำลักง่าย เมื่อให้ดูดน้ำ ทารกจะสำรอกทันที
ท้องอืด หายใจลำบาก เขียว และอาจหยุดหายใจได้
มักมีปอดอักเสบร่วมด้วยเสมอ เนื่องจากสำลักเอาน้ำลายหรือน้ำเข้าไป หรือของเหลวในกระเพาะอาหารไหลย้อนเข้าไปในหลอดอาหารผ่านรูติดต่อไปยังหลอดลมและปอด
อาการทางคลินิกและมักพบในทารกที่เกิดจากมารดาที่มี Polyhydramnios
ใส่ N-G tube ลงไปได้ไม่ตลอด
X-ray พบลมในกระเพาะอาหาร
การมีรูติดต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารอาจพบร่วมกับ esophageal atresia
Esophageal atresia (EA) หมายถึง หลอดอาหารตัน
ขณะเป็นตัวอ่อน เนื้อเยื่อของหลอดลมและหลอดอาหารเป็นท่อร่วมรวมท่อเดียวกัน ต่อมาจึงมีการเจริญแยกจากกัน
โดยหลอดอาหารอยู่ด้านหลังส่วนหลอดลมอยู่ด้านหน้า หากมีการเจริญผิดปกติ ท่อทั้งสองนี้ อาจแยกจากกันไม่สมบูรณ์
การรักษา
ระยะแรก
Gastrostomy
ระยะสอง
Thoracotomy and division of the fistula with
Esophageal anastomosis
Esophagogram
Try oral feeding
Off Gastrostomy tube
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัดแก้ไขหลอดอาหาร
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้ำลายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม
จัดท่านอนที่เหมาะสม
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
On NG tube ต่อ Continuous suction
ให้ออกซิเจนกรณีมีภาวะพร่องออกซิเจน
ให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถรับประทานอาหารทางปากได้
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดด าตามแผนการรักษา
ดูแลให้สารอาหาร นม น้ำทาง Gastrostomy tube
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร(แผลแยก)
ห้ามใส่สาย NG tube หรือสาย suction
ดูดเสมหะในคอและไม่ควรนอนเหยียดคอ
กระตุ้นให้เด็กร้องบ่อยๆ เพื่อให้ปอดขยายได้ดี สังเกตภาวะขาดออกซิเจน
ดูแลให้การท างานของ ICD มีประสิทธิภาพ
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำ, Antibioticตามแผนการรักษา
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
จัดท่านอนศีรษะสูง
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก พับงอ / นวดคลึงสายบ่อยๆ
บันทึก ลักษณะ สี จำนวนของ discharge
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
ล้างมือก่อนและหลังให้การพยาบาล
ทำแผลอย่างน้อยวันละ 2 ครั้ง
สังเกตการติดเชื้อ
ดูแลให้ยา Antibiotic ตามแผนการรักษา
ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
gastroesophageal reflux (อาหารหรือนมไหลย้อนจากกระเพาะอาหารสู่หลอดอาหาร)
aspirated pneumonia
esophageal stricture มักพบในระยะ 5-6 เดือนแรก ต้องให้คำแนะนำบิดา-มารดา
ให้สังเกตอาการของภาวะแทรกซ้อนนี้เมื่อนำเด็กกลับไปเลี้ยงที่บ้าน
Omphalocele / gastroschisis
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของperitoneum,Wharton's jelly,amnion หุ้มอวัยวะนอกช่องท้อง
พบได้ประมาณ 1:4,000 ของการคลอด และมีอุบัติการเพิ่มขึ้นในมารดาที่มีอายุมาก
เกิดจากความบกพร่องของผนังหน้าท้อง (กล้ามเนื้อ fascia และผิวหนัง) ในแนวกลางตัว ท าให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนออกมาทางฐานของสายสะดือ โดยมีเยื่อบุช่องท้อง (peritoneum) และ amnion เป็นเยื่อหุ้มคลุมเป็นถุงไส้เลื่อน มีน้อยรายที่ถุงหุ้มแตกในครรภ์และทำให้แยกจาก gastroschisis
ลำไส้จะออกมาอยู่ในสายสะดือได้เป็นปกติในช่วงอายุครรภ์ 8-12 สัปดาห์ การวินิจฉัยภาวะนี้จึงควรถือเอาหลังอายุครรภ์ 13 สัปดาห์ไปแล้ว
อัตราการตายสูง (ร้อยละ 80) ในรายที่พบร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ
gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้, กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง
ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา
ซึ่งมักจะเป็นกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ลำไส้ใหญ่ ซึ่งบวม แดง อักเสบ และเกาะ
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
การไม่มีผนังหน้าท้องทำให้ลำไส้ปนเปื้อนสิ่งสกปรกจากภายนอกอาจทำให้ติดเชื้อ
อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น จากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้ ทำให้และสูญเสียน้ำ
อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลำไส้ เช่น malrotation, intestinal atresia
การรักษา
เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อน ให้ทารกหายเร็วที่สุด
สำหรับ omphalocele ขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับถุง omphalocele พันด้วยผ้ายืด elastric wrap
ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์
Abdominal compartment syndrom
การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง
ผู้ป่วยที่มีความดันในช่องท้องสูง(>12 มม.ปรอท) ดูแลเบื้องต้นโดย
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
จัดท่าผู้ป่วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่
ให้ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้
ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
การใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter drainage)
ถ้าอาการยังไม่ดีขึ้น หรือความดันในช่องท้องสูงขึ้นการผ่าตัดลดความดันในช่องท้อง
ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อยลง central venous pressure สูงขึ้น ความดันในช่องอกสูงขึ้น
การที่ความดันในช่องท้อง(Intra-abdominal pressure: IAP)เพิ่มสูงขึ้น > 20 mmHg ซึ่งทำให้เกิดอวัยวะล้มเหลวตามมา
ACS ส่งผลกระทบกับผู้ป่วยหลายระบบ เช่น หายใจลำบาก, ความดันโลหิตต ่าลง, ไตวายและอื่นๆ ซึ่งสุดท้ายอาจจะส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ ถ้าไม่แก้ไข
Imperforate anus
พยาธิสรีรวิทยา
ทารกมีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระลำบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ ทารกเพศหญิงถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด
ทำให้เกิดการติดเชื้อสู่ระบบทางเดินปัสสาวะหรือระบบสืบพันธุ์ได้
เป็นความพิการแต่กำเนิดที่ไม่มีรูทวารหนัก เปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้(imperforate anus) หรือมีรูทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำแหน่งปกติ หรือรูทวารหนักมีการตีบแคบ
ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด
ชนิดความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่
แบ่งเป็น
Low type
Intermediate type
High type
Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการ/อาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium) มีลักษณะเหนียวๆ สีเขียวดำ
ถ้าเลย 24 ชั่วโมงไปแล้ว ยังไม่ถ่ายอุจจาระให้สงสัยไว้ก่อนว่า เกิดจากการที่ลำไส้อุดตัน
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้ หากมีการอุดตันของสำไส้เป็นเวลานาน
กากอาหารที่ค้างที่ rectum จะเพิ่มมากขึ้นจนถึงลำไส้ส่วนอื่นๆได้
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
แน่นท้อง ท้องอืด ปวดเบ่งอุจจาระ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
การตรวจรังสีวินิจฉัย X-ray เพื่อประเมินระดับลำไส้ตรง
ultrasound เพื่อตรวจการไหลเวียนและดูอวัยวะภายใน
CT scan ตรวจกระดูก กล้ามเนื้อ อวัยวะภายใน
MRI ตรวจความผิดปกติร่วมของไขสันหลังความผิดปกติร่วมของลักษณะกล้ามเนื้อในอุ้งเชิงกราน
การรักษา
เป้าหมายการรักษาพยาบาล เพื่อผู้ป่วยสามารถถ่ายอุจจาระได้มีความรู้สึกอยากถ่ายอุจจาระ และกลั้นอุจจาระได้
ความผิดปกติ low type มีการรักษา 3 วิธี
การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์ 9-10 mm เมื่อกลับบ้านจะแนะนำให้ทำอย่างต่อเนื่องสม่ำเสมอ เพิ่มขนาดขึ้นให้เหมาะสมกับอายุเด็ก ซึ่งใช้เวลาในการถ่างขยาย 6 เดือน -1ปี
การผ่าตัด anal membrane ออกในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty) เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อย
แล้วประมาณ 10 วัน ถ่างขยายทวารหนักต่อ
ความผิดปกติ intermediate และ high
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)
การผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty) ภายหลังผ่าตัดประมาณ 2สัปดาห์ แพทย์จะเริ่มถ่างขยายรูทวารหนัก(Anal dilatation)
โดยเริ่มจากเบอร์ขนาดเล็กประมาณ 7-10 mm. ขึ้นอยู่กับอายุของเด็ก วันละ 2 ครั้ง จนการขยายทวารหนักทำได้ง่าย
จะเพิ่มขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของ hegar สัปดาห์ละ 1 mm. จนกระทั่งเบอร์เหมาะสมกับอายุเด็ก ต้องทำต่อเนื่อง
การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
Hypospadias/Epispadia
Hypospadias
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
แบ่งตามตำแหน่ง
Anterior or distal or mild: รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า หรือ บริเวณส่วนปลายขององคชาต มีรูเปิดต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อย คือ เปิดที่บริเวณglanular, coronal, subcoronal พบร้อยละ 50-60 ของเด็กที่เป็น hypospadias
Middle or moderate: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต คือ เปิด distal penile, midshaft,
proximal penile มีความผิดปกติขนาดปานกลาง พบร้อยละ 30 ของเด็กที่เป็น hypospadias
Posterior or proximal or severe: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องคชาตบริเวณ penoscrotal, scrotal,
perineal เป็นความผิดปกติมาก พบร้อยละ 20 ของผู้ป่วยที่เป็น hypospadias
Epispadia
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน
เป็นความผิดปกติที่รูเปิดท่อปัสสาวะไปเปิดที่ด้านบนขององคชาต อาจพบร่วม ความผิดปกติอื่นๆ เช่น exstrophy of urinay bladder (ผนังด้านในกระเพาะปัสสาวะ เปิดแบะออกที่หน้าท้อง) absence of prostate gland(ไม่มีต่อมลูกหมาก)
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นล าไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือด้านหน้าของต้นขา โดยความรุนแรงขึ้นกับรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ห่างจากตำแหน่งปกติมากเพียงใด ในเด็กที่มีความผิดปกติชนิดรุนแรง อาจต้องนั่งปัสสาวะทุกครั้ง
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากอาจทำให้ร่วมเพศไม่ได้ในอนาคต หรือเวลาหลั่งน้ำอสุจิไม่พุ่งมีทำให้มีบุตรยาก
องคชาตดูแตกต่างจากปกติ ทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
การรักษา
เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อยไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด
ผ่าตัดในกรณี
เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อยแต่เวลาถ่ายปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำตรง
บิดา-มารดา มีความวิตกกังวล ต้องได้รับการผ่าตัดรักษา
เด็กที่มีความผิดปกติมากต้องรักษาโดยการผ่าตัดตกแต่งท่อปัสสาวะเพื่อให้รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ในตำแหน่งปกติ คือ ที่ปลายองคชาต เนื่องจากมีผลต่อการปัสสาวะและการมีเพศสัมพันธ์
เวลาที่เหมาะสมในการทำการผ่าตัดอยู่ในช่วง อายุ 6-18 เดือน แต่ไม่ควรเกิน 2 ปี เนื่องจากเด็กเริ่มเรียนรู้เรื่องเพศ หากไม่ได้รับการแก้ไขอาจมีผลต่อการพัฒนาทางด้านจิตใจ
ผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติ
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair)
การผ่าตัดแก้ไขให้องคชาตยืดตรง (orthoplasty) พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ(urethroplasty)
ทำรูเปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
ขั้นที่1. Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาตโค้งงอ (penile curvature)
โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้งเพื่อให้องคชาตยืดตรง
ขั้นที่2. Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณ
ที่ผ่าตัดมาแล้วอ่อนนุ่มจึงกลับมาทำผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่งท่อปัสสาวะ
โดยการทำรูเปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
เลือดออก
เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่
มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะเก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่
แก้ไขโโยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิด ซึ่งมักทำหลังการผผ่าตัดครั้งแรก 6-12 เดือน
องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
เกิดการติดเชื้อ
นางสาวภัชราภรณ์ หนูรอด
เลขที่ 65 62111301067