Patologie restrittive
Tutte possono evolvere in fibrosi ma in percentuale molto variabile. Possibile evoluzione verso polmone a favo di alveare a cui corrisponde insufficienza respiratoria severa per completo rimodellamento della struttura del polmone, altamente inefficace dal pdv funzionale. Condizione legata a insufficienza respiratoria permanente.
Pneumoconiosi
Polmoniti da ipersensibilità = malattie che producono infiammazione diffusa, bilaterale del polmone che riguarda interstizio ma anche alveoli e bronchioli. Presenza di forma acuta di più difficile osservazione che si risolve in breve termine, forma sub-acuta che fa riferimento ad esposizione meno acuta e più continua con sintomi quali dispnea, tosse che va in contro a risoluzione. Forma più frequente --> forme croniche con esposizione che si prolunga, possono andare in contro ad insufficienza respiratoria, tosse e perdita di peso. Anche possibile linfoadenopatia, possibile riconoscere anticorpi. Lavaggio bronco-alveolare può dare informazioni : utili alla diagnosi
Istiocitosi a cellule di Langerhans
Cellule di Langerhans = cellule presentanti ag a lvl dell'epidermide e delle mucose. Marcatori caratteristici come HLA-DR, CD1 e la proteina S-100, utili per identificare istiocitosi attraverso imunoistochimica.
Costituiscono spettro di malattie pseudotumorali dalla gravità variabile. Al microscopio la malattia ha distribuzione multifocale con aree di infiammazione e fibrosi. Elemento cellulare più caratteristico è presenza delle cellule di Langerhans che si accompagnano ai granulociti eosinofili. Diverse fasi: fase cellulare con cells di Langerhans a cui segue fase di fibrosi in cui numero di queste cells si riduce. Nel citoplasma delle cells di Langerhans presenza dei granuli di Birbeck che hanno aspetto a racchetta di tennis.
Cosa sono? Patologie determinate da polvere. Hanno valenza occupazionale (dipendono dalla professione svolta) ma anche significato ambientale.
Polveri
Carbone
Deposito nei macrofagi pigmentati a lvl interstiziale.
Silice
L'accumulo dei suoi cristalli a lvl polmonare determina silicosi. Oggi sempre meno frequente, in passato interessava in maniera importante i lavoratori in miniera o cavatori di pietre.
Due tipi di silice: cristallina (molto lesiva ma meno presente) ed amorfa (più frequente ma meno dannosa). Per vedere i cristalli di silice occorre usare un microscopio particolare, il microscopio ??
Asbesto
Problema ancora attuale: nonostante non venga più impiegato nelle costruzioni, in passato era usato molto anche per la costruzione di navi perchè ottimo coibentane.
Due forme: serpentini ed anfiboli. Importanza della forma delle particelle: serpentini rimangono per lo più in sospensione, anfiboli producono la malattia e sono più pericolosi.
- Microscopia: caratteristiche fibre a mazza di tamburo visibili con colorazione che evidenzia il ferro emosiderinico, quindi non riconosce tanto fibre di asbesto ma è utile perchè queste fibre hanno affinità nei confronti dell'emosiderina: fibre danneggiano gli alveoli determinando piccole emorragie e liberazione di emosiderina a cui si legano.
- Macroscopia: fibrosi polmonare caratterizzata con fibre di asbesto nelle aree di fibrosi, quindi insieme delle notizie anamnestiche (cosa fai e dove vivi), fibrosi polmonare interstiziale ci permette di fare dignosi . Altra lesione lagata all'asbesto e molto caratteristica --> placche ialine = pleura in genere molto sottile è inspessita per presenza di fibrosi cicatriziale.
- Asbesto non produce solo interstiziopatie ma anche altre lesioni come neoplasia mesoteliale o carcinomi polmonari.
Berillio
Impiegato soprattutto nelle costruzione aerospaziale, anche qui possibile fase acuta in cui alveoli polmonari sono riempiti da materiale amorfo che ha aspetto simile a quello che vediamo nella silicosi. Lesione più caratteristica: interstiziopatia granulomatosa = numerosi noduli sia in sede sub-pleurica, sia in sede peribronchiolare e peribasale. Noduli che in maggior ingrandimento sono costituiti da granulomi con cellule infiammatorie, epitelioidi e giganti multinucleate. Questa lesione è indistinguibile dalla sarcoidosi che non ha assolutamente a che fare con polveri. A differenza del granuloma tubercolare non ha aree di necrosi caseosa. Vediamo quindi area di fibrosi cicatriziale attorno ai quali granulomi che interessano ed invadono interstizio.
Siderosi
Dovuta a polveri di ferro. Caratteristico polmone del saldatore anche se oggi difficilmente osservabile per presenza di protezioni che impediscono inalazione di ferro. A differenza di silice e di asbesto le polveri di ferro sono meno lesive, meno reattive e meno fibrogenetiche. A lvl istologico vediamo poveri di ferro nell'interstizio che possono essere colorati con la colorazione di Perls.
Elementi che possono dare origine a polmoniti da ipersensibilità
- Contaminanti che si trovano nel fieno --> polmone del contadino
- Forma che colpisce allevatori di uccelli
- Umidificatori,
- Vasche idromassaggio
- Chi lavora in stabulari.
Caratteristiche delle polveri
Non tutte le polveri sono lesive, i fattori che determinano pericolosità sono:
- Quantità di polvere
- Dimensioni delle polveri (se > 5 micron rimangono a lvl delle vie aeree superiori e vengono eliminati dalla clearance muco-cigliare, se < 1 micron rimangono in sospensione, dimensioni intermedie si depositano negli alveoli)
- Solubilità
- Reattività chimica
Antracosi
Polmone ha caratteristico aspetto a mosaico con aree più scure corrispondenti all'interstizio polmonare dove si deposita il carbone. Si tratta di lesione che funzionalmente non ha significato e che troviamo molto spesso in persone che hanno vissuto in ambiente urbano.
Pneumopatia dei lavoratori del carbone
Forma semplice
Caratteristica delle persone che lavorano a contatto con carbone. Deposizione di polvere più evidente, vediamo delle macule più scure a cui corrisponde inspessimento interstiziale più importante. Resto del polmone non è particolarmente leso, evidente in aree di fibrosi la presenza di pigmento scuro che corrisponde a particelle di carbone.
Forma complicata
Maggiore lesione del polmone, esiste diffusa fibrosi dell'interstizio, si formano delle grosse cicatrici che rappresentano forma di interstiziopatia severa.
Forma acuta
Inalazione di notevoli quantità di silice in forma acuta. Presenza nei singoli alveoli di materiale proteinaceo amorfo, condizione simile a quella della proteinasi alveolare. Molto rara.
Forma cronica
Dal pdv macroscopico si ha notevole rimaneggiamento della struttura polmonare con fibrosi e polmone a favo d'alveare. Presenza di aree più chiare e con il centro più scuro perchè spesso l'inalazione di silice si accompagna a quella di carbone. Un altro aspetto caratteristico oltre alla fibrosi è il granuloma silicotico, quindi aree di fibrosi che spesso hanno aspetto lamellare concentrico. I granulomi hanno tendenza ad ingrandirsi e confluire. Possiamo avere anche fibrosi e calcificazione a lvl linfonodale e della pleura.
Forma acuta disseminata o malattia di Leterer- Siwe
Coinvolge bambini molto piccoli causando lesioni diffuse, epatosplenomegalia, linfoadenomegalie, lesioni ossee e midollari. Malattia molto grave, potenzialmente curabile ma è forma più severa.
Forma multifocale
Coinvolge bambini più grandi con febbre, lesioni cutanee, dell'ipotalamo e del peduncolo dell'ipofisi che possono produrre diabete insipido, Anche in questo caso cura ma anche possibile regressione spontanea
Forma unifocale o granuloma eosinofila
Colpisce giovane adulto a lvl di osso e polmone. Forma meno aggressiva.