Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ทารกและเด็กพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram
ทารกและเด็กพิการแต่กำเนิด
แบ่งได้ 2 ส่วน
ด้านโครงสร้างของร่างกาย
คลอดออกมาแล้วเป็นโรคหัวใจ ปากแหว่งเพดานโหว่ แขนขาขาด
ด้านหน้าที่และภาวะร่างกาย
ต่อมไทรอยด์บกพร่องหรือกลุ่มโรคโลหิตจาง ธาลัสซีเมีย
ความพิการแต่กำเนิด
major anomalies
ความผิดปกติการทำงานของอวัยวะของอวัยวะที่เสียไป เช่นภาวะหลอดประสาทไม่ปิด (neural tube defects)ในกลุ่มmyelomeningocele
ปากแหว่งเพดานโหว่ (cleft lip/palate)
โรคหัวใจพิการแต่กำเนิด (congenitalheartdiseases)
minoranomalies
ความผิดปกติที่ไม่มีผลให้การทำงานของอวัยวะเสียไป
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricularskin tag)
การพับผิวหนังของเปลือกตาบน (epicanthal fold)
ปาน(Cafeau lait spots)
การจำแนกตามกลไกการเกิด
Malformation
อวัยวะที่ผิดรูปร่างไปจากกระบวนการเจริญพัฒนาภายในที่ผิดปกติ
อาจเกิดจากพันธุกรรม/สิ่งแวดล้อม
ปากแหว่ง (cleft-lip)
เพดานโหว่(cleft -palate)
นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์(syndactyly)
นิ้วเกิน(polydactyly)
ติ่งบริเวณหน้าหู(preauricular skin tag)
เท้าปุก(clubfoot)
+
Deformation
เกิดจากแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไประหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิด oligohydramnios sequence
หรือมีภาวะเนื้องอกมดลูก(myoma uteri)ในมดลูกกดเบียดศีรษะทารกให้ผิดรูป
Disruption
ภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจากสาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการ เจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
การฉีกขาดของ amnion ทำให้เกิด amniotic bandผูกรัดแขนขาของทารกเกิด limbs defect
Dysplasia
ความผิดปกติระดับเซลล์เนื้อเยื่อพบในส่วนของร่างกาย
เช่นกลุ่มโรค skeletal dysplasia จากความผิดปกติของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม : achondroplasia
เด็กจะตัวเตี้ย แขนขาสั้น ศีรษะโต สันจมูกแบน
สาเหตุ
พันธุกรรม คนในครอบครัวเป็นโรคพิการแต่กำเนิด เช่น โรคปากแหว่ง เพดานโหว่
ปัจจัยสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์ เช่น มารดามีอายุมากเกินไป
การติดเชื้อ
โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 week ทำให้แท้ง/เด็กมีความพิการ
เด็กตัวเล็ก เลือดออกตามผิวหนัง ตับ/ม้ามโต หัวใจพิการ ตาบอด หูหนวก สมองพิการ ปัญญาอ่อน หัวหลิม
ขาดอาหาร/วิตามิน
มารดากินยา/เสพสารเสพติด
เด็กศีรษะเล็ก ปัญญาอ่อน โตช้า หัวใจ/ข้อ/อวัยวะทำงานผิดปกติ
**มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
เกิดอาการแพ้พิษสารปรอท เรียกว่า โรคมินามาตะ
ทารกอาจมีความพิการทางสมอง หรือชัก
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า สารกัมมันตรังสีทางการแพทย์
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์
ปากแหว่ง-เพดานโหว่
ปากแหว่ง-ความผิดปกติบริเวณริมฝีปาก เพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน ซึ่งปกติจะสมบูณร์ช่วง4-7 week ของการตั้งครรภ์
เพดานโหว่-ความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกัน เกิดได้ระยะครรภ์12 สัปดาห์
การวินิจฉัย
ตรวจultrasoundเมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์
ซักประวัติหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
การตรวจร่างกาย โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปากภายใน/สังเกตเวลาเด็กร้อง
อาการ
การดูดกลืนผิดปกติ
สำลักเมื่อกลืนอาหาร เพราะไม่มีเพดานรองรับ อาหารจะเลื่อนไปในจมูก ทำให้อาหารเข้าหลอดลม
หายใจลำบาก/พูดไม่ชัดเพราะเพดานปากติดกับเพดานจมูก /ติดเชื้อหูชั้นกลาง มีปัญหาการได้ยิน
การรักษาปากแหว่ง
การผ่าตัด
ปากแหว่งด้านซ้าย Triangular Flap
ปากแหว่งด้านขวา Rotation Advancement Method
ปากแหว่งทั้ง 2 ด้านStraight Line Repair
การใส่เพดานเทียม เพื่อปิดเพดานช่องโหว่ ให้ทารกดูดนมได้โดยไม่สำลัก โดยเพดานเที่ยม เปลี่ยนทุก 1เดือน
การผ่าตัดแก้ไขจมูก ทำเมื่ออายุ 3ปี และฝึกพูด เมื่ออายุ 5 ปี ปรึกษาแพทย์ในการจัดฟัน และรักษาความผิดปกติที่เหลือ
การพยาบาล
การดูแลให้เด็กมีการเจริญเติบโตและมีพัฒนาการปกติที่สุด
การส่งเสริมให้ครอบครัวมีส่วนร่วมในการดูแล
การพยาบาลก่อนผ่าตัด
พ่อแม่วิตกกังวลเกี่ยวกับการพิการแต่กำเนิด
ประเมินความวิตกกังวลเพื่อหาแนวทางแก้ไข
เปิดโอกาสให้พ่อแม่ได้ซักถามอาการเจ็บป่วยของเด็ก ได้ระบายถึงความวิตกกังวล เพื่อหาแนวทางการแก้ไขและตอบข้อสงสัยของพ่อแม่
ให้ข้อมูล การแนะนำ และอธิบายเกี่ยวกับอาการเจ็บป่วย การรักษาและวิธีการรักษา เพื่อซักถามข้อสงสัยต่างๆ
ให้กำลังใจ คำแนะนำ และกระตุ้นให้ดูแลบุตรอย่างใกล้ชิด เพื่อลดความเครียดความวิตกกังวล
พ่อแม่/ผู้ดูแลขาดความรู้เกี่ยวยกับโรคและวิธีการรักษา
ประเมินความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับความผิดปกติและวิธีการรักษา/การผ่าตัด
แพทย์จะอธิบายการผ่าตัดและผลลัพธ์การรักษา และพยาบาลควรให้ความชัดเจนในเรื่องที่ไม่เข้าใจ หรือเข้าใจผิด
สอนการปูอนนมอย่างถูกวิธี
แนะนำการดูแลในระยะก่อน-หลังผ่าตัด
เสริมแรง ให้ก าลังใจ
มีโอกาสขาดสารน้ำสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
รักษาความสะอาดช่องปาก
เตรียมลูกยางแดงสำหรับดูดเสมหะไว้ข้างเตียง
สังเกตอาการ หายใจผิดปกติ ไอ ไข้
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
ถ้าน้ำหนักไม่ขึ้น ได้รับนมไม่เพียงพอ รายงานแพทย์เพื่อพิจารณาใส่สายให้อาหาร
การพยาบาลหลังผ่าตัด
เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/ เลือดออก /ติดเชื้อ
ล้างมือให้สะอาดก่อนและหลังดูแลผู้ปุวย
ผูกยึดข้อศอกทั้งสองข้างไม่ให้งอประมาณ 2-6สัปดาห์ หลังผ่าตัดหรือตามแผนการรักษาของแพทย์ (คลายออกทุก1-2 ชม. 10-15/ครั้ง)
สอนผู้ดูแลเกี่ยวกับการผูกยึดข้อศอก ปูองกันไม่ให้ผู้ปุวยล้วงมือเข้าในปาก
งดใส่สายยางดูดเสมหะเข้าช่องปาก
ไม่ให้ดูดนม 1 เดือน การให้นมโดยใช้ช้อน หลอดหยด syring ต่อยาง เหลืองนิ่ม และปูอนนมอย่างระมัดระวัง
สังเกตอาการแผลมีเลือดออก การสีสิ่งคัดหลั่ง กลิ่น การอักเสบปวดบวมแดง
หากร้องไห้ ปลอบโยนให้ท าให้สงบโดยเร็ว
ทำความสะอาดแผลเย็บปากแหว่งด้วย NSS ป้ายด้วยยาปฏิชีวนะ
ให้น้ าตามหลังให้อาหารเหลวทุกครั้ง เพื่อรักษาความสะอาดช่องปาก
ดูแลไม่ให้เด็กติดเชื้อระบบทางเดินหายใจ และสังเกตการติดเชื้อ
เสี่ยงต่อการหายใจไม่มีประสิทธิภาพหลังได้รับยาระงับความรู้สึก
สังเกตอาการบวมของแผลผ่าตัด/โพรงจมูกทั้งสองข้าง
ประเมินการหายใจเสียงหายใจ การติดตามค่า oxygen satulation
จัดท่ากึ่งนั่งกึ่งนอน หรือนอนตะแคงหน้าเพื่อให้เสมหะระบายออก
ดูดเสมหะด้วยความนุ่มนวล ระวังอย่าให้กระทบกระเทือนแผล
พลิกตะแคงตัวทุก 2 ชั่วโมง
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจจากการสไลัก
ดูแลทำความสะอาดแผลผ่าตัด
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
มีโอกาสขาดน้ าและสารอาหารเนื่องจากข้อจ ากัดในการดูดกลืนหลังผ่าตัด
ดูแลให้ได้รับสารน้ำตามแผนการรักษา
ให้นมหลังผ่าตัดอย่างถูกวิธี
งดดูดนมขวดประมาณ 1 เดือน
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
บิดา/มารดาขาดความรู้ในการดูแลเมื่้อกลับบ้าน
แนะนำการดูแลเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
การให้นมอย่างถูกวิธี การทำความสะอาดแผลผ่าตัด
สังเกตอาการแสดงการติดเชื้อ เช่น บวม แดงร้อน มีสารคัดหลั่ง
ห้ามล้วงปาก งดนอนคว่ำ ไม่ให้ร้องโดยตอบสนองความต้องการ
มาตรวจตามนัด เพื่อฝึกพัฒนาการ และการเสริมสร้างกำลังใจในการดูแล
หลอดอาหารตีบ/รั่ว/ตัน
อาการ
น้ำลายไหลมาก อาเจียน ไอ สำลักเอาอาหาร/เมือกเข้าสู่ทางเดินหายใจ พบอากาศในกระเพาะอาหาร อาจตายจากการขาดอาหาร น้ำ เกลือแร่ และการสำลัก มักมีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ความผิดปกติของลำไส้เล็ก ไส้ตรง และรูทวาร
การพยาบาล
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหรือหยุดหายใจเนื่องจากการสำลัก
จัดท่านอนที่เหมาะสม
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
0n NG tube ต่อ Continuous suction
ให้ออกซิเจนกรณีมีภาวะพร่องออกซิเจน
ให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงเนื่องจากไม่สามารถรับปนะทานอากหารได้
ดูแลให้ได้รับสารน้ำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ได้รับสารอาหาร นม น้ำ ทางGastrostomy tube
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร(แผลแยก)
ห้ามใส่สาย NG tube หรือสาย suction ดูดเสมหะในคอ และไม่ควรนอนเหยียดคอ เพราะอาจทำให้หลอดอาหารตึงและแผลผ่าตัดแยก
กระตุ้นให้เด็กร้อง เพื่อให้ปอดขยายได้ดี และสังเกตภาวะขาดออกซิเจน
ดูแลให้การทำงานของ ICD มีประสิทธิภาพ
ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำและAntibioticตามแผนการรักษา
หลังการผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปิดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
จัดท่านอนศีรษะสูง
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก/พับงอ/นวดคึลุงสายบ่อยๆ
บันทึก ลักษณะสี จำนวนของdischarge
อาจเกิดการติดเชื้อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
ล้างมือก่อน-หลังให้การพยาบาล
ทำแผลอย่างน้อย 2ครั้ง/วัน
สังเกตการติดเชื้อ
ดูแลให้ยาAntibiotic ตามแผนการรักษา
Anorectal malformation
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่ แบ่งเป็น Low type , Intermediate type , High type
Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
+
แน่นท้อง ท้องอืด ปวดเบ่งอุจจาระ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การรักษา
ระยะแรก ขยายรูทวารหนักวันละ 1 ครั้ง นาน 1 เดือน
ระยะที่สอง ขยายรูทวารหนักวันละ 1 ครั้ง ทุก 3 วัน นาน 1 เดือน
ระยะที่สาม ขยายรูทวารหนัก 2 ครั้ง ต่อสัปดาห์ นาน 1 เดือน
ระยะที่สี่ ขยายรูทวารหนัก 1 ครั้ง ต่อสัปดาห์ นาน 1 เดือน
ระยะที่ห้า ขยายรูทวารหนัก 1 ครั้ง ต่อเดือน นาน 1 เดือน
Abdominal compartment syndrome
ความดันในช่องท้องเพิ่มสูงขึ้น > 20 mmHg ซึ่งทำให้เกิดอวัยวะล้มเหลวตามมา เช่น หายใจลำบาก, ความดันต่ำ ไตวาย เป็นต้น
การดูแล
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
จัดท่าผู้ปุวยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและส าไส้ใหญ่
ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้
ฟอกไตเพื่อดึงน้ าออกจากร่างกาย
การใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter drainage)
hypospadias
Anterior or distal or mild
รูเปิดท่อปะสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า รูเปิดต่ำกว่าปกติเล็กน้อย
Middle or moderate
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางองคชาต
Posterior or proximal or severe
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ใต้องคชาต
การรักษา
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair) การผ่าตัดแก้ไขให้องคชาต ยืดตรง (orthoplasty) พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ (urethroplasty) ทำรู เปิดท่อปัสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair)
1. Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาต โค้งงอ (penile curvature)โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้ง เพื่อให้องคชาตยืดตรง
2. Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณที่ผ่าตัดมาแล้ว อ่อนนุ่ม จึงกลับมาทำผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่ง ท่อปัสสาวะ โดยการทำรูเปิดท่อปัสสาวะ ให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ภาวะแทรกซ้อน
เลือดออก หรืออาจเกิดการติดเชื้อ
เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่
มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะ เก่ากับท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ แก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิดซึ่งมักทำหลังการผ่าตัดครั้งแรก 6-12 เดือน
องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัด
ประเมินความวิตกกังวล
ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ เช่น
ผลของการผ่าตัด
การปวดหลังผ่าตัด การได้ รับยาระงับความรู้สึก
ความรู้สึกเด็กที่ต้องพบกับสิ่ง แปลกใหม่ หลังผ่าตัด
หลังผ่าตัด
จัดให้เด็กนอนในท่าสบาย
ยึดสายที่ต่อจากuretra หรือสาย cystostomy ให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขา ไม่ให้ถูกดึงรั้งหักพับและถุงปัสสาวะอยู่ต่ำ กว่ากระเพาะ ปัสสาวะเป็นระบบปิดเสมอ
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตาม แผนการรักษาของแพทย์
เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการ รักษาอย่างเคร่งครัด
ทำแผลและเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิดการติดเชื้อ
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่าง ใกล้ชิด
คำแนะนำเมื่อกลับบ้าน
ผู้ดูแลกระตุ้นให้เด็ก ดื่มน้ำมากๆทุกวัน
ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือนั่งคร่อม หรือกิจกรรมที่รุนแรง
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ท าความสะอาด ร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัว
แนะนำ-สาธิตให้บิดามารดา/ผู้ปกครอง ทราบวิธีการดูแลความสะอาดองคชาตที่คาสายสวนปัสสาวะ
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
อธิบายอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ แผลแดงอักเสบ ปัสสาวะขุ่นมีตะกอนและกลิ่นเหม็น หากมีอาการให้มาพบแพทย์
อธิบายให้เข้าใจถึงความสำคัญของการมาพบแพทย์ และให้มาตามนัด
