Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิดที่ต้องได้รับการช่วยเหลือตั้งแต่แรกเกิ…
การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิดที่ต้องได้รับการช่วยเหลือตั้งแต่แรกเกิด
ความหมาย
หมายถึงความผิดปกติ ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย ซึ่งเป็นผลมาจากการเจริญผิดปกติของทารกตั้งแต่อยู่ในครรภ์
ความพิการแต่กำเนิดจำแนกตามกลไกการเกิด
1.Malformation
คือ ลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่าง
อาจเกิดจากพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อม เช่น ปากแหว่ง เพดานโหว่ นิ้วเกิน เป็นต้น
2.Deformation
เกิดจากแรงที่กระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไป
เช่น มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ ทำให้เกิด oligohydramnios sequence ทารกที่อยู่ ในน้ำคร่ำน้อย พื้นที่มีจำกัดทำให้แขนและขาผิดรูป
3.Disruption
คือ อวัยวะเนื้อเยื่อโครงสร้างผิดปกติ
จากสาเหตุภายนอกถูกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
เช่น ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
4.Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเชลล์ของเนื้อเยื่อ
เช่นกลุ่มโรค skeletal dysplasia เกิดจากความผิดปกติของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม
เช่น เด็กมีลักษณะตัวเตี้ย แขนขาสั้น ศีรษะโต
สาเหตุของความพิการตั้งแต่กำเนิด
ไม่ทราบแน่ชัดแต่อาจเกี่ยวเนื่องกับปัจจัยต่อไปนี้
พันธุกรรม
ครอบครัวพิการมาตั้งแต่กำเนิด บุตรและหลานมีโอกาสพิการได้ เช่น โรคปากแหว่ง เพดานโหว่
ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม
โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์ถ้าอายุมาก อาจทำให้เด็กพิการได้
โรคติดเชื้อ
เช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ ไม่เกิด 16 สัปดาห์ อาจเกิดอันตรายต่อเด็ก แท้ง หรือคลอดออกมาพิการ
ขาดอาหาร ขาดวิตามิน
ถ้าขาดวิตามินในช่วงเวลาที่เหมาะสมอาจทำให้เด็กพิการได้ เช่น ปากแหว่ง เพดานโหว่
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด
เช่น ยาแก้อาเจียน ยาดอง เหล้า ถ้ามารดากินระหว่างตั้งครรภ์ จะทำให้เด็กเกิดความพิการได้ เช่น ปัญญาอ่อน เจริญเติบโตช้า
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
เช่น สารปรอท จะทำให้เกิดอาการแพ้สารปรอท ถ้ามารดาได้รับอาจคลอดออกมาทำให้เด็กพิการทางสมองและชักได้
รังสีเอ๊กซ์ และ รังสีแกรมม่า
ถ้ามารดารได้รับตั้งแต่ 2 สัปดาห์ จนถึง 3 เดือน เด็กจะ ศีรษะเล็ก ลูกตาเล็ก
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์
เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น ครรภ์เป็นพิษ รกเกาะผิดที่ทำให้เลือดออกระหว่างตั้งครรภ์ เช่น คลอดลำบาก
ปากแหว่ง เพดานโหว่
ปากแหว่ง หมายถึง ผิดปกติที่ริมฝีปาก เพดานหน้าแยกออกจากกัน
เพดานโหว่ หมายถึง เพดานส่วนหลังแยกออกจากกัน
มีส่วนเกี่ยวเนื่องกับ พันธุกรรม ภาวะขาดวิตามิน หรือได้รับมากเกินไป การติดเชื้อไวรัส เป็นต้น
อาการและอาการแสดง
เกอดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ เมื่อกลืนอาหาร อาหารจะเลื่อนเข้าจมูกและเข้าทางหลอดลม
พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานปากเชื่อมติดกับเพดานจมูก
หายใจลำบาก
การรักษาปากแหว่ง
ทำโดยการผ่าตัด อายุที่เหมาะสมขึ้นอยู่กับความตัดสินใจของแพทย์ หรือหลัง 48 ชั่วโมง หลังคลอดในรายที่เด็กแข็งแรงดี
การรักษาเพดานโหว่
ปรีกษาทันตแพทย์เพื่อใส่เพดานเทียม เพื่อปิดเพดานช่องโหว่ เพดานเทียมจะเปลี่ยนทุกๆ 1 เดือน
และต่อมาจะผ่าตัดเพดาน เพื่อให้มีการพูดชัดเจน นิยมผ่าตัดก่อนเด็กหัดเริ่มพูด
และจะทำการผ่าตัดแก้ไขจมูก จัดฟัน และรักษาความผิดปกติที่เหลืออยู่
TE fistula
หมายถึง การมีรูติดต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร อาจพบร่วมกับ Esophageal atresia คือหลอดอาหารตัน
อาการทางคลินิก
มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดเอาออกทิ้ง จะมีขึ้นมาอีกในเวลาไม่นาน
ลำสักง่าย เมื่อให้เด็กดูดน้ำ เด็กจะสำรอกทันที
ท้องอืด หายใจลำบาก เขียว และอาจหยุดหายใจ
มีกมีปอดอักเสบร่วมด้วยเนื่องจากสำลักน้ำ
การพยาบาล
จัดท่านอนศีรษะสูง
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก นวดคลึงสายบ่อยๆ
บันทึก ลักษณะสีของ Discharge
สังเกตการติดเชื้อ
ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด
Gastroesophageal reflux
Aspirated pneumonia
Esophageal stricture
Omphalocele/Gastroschisis
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์
เหิดจากความบกพร่องของผนังหน้าท้อง (กล้ามเนื้อ fascia และ ผิวหนัง)ในแนวกลางตัว ทำให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนออกมาจากสายสะดือ
หรืออาจเกิดจากความผิดปกติของโคโมโซมมีประมาณร้อยละ 20-50 และความเสี่ยงจะสูงขึ้นถ้าน้ำคร่ำผิดปกติ
การวินิจฉัย / อาการและอาการแสดง
ตรวจ ultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ วินิจฉัยและแยก ภาวะ ออกได้สามารภตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดผนังหน้าท้องจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา เช่น ลำไส้ จะบวมและแดง
เด็กตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด
ทำให้มีการติดเชื้อเพราะลำไส้ได้ปนเปื้อกับสิ่งสกปรก
อุณหภูมิต่ำ เด็กตัวเย็น
Gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์
การรักษา
ผ่าตัดปิดหน้าท้องระยะแรก
ดันลำไส้กลับเข้าสู่ช่องท้อง และเย็บปิดผนังหน้าท้องและเย็บปิดfasciaและเย็บปิดผิวหนังอีกชั้นหนึ่ง
การผ่าตัดหน้าท้องเป็นขั้นตอน
คือถ้าเย็บปิดแล้วแน่นช่องท้องมากหรือดันลำไส้กลับไม่หมด
โดยแพทย์จะทำถุงให้ลำไส้อยู่ชั่วคราวแล้วค่อยๆบีบถุงไล่ลำไส้กลับเข้าช่องท้อง โดยเปลี่ยน Dressing วันละครั้งด้วย sterile technique
ใช้เวลา 5-ไม่เกิน 7 วัน หลังจากนั้นเย็บปิดผนังหน้าท้อง
Abdominal compartment syndome
ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อย
การที่ความดันในช่องท้อง IAP เพิ่มสูงขึ้น มากกว่า 20 mmHg จะทำให้อวัยวะล้มเหลวตามมา
ACS ส่งผลกระทบหลายระบบ เช่นหายใจลำบาก ไตวาย ถ้าไม่แก้ไขอาจเสียชีวิตได้
การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
จัดท่านอนศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ฟอกไต เพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
ให้ได้รับยาขับปัสสาวะ
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่
ใส่สายระบายในช่องท้อง
Imperforate Anus
เป็นความกำเนิดที่ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกาย รูทวารอยู่ผิดตำแหน่งหรือรูทวารหนักตีบแคบ
พบในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง เพศชายพบความผิดปกติของลำไส้ตรงกับท่อปัสสาวะ เพศหญิงพบความผิดปกติทวารหนักเป็นแบบลำไส้ตรงมีรูทะลุกับเวสติบูลา
พยาธิสรีรภาพ
ทารกมีอาการท้องผูกหรือไม่ถ่ายอุจจาระ
ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ ผู้หญิงถ่ายออกทางปัสสาวะหรือช่องคลอดทำให้เกิดการติดเชื้อ
ชนิดของความผิดปกติ
anal stenosis
รูทวารหนักตีบแคบ
imperforate anal membrane
มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวาร
anal agenesis
รูทวารหนักเปิดผิดที่
Low type
intermediate type
High type
rectal atresia
ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการและอาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา 24 ชั่วโมง
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนัก
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้หากมีการอุดตันของลำไส้เป็นเวลานาน
กระสับกระส่าย ไม่สบายตัว
แน่นท้อง ท้องอืด
การวินิจฉัย
การตรวจร่างกาย
x-ray เพื่อประเมินระดับลำไส้ตรง
ultrasound เพื่อดูอวัยวะภายใน
CT scan เพื่อดูกระดูก
MRI ตรวจคามผิดปกติร่วมของไขสันหลัง
การรักษา
การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์ 9-10 mm
การผ่าตัด anal membrane
การผ่าตัดตกแต่งทวารหนัก
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก
hypospadias/epispadia
hypospadias
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
การแบ่งความผิดปกติของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Anterior or distal or mild
เปิดที่บริเวณ
granula,coronal,subcoronal,
Middle or moderate
distal penile,midshaft,proximal penile
Posterior or proximal or severe
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ใต้องคชาต
penoscrotal,scrotal,perineal
การรักษา
รูเปิดท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อง ไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด
ในกรณีที่ผ่าตัด
เด็กที่มีท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเล็กน้อย แต่ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำตรง ต้องได้รับการผ่าตัด
เวลาที่จะเหมาะกับการทำการผ่าตัด 6-18 เดือนแต่ไม่ควรเกิน 2 ปี เพราะเด็กมีการเรียนรู้เรื่องเพศ หากไม่ได้รับการแก้ไขจะส่งผลต่อจิตใจ
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
เลือดออก
การตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ
องคชาตคดงอ
เกิดการติดเชื้อ
epispadia
รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือด้านหน้าของต้นขา
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากจะร่วมเพศไม่ได้
องคชาตดูแตกต่างจากปกติทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ