FEOCROMOCITOMA
Tumore delle cellule cromaffini della midollare del surrene secernenti NA e A e rara causa di ipertensione
Derivano dalle CRESTE NEURALI embriologicamente
Principali produttori di NA e A insieme al sistema PARAGANGLIARE EXTRASURRENALICO
BRANCHIOMERICO E VAGALE associati alle arterie maggiori e ai nervi cranici (sono compresi i GLOMI CAROTIDEI)
AORTICOSIMPATICO seguono l'aorta addominale
Regola del 10
10% EXTRASURRENALICO cioè PARAGANGLIOMI
10% sporadico è BILATERALE (50% se sdr familiare)
10% MALIGNO per presenza di metastasi. Più comune nei paragangliomi e in feocr per cause genetiche
10% non è associato ad IPA
Il 25 % è genetico
Recettori per fattori di crescita RET, NF1
Aumentata attività di HIF-1alpha
VHL che è legata a HIF ossigenato e ne induce la degradazione
SDH che pare abbia ruolo anche nella regolazione di HIF oltre che nella catena di trasporto di elettroni
Si manifesta per lo più con IPERTENSIONE
✅in genere cronica con parossismi
✅raramente parossismi isolati
Si associ a SINTOMI ADRENERGICI come sudorazione, cefalea, tachicardia/palpitazioni, tremori e sensazione di angoscia.
Le crisi possono essere scatenate da stress psicologico, fisico, variazioni postura, palpazione massa
Il picco di catecolamine può determinare EDEMA POLMONARE, SCOMPENSO CARDIACO ACUTO, IMA, FV O ICTUS.
Le catecolammine possono determinare una CARDIOPATIA DA CATECOLAMINE per effetto diretto e per vasospasmo
DIAGNOSI con catecolamine, acido vinillilmandelico, metanferine. Imaging.
ANATOMIA
CROMAFFINITÀ: incubazione di tessuto con bicromato di potassio dona colorazione marrone
Cellule principali cromaffini poligonali o fusiformi (IHC cromogranina e sinaptofusina+) circondate da cellule di sostegno che creano piccoli nidi/alveoli (S100+).
Citoplasma granulare e nuclei "sale e pepe" (caratteristico dei tumori neuroendocrini)
Non esistono criteri di malignità ben definiti istologico(tumori con pleomorfismi non sono maligni, tumori con cellule omogenee si comportano in modo maligno), quindi solo la presenza di metastasi è diagnostica.
I paragangliomi ai glomi carotidei recidivano frequentemente dopo asportazione incompleta
Nonostante il loro aspetto benigno possono metastatizzare
Il 50% si rivela fatale