FEOCROMOCITOMA

Tumore delle cellule cromaffini della midollare del surrene secernenti NA e A e rara causa di ipertensione

Derivano dalle CRESTE NEURALI embriologicamente

Principali produttori di NA e A insieme al sistema PARAGANGLIARE EXTRASURRENALICO

BRANCHIOMERICO E VAGALE associati alle arterie maggiori e ai nervi cranici (sono compresi i GLOMI CAROTIDEI)

AORTICOSIMPATICO seguono l'aorta addominale

Regola del 10

10% EXTRASURRENALICO cioè PARAGANGLIOMI

10% sporadico è BILATERALE (50% se sdr familiare)

10% MALIGNO per presenza di metastasi. Più comune nei paragangliomi e in feocr per cause genetiche

10% non è associato ad IPA

Il 25 % è genetico

Recettori per fattori di crescita RET, NF1

Aumentata attività di HIF-1alpha

VHL che è legata a HIF ossigenato e ne induce la degradazione

SDH che pare abbia ruolo anche nella regolazione di HIF oltre che nella catena di trasporto di elettroni

Si manifesta per lo più con IPERTENSIONE
✅in genere cronica con parossismi
✅raramente parossismi isolati

Si associ a SINTOMI ADRENERGICI come sudorazione, cefalea, tachicardia/palpitazioni, tremori e sensazione di angoscia.

Le crisi possono essere scatenate da stress psicologico, fisico, variazioni postura, palpazione massa

Il picco di catecolamine può determinare EDEMA POLMONARE, SCOMPENSO CARDIACO ACUTO, IMA, FV O ICTUS.

Le catecolammine possono determinare una CARDIOPATIA DA CATECOLAMINE per effetto diretto e per vasospasmo

DIAGNOSI con catecolamine, acido vinillilmandelico, metanferine. Imaging.

ANATOMIA

CROMAFFINITÀ: incubazione di tessuto con bicromato di potassio dona colorazione marrone

Cellule principali cromaffini poligonali o fusiformi (IHC cromogranina e sinaptofusina+) circondate da cellule di sostegno che creano piccoli nidi/alveoli (S100+).

Citoplasma granulare e nuclei "sale e pepe" (caratteristico dei tumori neuroendocrini)

Non esistono criteri di malignità ben definiti istologico(tumori con pleomorfismi non sono maligni, tumori con cellule omogenee si comportano in modo maligno), quindi solo la presenza di metastasi è diagnostica.

I paragangliomi ai glomi carotidei recidivano frequentemente dopo asportazione incompleta

Nonostante il loro aspetto benigno possono metastatizzare

Il 50% si rivela fatale