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Mucoviscidose - Coggle Diagram
Mucoviscidose
PEC
Respi
Drainage sécrétions bronchiq (apport eau + sel =réduit viscosité) - kiné - aérosol sérum salé hypertonique - réhabilitation respi (activité physiq)
Infectieux
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TTT : ATB adaptés, 15j si staph dorée
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Nutritionnelle
Alimentation équilibré, apport sel ou prot si croissance insuf - préparation hypercaloriq - supplémentation vit 1,D,E,K - suivi diététicienne spécialisée - suivi IMC + croissance staturo pondérale
Suivi respi
EFR dès 5-6ans - test d'effort - mesure spO2 à l'éveil (si <94% : GDS + O2nocturne + épreuve d'effort) - rs tho annuelle - BS (NFS, iono, bilan hépatiq, dosage vit, sérologie P. aeruginosa et aspergillus)
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Protéine CFTR
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Bronche : CFTR canal et régulateur (inhibe canal Na, stimule canaux Cl), contrôle l'hydratation qui participe à la défense des voies aérienne contre l'infection bact.
Au niveau de la mb cytoplamisq de la c. Rôle équilibre hydro-électrolytiq et rhéologiq des sécrétions exocrines
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Dysfonction bronchique
Déshydratation sécrétions bronchiques - mauvaise épuration muco-cillaire - obstruction VA petit calibre - inflammation bronchiq - précède l'infection - cercle vicieux ++
Atteinte responsable de la gravité et son pronostic fatal
Dysfonction pancréatique
Insuf exocrine maldigestion et malabsorption - insud endocrine (diabète) - ↑ Trypsine immuno-réactive par destruction pancréatique - Insuf pancr
Dysfonction intestinales
contenu intestinal déshydrat + IP = alternance diarrhée/constip et selles grasses et dures
assèchement de la bile en lithiase vésiculaire - dlr abdo - viscosité sécrétion = stérilité masculine
Dénutrition/déshydrat : ↑ dépenses liées à la suppuration et ↑ travail ventil - apport insuf liés anorexie 2aire infect°, inflammat°, dlr abdo
Pronostic : espérance de vie 45ans, âge moyen des décès 24ans
Dépistage : guthrie, dg 95% des cas, PEC tôt