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Pneumopatie croniche - Coggle Diagram

- - - - Cosa è?
        Dilatazione patologica e permanente dei bronchi legata al venir meno della trazione elastica su questi ultimi. Dilatazione diventa permanente quando a dilatazione temporanea legata alla presenza di corpo estraneo si super impongono fenomeni di natura infiammatoria che danneggiano la parete dei bronchi.
      - Aspetto macroscopico
        Nella parte più periferica dei polmoni i bronchi sono di dimensioni tali da non essere riconoscibili macroscopicamente. Quando abbiamo delle bronchiectasie in prossimità della superficie pleurica sono presenti delle cavità bronchiali riconoscibili
      - Due tipologie
        
        Focale
        
        Diffusa
        Una delle malattie che si accompagna a queste bronchiectasie
        --> fibrosi cistica = malattia genetica dovuta ad alterazione del canale del cloro per cui viene prodotta una proteina anomala che non viene glicosilata e non raggiunge membrana dove dovrebbe svolgere la propria azione.
        In condizione normale il funzionamento del canale del cloro fa si che esista efflusso di cloro a cui corrisponde efflusso di sodio e quindi di acqua. Quando canale del cloro non funziona il cloro non può uscire dalla cellula e per mantenere omeostasi ionica aumenta anche influsso nella cellula di sodio e questo si porta dietro anche l'influsso di acqua. Muco che viene prodotto dalle cellule mucipare dell'albero bronchiale viene via via disidratato in conseguenza della perdita dell'acqua. Produzione quindi di muco inspessito e disidratato che produce bronchiectasie con tutte le possibili complicanze.
        Inoltre la cute dei bambini affetti da fibrosi cistica è più salata perchè contiene maggior quantità di cloruro di sodio: lo stesso meccanismo si verifica anche a lvl delle ghiandole sudoripare per cui aumento di sudore nelle ghiandole.
      - Cause
        
        Ostruzione bronchiale determinata da tumori, neoplasia o corpi estranei nei bronchi. In questo caso si ha riassorbimento di aria a lvl polmonare, si produce atelettasia, riduzione delle forze elastiche del polmone che producono dilatazione bronchiale inizialmente irreversibile ma che di venta permanente laddove si super impongano fenomeni di natura inafiammatoria.
        
        Congenite per difetti di sviluppo
        
        Fibrosi cistica
        
        Immunodeficienza
        
        Sindrome di Kartagener = importanza della presenza della dineina per la funzionalità delle ciglia dell'epitelio respiratorio. Scomparsa della dineina produce malattia detta sindrome delle ciglia immobili che può essere una causa di bronchiectasia.
      - Complicanze
        Legate a sovrapposizione infettiva, possono produrre cuore polmonare, presenza di focolai infettivi può produrre ascessi metastatici ed è possibile che abbiamo come complicanza anche amiloidosi di natura post-infettiva.
    - - Causa principale = lesione della componente elastica alveolare
        
        Patogenesi
        
        Squilibrio del sistema proteasi-antiproteasi: proteasi prodotte da cellule del sistema immunitario (soprattutto macrofagi e neutrofili) per difendere l'organismo dagli agenti esterni. L'attività delle proteasi viene controllata dal sistema delle anti-proteasi per prevenire danni splancnici.
        Tra le anti-proteasi --> alpha1 antitripsina, inibitore dell'elastina che ha come target la componente elastica alveolare.
        A1AT è prodotta da epatociti a partire da un gene molto polimorfico sul cromosoma 14. Nella maggior parte delle persone presenza di genotipo normale, tuttavia possibile genotipo ZZ che si associa a deficit.
        Il deficit determina da un lato enfisema, dall'altro accumulo di proteina anomala a lvl epatico con epatopatia cronica ed evoluzione in cirrosi epatica.
        Deficit costituisce uno svantaggio al pdv selettivo, tuttavia condizione non è sparita perchè costituisce forma di protezione nei confronti di malattie infettive: amplificazione della risposta infiammatoria dovuta al deficit di antiproteasi in era pre-antibiotica proteggeva i soggetti in caso di infiammazione. Oggi questa funzione protettiva è del tutto trascurabile e costituisce semplicemente fonte di malattia.
        
        Enfisema pan-lobulare --> interessamento di tutto il lobulo polmonare.
        
        Fumo di sigaretta
        Determina bronchite cronica, quindi attivazione di cells infiammatorie che rilasciano da una parte radicali liberi con azione inibente nei confronti di alpha1 e dall'altra proteasi che hanno attività elastasica --> danno alle strutture elastiche dei polmoni.
        
        Enfisema centro-lobulare --> interessa per lo più la parte centrale del lobulo.
      - Altre forme di enfisema
        
        Enfisema irregolare o paracicatriziale
        Si genera in tutte le aree del polmone a contatto con un qualunque tipo di cicatrice, irrilevanti dal pdv della funzionalità respiratoria.
        
        Enfisema focale con bolle o parasettale
        Formazione di bolle sub-pleuriche che hanno parete particolarmente sottile. Nel momento in cui si rompono danno pneumotorace. Queste bolle sono nelle porzioni più apicali dei lobi polmonari superiori.