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ESCLERODERMIA (esclerose sistêmica), Pode ter anticorpo anti RNA III -…
ESCLERODERMIA
(esclerose sistêmica)
GERAL
Mulher 30-50 anos
FAN +
Fibrose permanente + alterações vasculares
Lesões em: pele/esofago/rim/pulmão
FORMAS
CLÍNICAS
LOCALIZADA: acomete só a pele
(cai pouco)
Morfeia
Lesão em golpe de sabre
SISTÊMICA
DIFUSA
(antitropoisomerase ou anti SCL70)
LIMITADA
(anticentrômero)
Se limita a pegar regiões + periféricas
QUADRO
(pele dura, fibrose)
TUDO COMEÇA COM
FENÔMENO DE RAYNAUD
Palidez (vasoconstrição)
Cianose
Rubor
Esclerodactilia: espessamento -> mão em garra -> úlcera na ponta do dedo
Fáscies: afinamento de nariz e boca
Teleangiectasias
Calcinoses
LESÕES
SISTÊMICAS
RIM
FORMA DIFUSA
Crise renal da esclerodermia:
Oligúria
Aumento da PA
Anemia hemolítica
TTO: IECA (captopril)
PULMÃO
DIFUSA
ALVEOLITE COM FIBROSE
TC vidro fosco
TTO: imunossupressão
LIMITADA
HIPERTENSÃO PULMONAR
ESÔFAGO
(fibrose)
SIND CREST
(FORMA LIMITADA)
C
alcinose
R
aynaud
E
sofagopatia
S
clerodactilia
T
elangiectasia
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA+
ANTICORPOS+
CAPILAROSCOPIA DO LEITO UNGUEAL
Pode ter anticorpo anti RNA III