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ORL06 HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL - Coggle Diagram
ORL06 HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL
CONCEPTO DE HNS
Pérdida auditiva por afectación del oído interno, a nivel coclear o de cápsula laberíntica (nervio auditivo - retrococlear)
TIPOS DE HNS
Malformaciones oído interno
Aplasia coclear
Malformación extremadamente rara, 3% de las malformaciones cocleares
Afectación en la tercera semana del desarrollo embrionario
Hipoplasia coclear
15% de las malformaciones cocleares
Aberración del desarrollo coclear durante la sexta semana embrionaria
Partición incompleta tipo I
Cóclea sin modiolo interno ni área cribiforme
Aspecto quístico o de bolsa
Partición incompleta tipo II
o síndrome o malformación de Mondini
30% de las malformaciones del oído interno
La cóclea no tiene tantas espirales como debería (1,5 en vez de 2,5)
Vestíbulo y acueducto dilatados con espiras medial y apical quísticas
Estenosis del CAI
Formas malformativas raras, no tiene porque tener una clínica asociada
Genética HNS
Hipoacusias sindrómicas
Síndrome de Usher
Múltiples formas y la más común es la tipo I
Localizado en 11 genes
Hipoacusia congénita profunda
Necesitará implante coclear en la mayoría de los casos
Puede asociarse a arreflexia vestibular bilateral
Síndrome de Waardenburg
Alteraciones en 7 genes
Hipoacusia muy variable uni/bilateral ligera/profunda
Se caracteriza por presentar anomalías de la pigmentación: piel, pelo y ojos
Síndrome de Alport
Ligada al cromosoma X, tanto recesiva como dominante
Alteraciones en 3 genes
Pueden precisar de trasplante renal
Suele afectar frecuencias agudas y de forma bilateral
Afectación visual: lenticono anterior --> patognómico
Síndrome de Pendred
Autosómico recesivo
Lesión prelingual o postlingual precoz
Evolutiva con episodios de empeoramiento
TTO: implante coclear o audífono
Hipoacusias no sindrómicas
Autosómica recesiva
DFNB1
Hipoacusia
prelingual
, bilateral, estable en el tiempo
Afectación de todas las frecuencias
Va de moderada a profunda con variación intrafamiliar
Autosómica dominante
Hipoacusia
postlingual
, progresiva, de velocidad variable
Presentación heterogénea entre familias
Atrofia del órgano de Corti
Mitocondrial
Mutación A1555G ARNr 12s
Frecuente en España
A cualquier edad
Espontánea o por ototoxicidad por aminoglucósidos
Se estima que un 80% de las hipoacusias tienen causa genética directa o influida
Por eso se hace un screening a los 2-3 meses de edad
Infecciosa
Bacteriana
A partir de una otitis media de cualquier tipo
Microorganismos: Streptococo, estafilococo y pseudomona
Tuberculosis
Sífilis
Brucelosis
Mycoplasma
Vírica
Afectación de la cóclea o del nervio coclear (VIII)
Herpes varicela zóster
Herpes simple
Sarampión
Rubeola
Citomegalovirus
Parotiditis
SIDA
Autoinmune
Puede ser órgano específica (Ac contra células ciliadas y estría vascular) o de una enfermedad sistémica
Hipoacusia brusca, fluctuante o progresiva
Puede derivar en cofosis (pérdida de audición completa)
Normalmente tiene afectación bilateral asimétrica
DDX: se observa que responden muy bien al tto con esteroides
Ototoxicidad
Provocadas por sustancias químicas
De origen endógeno: toxinas bacterianas, hiperbilirrubinemia, hiperlipoproteinemia, mucopolisacaridosis, diabetes y uremia...
De origen exógeno: fármacos, tóxicos industriales y otros
Fármacos: aminoglucósidos, eritromicina, AINEs, diuréticos de ASA, antipalúdicos y antineoplásicos
Drogas: alcohol, tabaco, heroína, cocaína
Fracturas del hueso temporal
OCS (Otic Capsule Sparing)
95% con preservación
Impacto temporo-parietal, líneas de fractura longitudinal
Hipoacusia conductiva (frecuentemente)
Otorragia, hemotímpano, perforación, fístula de LCR y vértigo
20% parálisis facial periférica temporal, tardía
OCV (Otic Capsule Violating)
5% con afectación
Impacto fronto-occipital, líneas de fractura transversales, más graves, peor pronóstico
Hipoacusia sensorial
Vértigo, parálisis facial periférica severa inmediata y permanente (laceración o disyunción del nervio facial)
Clasificación según cápsula ótica
Barotrauma
Traumatismo acústico
Traumatismo acústico agudo
Tríada: Otalgia, Acúfeno e Hipoacusia
Otros: hiperacusia dolorosa, diploacusia, inestabilidad, efecto Tullio, cefalea, astenia, fatigabilidad, ansiedad
Duración: minutos-días
TTO: reversible con o sin tto
Trauma acústico sonoro crónico o de larga duración
Suele ser irreversible, 16% de las sorderas del adulto
Suelen ser bilaterales y simétricos
Intensidad mayor a 80dB diaria
Parámetros que influyen en la evolución
:
Niveles sonoros y duración
Edad del paciente
Uso de protectores auditivos
Exposición a ototóxicos
Riesgos extra-profesionales
Fragilidad coclear y susceptibilidad interindividual
Fases del trauma acústico crónico
:
Estadio I - escotoma aislado de pequeña intensidad por debajo de 30dB en la frecuencia de 4000Hz
Estadio II - escotoma que afecta a otras frecuencias a parte de los 4000Hz
Estadio III - gran repercusión social, se afectan más frecuencias y con mayor intensidad
Estadio IV - se ven afectadas todas las frecuencias pero sobretodo las del habla y las agudas
Trauma por onda sonora, presión acústica
Gravedad según:
Duración
Intensidad >80dB
Tipo
Forma de presentación del ruido o sonido ambiental (ambientes cerrados lo favorecen)
Temporal
: pérdida auditiva oculta por sinaptopatía
Normalmente provocado por traumatismos acústicos agudos
Permanente
: lesión progresiva
Normalmente provocado por traumatismos acústicos crónicos
1- Células ciliadas externas
2- Células ciliadas internas
3- Neuronas del nervio auditivo
4- Destrucción del órgano de Corti
El trauma acústico sea agudo o crónico nos da un un triangulo invertido a 4000Hz
Las frecuencias graves nunca se afectan y las frecuencias medias se afectan muy poco
Poco frecuente, secuelas cócleo-vestibulares en 3/4 afectos
Rápido DX y TTO precoz pueden evitar hipoacusia y/o acúfenos permanentes
Transmisión de presiones al OI por medio del sistema tímpano osicular o por rotura de las ventanas
Hipoacusia brusca
Atención primaria y urgencias ORL
DX: otoscopia y acumetría, exploración vestibular y neurológica, fondo de ojo y medir tensión
Hipoacusia neurosensorial
Otoscopia es normal bilateral
Rinne positivo en oído enfermo
Weber lateralizado hacía el oído sano
Consultas externas ORL
Otoscopia, acumetría neurosensorial, audiometría tonal y verbal, timpanograma y reflejo estapedial
Otros: audiometría tonal supraliminar, OEA, potenciales auditivos, pruebas vestibulares, calóricas y VEMPs
Tratamiento
Corticoides
Si no mejora,
inyecciones intratimpánicas de corticoides
(3 tandas)
Si no mejora,
cámara hiperbárica
(10 sesiones aprox), funciona en gente mayor de 65-70 años con 2 semanas de hipoacusia brusca sin recuperación
de >30dB al menos en 3 frecuencias consecutivas de ATL
ATL (audiometría tonal liminar) previas como referencia
Sino hay ATLs previas se puede usar el oído sano como referencia
Principalmente de origen viral, también por alteraciones de la microcirculación o autoinmunes
Nos encontramos con ruptura de membranas cocleares
DX: a través del medico generalista en atención primaria o en urgencias ORL
Hipoacusia fluctuante
Enfermedad de Ménière
Enfermedad de Ménière definitiva
2 o + episodios espontáneos de vértigo de 20 min-12 horas
Hipoacusia de tonos bajos o meidos
Síntomas auditivos fluctuantes
Descartado cualquier otro diagnóstico
Enfermedad de Ménière probable
Igual que el anterior sin acompañarse de hipoacusia de tonos bajos o medios
Origen autoinmune o Síndrome de Ménière
Presbiacusia
Clínica
ATL con mayor pérdida en frecuencias agudas
Estadíos:
Sin sintomatología aparente
Incidencia social: 2000Hz pérdida igual o superior a 40dB, limitaciones en ambientes ruidosos
Aislamiento: limitación de la interacción comunicativa y social
Presbiacusia precoz: antes de los 50, antecedentes hereditarios
Deterioro auditivo que acompaña al envejecimiento
A los 55 años o 45 (con factores que lo propicien)
En países desarrollados:
23-25% personas entre 64 y 75 años
38-40% ancianos con más de 75 años
Neuropatía auditiva
Posibles lugares afectados
NA tipo I
Afectación a células ganglionares y axones
Neuropatías auditivas hereditarias con neuropatía periférica
Los resultados del implante coclear son dudosas
NA tipo II
Afectación a células ciliadas internas y dendritas terminales
Responden positivamente al implante coclear
Célula ciliada interna
Sinapsis células ciliadas internas-dendrita
Ganglio espiral
Fibras VIII par
Varias de las anteriores
Nervio coclear auditivo afectado
DDX: mediante potenciales evocados auditivos del TC (PEATC) alterados
Disminución de la comprensión de la palabra en ambientes ruidosos sobre todo
Células ciliadas externas normales
TRASTORNOS DEL PROCESO AUTIDIVO CENTRAL: TPAC O CAPD
Consideraciones importantes
Audiometría normal
Difícil diagnóstico, a veces no se acaban diagnosticando
Epidemiología
2-7% de los niños
Más del 50% de niños y adultos con traumatismos craneoencefálicos presentan TPAC
En la tercera edad es signo precoz de deterioro cognitivo y demencia
Alteración en la recepción, análisis y procesamiento de la información auditiva
Órgano periférico completamente normal
Déficit en el funcionamiento neuronal y el problema se encuentra en la cortical
En niños, dificultad en la lectura y escritura, mantener la atención --> Déficit de memoria auditiva
ACÚFENOS
Epidemiología
Requiere tiempo para el diagnóstico y el tratamiento
Patología otológica/neurológica/psiquiátrica
Posibilidad de mejoría con el tratamiento
Muy frecuente
0,4% de la población general
0,1 - 0,15% de los adultos
Síntoma que puede ser incapacitante
0,5% afecta a la calidad de vida
40% hiperacusia
85% hipoacusia
Etiopatogenia
Percepción de una mala adaptación de la plasticidad neural
Disminución de las vías inhibitorias
Hiperactividad
Reorganización cortical
V. auditiva baja
Desequilibrio: menor inhibición, mayor excitación
Vía del glutamato augmentada
Vía de la glicina y del GABA disminuidas
Anamnesis
Localización, tonalidad, circunstancias de aparición, evolución, factores moduladores, antecedentes, afectación de la calidad de vida
Síntomas acompañantes
Hipoacusia
Hiperacusia
Vértigo
Exploración
Exploraciones auditivas:
Audiometría tonal y verbal
Impedanciometría, PEATC
Audiometría de altas frecuencias
Acufenometría: subjetiva, no correlación con discapacidad
Frecuencia, intensidad, nivel de inmascaramiento
Umbral de incomodidad, inhibición residual
Técnicas de imagen según posible etiología: RM, TC
Tratamiento
Etiológico
Sintomático:
Terapia cognitivo-conductual
Terapia de Reentrenamiento de Tinnitus
Fármacos:
Trimetazidina/Ginkgo Biloba/Melatonina
Ansiolíticos/antidepresivos/antiepilépticos
Corticoterapia oral (predinsona o prednisolona)
Estimulación eléctrica: no sirven para nada
Estimulación cortical electromagnética