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HIPOPITUITARISMO, Grupo 02 - alunos: Ana Clara Marinho Santos Luis…
HIPOPITUITARISMO
FISIOPATOLOGIA
Hipofisário
Mutações
gene
POU1F1
Ativa a transcrição dos genes do GH, prolactina, TSH e GHRH
gene PROP-1(5q35)
Diferenciação das células secretoras de GH, prolactina, TSH e FSH\LH
gene LHX3
Deficiência de GH, gonadotrofinas, TSH e prolactina
Adenoma hipofisário
tumor intrasselar
pode comprimir a glândula funcionante
redução progressiva da secreção de
seus hormônios
Neoplasias bem diferenciadas originárias da adeno-hipófise
Funcionantes
Não funcionantes
Síndrome da sela vazia
Defeito no diafragma da sela túrcica que permite a herniação da membrana aracnoide para fossa hipofisária
Apoplexia hipofisária
Destruição abrupta do tecido hipofisário, devido a infarto agudo ou hemorragia da glândula
Sangramento originado em um macroadenoma
Síndrome de Sheehan
hipopituitarismo pós-parto secundário à necrose hipofisária
hipofisite linfocítica
Um processo autoimune, com infiltração extensa da glândula por linfócitos e células plasmáticas, destrói as células da
adeno-hipófise
Hipotalâmico
citogenéticas (cromossomiais)
Síndrome de Bardet-Biedl
Autossômica recessiva
Obesidade + Cegueira
síndrome de Prader-Willi
translocação ou deleção do cromossomo
15
Disfunção de vários centros hipotalâmicos
hereditárias
Síndrome de Kallman
tipo mais comum de hipogonadismo hipogonadotrófico
Expostos a esteroides sexuais baixos ou ausentes desde o nascimento.
Isolada
Embriopáticas Congênitas
síndromes da
linha mediana
neoplásicas
adenoma hipofisário
Com invasão suprasselar
craniofaringioma
derivados do epitélio de
remanescentes da bolsa de Rathke
Manifesta-se
com sinais de lesão expansiva do SNC
tendência de calcificação
disgerminomas
suprasselares
Sarcoidose
invasão do
hipotálamo pelos granulomas sarcoide
Hemocromatose
doença decorrente do depósito tissular de ferro, seja de causa pós-transfusional ou idiopática
Histiocitose das células de Langerhans
Doença fibrótica, associada à intensa infiltração de mononucleares
traumatismo craniano grave
O hipopituitarismo anterior pós-traumático pode
ser decorrente de lesão da adeno-hipófise, haste hipofisária ou hipotálamo
DEFINIÇÃO
Hipopituitarismo
= diminuição da função hipofisária, ou seja, deficiência de hormônios hipofisários;
Disfunções (congênitas ou adquiridas) no sistema hipotálamo-hipófise podem levar ao hipopituitarismo.
Ordem de acometimento mais comum:
GH
FSH
LH
TSH
ACTH
PRL
Pan-hipopituitarismo
= situação na qual todos os hormônios tróficos estão comprometidos, ou seja, corresponde à deficiência de todos os hormônios da adeno-hipófise --> todavia, atualmente, o termo tem sido empregado diante da deficiência de dois ou mais hormônios.
ETIOLOGIAS
Imunológica
Hipofisite linfocítica
Iatrogênica
Tratamento cirúrgico e radioterápico da hipófise
Impacto
Traumatismo craniano grave
Infecciosa
Tuberculose, sífilis e infecções mitóticas --> atualmente, é bem raro
Infiltrativa
Sarcoidose
Hemocromatose
Histiocitose de Langerhans
Idiopática
É quando a causa subjacente do hipopituitarismo não é encontrada --> geralmente, está relacionada distúrbios congênitos complexos, com patogênese ainda incerta
Infarto
Apoplexia hipofisária
Síndrome de Sheehan (necrose hipofisária pós-parto)
Isolada
É quando há deficiências isoladas de hormônios da adeno-hipófise
Invasiva
Adenomas hipofisários
Craniofaringioma
Tumores primários do SNC
Lesões metastáticas
Malformações anatômicas
REVISÃO DA HIPÓFISE
EMBRIOLOGIA
Adeno-hipófise
Origem do epitélio faríngeo
Ectoderma
Neuro-hipófise
Origem do tecido neural hipotalâmico
ANATOMIA
Adeno-hipófise
Pars, tuberalis, pars intermédio e pars distalis
Células basófilas
Células cromófilas
Células acidófilas
CONTROLADA POR HORMONIOS HIPOTALÂMICOS
Neuro-hipófise
CONTROLADO POR SINAIS NEURAIS DO HIPOTÁLAMO
FISIOLOGIA
NEURO-HIPÓFISE
Hormônios sintetizados no hipotálamo, apenas armazena e secreta
Células secretoras
Neurônios magnocelulares e Pituícitos
HORMÔNIOS
ADH ou VASOPRESSINA
Antidiurético
OCITOCINA
Atua na contração uterina e ejeção do leite materno
ADENO-HIPÓFISE
HORMÔNIOS HIPOTALÂMICOS
TRH
GnRH
CRH
GHRH
GHIH ou Somatostatina
2 more items...
GH
1 more item...
ACTH
Hormônio adrenocorticotrófico
FSH e LH
Folículo Estimulante e Luteinizante
TSH
Hormônio tireoestimulante
T3 e T4
Controlada por hormônios liberadores e inibidores
hormônios de controle das funções metabólicas do organismo
CONTROLE DE VÁRIOS PROCESSOS FISIOLÓGICOS
Reprodução, desenvolvimento e crescimento, metabolismo energétic, mantenção da homeostase interna
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Hipogonadismo
crianças
puberdade atrasada
homens
infertilidade, baixa libido, impotência, hipotrofia testicular, queda dos pelos.
mulheres
infertilidade, oligomenorreia, dispaurenia, atrofia das mamas, osteoporose
Hipotireoidismo
crianças
retardo do crescimento
adultos
ganho de peso, edema, astenia, sonolência, intolerância ao frio, pele seca, unhas frágeis, queda de cabelos, obstipação.
Deficiência de GH
Crianças
baixa estatura, retardo de crescimento, adiposidade central.
Adultos
diminuição
força muscular
massa óssea
obesidade visceral
Insuficiência adrenal
aguda
fadiga, fraqueza, tontura, náusea, vômitos, hipotensão postural.
crônica
cansaço, palidez, anorexia, perda de peso, mialgia, hipoglicemia, perda de pelos.
Sintomas compressivos
perda visual, paralisias de nervos periféricos e cefaleia
Deficiência de PRL
perda de lactação
Deficiência de ADH
Poliúria, nictúria e polidipsia
DIAGNÓSTICO
EXAMES GERAIS
Anemia
deficiência androgênica
deficiência de TSH
Hiponatremia
deficiência de TSH
deficiência de ACTH
Hipoglicemia
deficiência de ACTH
deficiência de GH
Hipercolesterolemia
aumento do LDL e triglicerídeos
hipotireoidismo
Elevação da creatinofosfoquinase (CPK)
hipotireoidismo
ECG
bradicardia com baixa voltagem pelo hipotireoidismo
DENSITOMETRIA ÓSSEA
baixa massa óssea para a idade
deficiência gonadotrófica e de GH
EXAMES DE IMAGEM
Devem ser realizados na presença de sintomas compressivos
RM
Rastreamento inicial da função hipofisária pode ser realizado a partir de dosagens basais de hormônios hipofisários e/ou das glândulas alvo
TSH
LH, FSH, testosterona e estradiol
prolactina
testes de estímulo
GH
ACTH
A avaliação diagnóstica do paciente com suspeita de hipopituitarismo deve avaliar
etiologia
presença de alterações visuais
presença, tipo e grau da deficiência hormonal
Epidemiologia
Incidência de 12 a 42
Prevalência de 300 a 455
61 por cento por tumor hipofisario
Adenoma hipofisario
Entre 2002 a 2011
Incidência anual de 2,03 casos por 100.000 ao ano
Mortalidade em mulheres maior do que homens
Associado a distúrbios respiratorios e cardiovasculares
Maior mortalidade em deficiência de cortisol
TRATAMENTO
1) tratar a causa base do acometimento hipofisário;
2) realizar a reposição hormonal para o equIlíbrio endócrino do organismo
Deficiência de GH (DGH):
Crianças
dependente do peso: 0,1 UI/kg/dia subcutâneo à noite diariamente.
Adultos:
começa-se com 0,6 a 1,5 UI/dia
ajustes da dose a cada 2 a 4 semanas até atingir o alvo de IGF1 no limite superior da normalidade
-Mulheres
Se usarem estrogênio, necessitam de dose maiores
dose máxima para adultos é de 3 UI/dia
Hipogonadismo hipogonadotrófico
sexo masculino
reposição hormonal com testosterona
pré-puberal
50 mg intramuscular (IM) de enantato ou cipionato de testosterona uma vez por mês, por 6 a 12 meses
aumento gradativo da dose (50 mg por vez) a cada 6 meses até atingir 200 a 250 mg a cada 2 a 3 semanas (dose plena utilizada em adultos)
pós-puberal
inicia com a dose de testosterona
(200 a 250 mg IM a cada 2 a 3 semanas).
sexo feminino
reposição hormonal estrógeno-progestogênica
pré-puberal
inicia-se o estrógeno em baixa dose (EEC – estrogênios equinos conjugados – 0,15 mg 1 vez/ dia) por 2 anos, até o desenvolvimento mamário (estágio M3-4 de Tanner).
aumenta-se a dose para EEC 0,3 mg/dia de estrogênio por mais 6 a 12 meses, ajusta-se novamente para 0,625 mg/dia (dose pela de adulto) e associa-se progesterona do 1º ao 12º dia do mês
pós-puberal
inicia-se a reposição com dose plena de estrógeno (EEC 0,625 mg/dia ou equivalente) com progesterona associada. Essas doses devem ser utilizadas até os 50 a 55 anos de idade.
Insuficiência Adrenal (IA
glicocorticoide
hidrocortisona
5 a 10 mg/m²
equivalerá a 15 a 25 mg/ dia
A avaliação do tratamento é
feita pela clínica
Hipotireoidismo central
levotiroxina (T4)
Hipoprolactinemia
não possui tratamento específico.
Doença hipofisária
Relacionada a três etiologias
Hiperpituitarismo
Hiperproducao dos hormônios hipofisários
Distúrbios, neoplasias locais ou metástase
Hipopituitarismo
Deficiência de hormônios hipofisarios
Processos destrutivos, neoplasias, radiação
Efeito de massa
Produze alterações mecânicas
Relacionado ao aumento de estruturas hipofisárias ou adjacentes
Alterações da sela túrcica, adenoma, ruptura do diafragma da sela
As manifestações clínicas dependerão da presença ou não de alteração endocrinológica
Em caso de alteração endócrina devem ser analisados
Quais hormônios estão afetados
Se há hiper ou hipoprodução
Causa local ou adjacente
Grupo 02 - alunos:
Ana Clara Marinho Santos
Luis Guilherme Sena
Idelgardes de Morais
Paulo Ramalho
Ana Luiza Araujo
Pedro Carvalho
Julia Camargo
Bruno Godoy
ESTIMULA
ESTIMULA
ESTIMULA
ESTIMULA
ESTIMULA
INIBE
INIBE
