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Afecções biliares, Síndrome de Mirizzi - Coggle Diagram

- - - - Produzem a bile
    - - Ducto biliar
        
        Ducto Colédoco
- - - - Supersaturação biliar com formação de bile litogênica
        
        Concentração de colesterol excede a capacidade de solubilização
      - Nucleação
        
        Hipomotilidade da vesícula biliar leva a nucleação acelerada dos cristais de colesterol
        
        Os cristais de colesterol monoidratado, se formam e aglomeram, sendo esse processo facilitado pela desidratação, estase e interação de fatores pró-nucleares e antinucleares
      - Crescimento do cálculo
        
        Depende muito da estase biliar na vesícula
        
        Hipersecreção de muco na vesícula biliar aprisiona os cristais, agregando-os em cálculos
    - - Colesterol
        
        Mais comum
        
        Representam 80% dos casos
        
        Formados na vesícula biliar
      - Pigmentados
        
        Mais raros
        
        Representam 10% dos casos
        
        Divididos em
        
        Pigmentados
        
        Marrons ou castanhos
        
        São maciços e sem forma definida
        
        Originados nos ductos biliares
        
        São secundários à estase/obstrução e infecção da via biliar por E. Coli e Klebsiellasp
        
        Negros ou pretos
        
        Estão associados as doenças hemolíticas, cirrose, alimentação parenteral prolongada e pós-ressecçãoileal
        
        Originados na vesícula biliar
      - Lama biliar
        
        É uma mistura de muco, bilirrubinato de cálcio e cristais de colesterol monidratado
        
        É considerada precursora da litíase, embora, nem sempre se desenvolvam cálculos macroscópicos.
  - - - Ceftriaxona, contraceptivos orais, terapia hormonal, diuréticos tiazídicos
  - - - Cólica biliar
        
        Principal sintoma
      - Dor intensa epigástrica ou em hipocôndrio direito de início abrupto
      - Irradiação para escápula ou ombro direito
      - Em 10 a 15% dos casos, acontece a passagem de cálculos para o colédoco
        
        Podem apresentar crises dolorosas, icterícia obstrutiva, colangite e/ou pancreatite biliar.
  - - - Padrão-ouro
      - Alta precisão diagnóstica
      - Presença de sombra acústica
      - Visualização dos cálculos móveis
    - - Normalmente não é realizada, exceto para exclusão de diagnósticos diferenciais
      - Cálculos de colesterol são radiotransparentes
      - 5-75% dos pigmentados são radiopacos
    - - Indicada em casos selecionados quando tiver grande suspeita, com USG sem achados
  - - - Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 8-15 mg VO 2-3x/dia, por 6-18 meses
    - - AINE´S
        
        Cetoprofeno, diclofenaco
      - Em casos mais intensos
        
        Opióides
        
        Tramadol, morfina
    - - Colecistectomia
        
        Realizada preferencialmente por videolaparoscopia
- - - - é encontrada em 75 a 98% dos casos com carcinoma da vesícula
  - - - us de vias biliares
      - tomografia computadorizada de abdômen
      - ressonância nuclear magnética
    - - são inespecífico ( CA 19-9 , provas da função hepática, creatinina e hemograma )
- - - - Cansaço excessivo;
      - Coceira na pele;
      - Secura nos olhos e boca;
      - Dor muscular e nas articulações;
      - Inchaço dos pés e tornozelos;
      - Pele e olhos amarelados;
      - Diarreia com muco gorduroso.
  - - - Ácido ursodesoxicólico: é o principal medicamento utilizado no tratamento e ajuda a bile a sair do fígado, evitando o acúmulo de toxinas no fígado;
      - Colestiramina: é um pó que deve ser misturado na comida ou bebida e que ajuda a aliviar a coceira provocada pela doença;
      - Pilocarpina e colírios hidratantes: ajuda a hidratar as mucosas dos olhos e da boca, evitando a secura.
- - - - primários
        
        origem nos próprios ductos biliares
      - secundários
        
        principalmente cálculos de colesterol
        
        origem na vesícula biliar e depois migram para os ductos biliares
    - - causando cólica biliar, obstrução biliar, pancreatite biliar (inflamação do pâncreas) ou colangite (infecção e inflamação biliar).
        
        As duas maiores complicações associadas com a coledocolitíase
        
        pancreatite
        
        náusea, vômitos, elevação da amilase e lipase sérica, podendo também ter imagem sugestiva de pancreatite aguda
        
        colangite aguda
        
        febre, dor no quadrante superior do abdome e icterícia, além de leucocitose (leucócitos/células brancas elevadas).
  - - - bilirrubina elevada e fosfatase alcalina
    - - ultrassom abdominal
        
        visualizar se há dilatação dos ductos biliares de uma forma não invasiva e mais rápida
      - ressonância magnética de abdômen superior.
  - - - visualização de cálculo no ducto biliar comum no ultrassom ou ducto biliar comum dilatado, sinais clínicos de colangite aguda, bilirrubina sérica acima de 4mg/dL, testes bioquímicos hepáticos incomuns, paciente com mais de 55 anos e sinais clínicos de pancreatite.
  - - - com a finalidade de retirada do cálculo (sendo terapêutica e também diagnóstica)
    - - retirada da vesícula biliar
- - - - Intra-hepático
        
        Tem origem nos pequenos ductos hepáticos ou grande ductos intra-hepáticos
        
        Menos de 10% dos casos
      - Extra-hepático
        
        Dos seguimentos peri-hilares
        
        50% dos casos
        
        Classificação de Bismuto-Corlette de acordo com o padrão de envolvimento
        
        Tumores abaixo da confluência dos dutos hepáticos esquerdo e direito (Tipo I)
        
        Tumores atingindo a confluência (Tipo II)
        
        Tumores obstruindo o ducto hepático comum e o ducto hepático direito ou esquerdo (Tipos IIIa e IIIb, respectivamente)
        
        Tumores multicêntricos ou que envolvem a confluência e o ducto hepático direito ou esquerdo (Tipo IV)
        
        Dos segmentos distais
        
        40% dos casos
      - Tumores do ducto biliar
        
        tumores de Klatskin ou colangiocarcinoma hilar
        
        Independente se é intra ou extra-hepático
      - Fatores de risco
        
        Colangite esclerosante primária
        
        Distúrbio inflamatório da árvore biliar que leva à fibrose e estreitamento dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos.
        
        Doença hepática fibropolicística
        
        Anomalia congênita da árvore biliar
        
        Em muitos pacientes não pode ser estabelecido um fator de risco
        
        Colelitíase, colecistite e hepatolitíase
        
        Doença hepática crônica
        
        Hepatite B
        
        Hepatite C
        
        Cirrose hepática
        
        Doenças genéticas
        
        síndrome de Lynch
        
        Distúrbio autossômico dominante que é causado por uma mutação da linha germinativa em um dos vários genes de reparo de incompatibilidade de DNA
        
        síndrome de predisposição tumoral BAP1
        
        papilomatose biliar múltipla
        
        Múltiplos pólipos adenomatosos de distribuição e extensão variáveis nos dutos biliares intra-hepáticos e episódios repetidos de dor abdominal, icterícia e colangite aguda
        
        fibrose cística
        
        Exposição tóxica
        
        Thorotrast
        
        Exposições ocupacionais
        
        Indústrias automotiva, de borracha, química e de acabamento de madeira
        
        Tabagismo e álcool
        
        Sobrecarga de ferro
        
        Infecções
        
        HIV
        
        H. Pylori
        
        Medicamentos
        
        Inibidores DPP-4
        
        Anticoncepcional oral
      - Classificação
        
        Adenocarcionoma
        
        Grande ducto
        
        Pequeno ducto
        
        Esclerozante
        
        Apresentam intensa reação desmoplásica
        
        Extensa fibrose
        
        Por isso, o diagnóstico pré-operatório é por biópsia
        
        Tendem a invadir a parede do ducto biliar precocemente
        
        Nodular
        
        Lesão anular constritiva do ducto biliar
        
        Altamente invasivos
        
        Características
        
        Apresentam crescimento lento, alta taxa de invasão local, produção de mucina e tendência a invadir as bainhas perineurais e se espalhar ao longo dos nervos
        
        Metástases a distância são incomuns
        
        Papilar
        
        Causam massas volumosas no lúmen do ducto biliar comum
        
        Levando a obstrução
        
        Forma mais rara
        
        Carcinoma de células escamosas
        
        Adenoescamosos
        
        Hepatocelular-colangiocarcinoma combinado
      - Patogênese
        
        A partir da neoplasia intraductal papilar mucinosa do ducto biliar
        
        lesão macroscópica semelhante à sua contraparte pancreática
        
        A partir da neoplasia biliar intraepitelial
        
        graduada com base na extensão da atipia celular
        
        A conversão do epitélio normal através de lesões precursoras requer um acúmulo gradual de anormalidades genéticas sucessivas
        
        A patogênese molecular é pouco compreendida
    - - Os sintomas só iniciam quando há obstrução o sistema de drenagem biliar
      - Icterícia, prurido, fezes cor de argila e urina escura
      - Dor abdominal, perda de peso e febre
        
        Dor incômoda e constante no quadrante superior direito
      - Mal-estar, fadiga e suores noturnos
      - Se acometer só os ductos intra-hepáticos
        
        Dor incômoda no quadrante superior direito, perda de peso
        
        Costuma não ter icterícia
        
        Assintomático
        
        Raramente febre
      - Se for decorrente de colangite esclerosante primária
        
        rápida deterioração clínica
        
        Icterícia, perda de peso e desconforto abdominal
      - Exame físico
        
        Icterícia
        
        Hepatomegalia
        
        Massa no quadrante superior direito
        
        Pode ter vesícula papálvel
      - Achados laboratoriais
        
        Colangiocarcinoma extra-hepático
        
        Aumento de bilirrubina total
        
        acima de 10 mg / dL
        
        Aumento de bilirrubina indireta
        
        Aumento de fosfatase alcalina
        
        ALT / AST
        
        Podem estar normais
        
        Mas a obstrução a longo prazo leva à disfunção hepática e a um padrão consistente com lesão hepatocelular
        
        Tansaminases elevadas e tempo de protrombina prolongado
        
        Colangiocarcinoma intra-hepático
        
        Aumento da fosfatase alcalina
        
        Bilirrubina sérica normal ou levemente elevado
        
        Níveis elevados de 5'-nucleotidase e gama-glutamil transpeptidase
        
        Marcadores tumorais
        
        CA 19-9, antígeno carcinoembrionário [CEA] e AFP
        
        IgG4
      - Exames de imagem
        
        US
        
        Dilatação ductal biliar, localizar o local da obstrução e excluir cálculos biliares
        
        ● Colangiocarcinoma extra-hepático distal - Dilatação do ducto biliar intra-hepático e extra-hepático .
        
        ● Colangiocarcinoma perihilar - dilatação ductal intra-hepática com ductos extra-hepáticos de calibre normal.
        
        ● Colangiocarcinoma intra-hepático - lesão de massa, geralmente em um fígado não cirrótico, que não possui características radiográficas de um CHC primário. (
        
        RM
        
        técnica não invasiva para avaliar os ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos e o ducto pancreático
        
        TC
        
        alternativa à ultrassonografia transabdominal em pacientes com suspeita de malignidade biliar
        
        Capaz de detectar tumores intra-hepáticos, esclarecer o nível de obstrução biliar e detectar a presença de atrofia hepática
      - Doença metastática
        
        Colangiocarcinomas intra-hepáticos
        
        Metástases em locais intra hepático, peritôneo, pulmão e pleura
        
        Colangiocarcinomas peri-hilares
        
        Metástase para fígado e locais extra abdominais
        
        Colangiocarcinomas distais
        
        Metástase ocorrem no estágio final da doença em fígado, pulmão e peritôneo
    - - Avaliação perioperatória
        
        Exame de imagem (TC ou PET)
        
        Ressecção cirúgica
        
        colecistectomia simples, colecistectomia radical ou estendida
        
        colecistectomia radical com linfadenectomia extensa
        
        colecistectomia radical com hepa- tectomia lobar, colecistectomia radical com ressecção da via biliar principal e duodenopancreatectomia
      - Tratamento adjuvante
        
        quimiorradioterapia
        
        Pode ser feito antes da ressecção
      - Para pacientes com colangiocarcinoma extra-hepático irressecável
        
        Stent colocado endoscopicamente
        
        Bypass cirúrgico
        
        Se irressecável durante a laparotomia exploradora ou se o implante de stent não puder ser realizado por razões técnica