Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โลหิตจางที่เกิดจาก เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย - Coggle…
โลหิตจางที่เกิดจาก เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย
Sickle cell disease
พยาธิสรีระวิทยา
เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนรูปร่างมีลักษณะเป็น Sickle shapeการไหลเวียนของโลหิตมีอัตราที่ช้าลงส่งผลให้เนื้อเยื่อต่างๆ เกิดภาวะพร่องออกซิเจน
จำนวน Sickle cell ที่เพิ่มมากขึ้นทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดเล็ก ๆ
pH และความสามารถในการดึงออกซิเจนของเซลล์ต่าง ๆ ลดลง เกิดการเผาผลาญแบบไม่ใช้ออกซิเจน (Anaerobic metabolic) เนื้อเยื่อต่าง ๆขาดเลือดไปเลี้ยง
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อมีจำนวน Sickle cell มากขึ้นทำให้เกิดการแข็งตัวของลิ่มเลือด เนื้อเยื่อขาดเลือดมาเลี้ยง เกิดภาวะเนื้อตาย ในหลายอวัยวะ เช่น สมอง ไต ไขกระดูก และม้าม
เสียชีวิต: จากการติดเชื้อ
ปอดบวม เซลล์ปอดขาดเลือด แรงดันในปอดสูงขึ้น เนื่องจากมีน้ำคั่ง
หัวใจทำงานหนัก อาจประเมินพบว่าหัวใจเต้นผิดจังหวะ และลิ้นหัวใจทำงานผิดปกติ
อวัยวะสืบพันธ์ชาย คือ เกิดภาวะองคชาตแข็งตัวนาน
การวินิจฉัยโรค
การทำ Hb electrophoresis เป็นการตรวจเพื่อยืนยันการวินิจฉัย Sickle cell diseases
การตรวจ Metabisulfate test or Sickling test ใช้เพื่อวินิจฉัยคัดกรองผู้ป่วย Sickle cell diseases and Sickle cell trait
ยาที่ใช้รักษา
Hydroxyurea: ลดอาการปวด ลดความต้องการการได้รับเลือด (blood transfusion) ลดการเกิด acute chest syndrome และลดการพักรักษาตัวในโรงพยาบาล
การให้ยาฆ่าเชื้อ: เมื่อเกิดการติดเชื้อ
ยาที่ช่วยควบคุมอาการปวดผู้ป่วยได้ดี คือ Opioids
การดูแลสารน้ำเพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ
ให้ออกซิเจนเพื่อป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
ให้เลือดบ่อย ๆ ประมาณทุก ๆ 3-4 อาทิตย์
การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก: การค้นหาผู้บริจาคไขกระดูกที่มี HLA (Human leucocyte antigen) ที่เข้ากันได้ไม่ง่าย
การพยาบาล
ติดตามประเมินอาการปวดซึ่งเกิดขึ้นจากหลอดเลือดอุดตัน รายงานแพทย์ทราบทันทีเมื่ออาการปวดและสภาพจิตเปลี่ยนแปลงไป
หลีกเลี่ยงการสวมเสื้อผ้าที่รัดรึง คับแน่น
ให้คำแนะนำให้ผู้ป่วยงดการสูบบุหรี่
แนะนำดื่มน้ำในระยะสงบของโรคประมาณ 4-6 ควอทซ์ต่อวัน
ดูแลให้ออกซิเจนเมื่อรู้สีกเหนื่อย
จัดให้ผู้ป่วยทำกิจกรรมต่าง ๆ และพักผ่อนอย่างเหมาะสม
ดูแลให้ยาเพื่อลดอาการปวดก่อนปฏิบัติกิจกรรมที่ทำให้รู้สึกไม่สุขสบาย
แนะนำให้ผู้ป่วยใช้วิธีการผ่อนคลาย เช่น ดนตรีบำบัด เพื่อลดอาการเจ็บปวด
ดูแลให้ผู้ป่วยพักผ่อนอย่างเพียงพอ
จัดให้ผู้ป่วยได้รับการปรึกษากับผู้ป่วยอื่น ๆ ที่มีประสบการณ์ในการดำเนินชีวิตได้เป็นอย่างดี
สนับสนุนและเปิดโอกาสให้ผู้ป่วยสามารถขอคำปรึกษา เมื่อมีข้อสงสัย
กรณีผู้ป่วยต้องการวางแผนการคุมกำเนิด ควรส่งผู้ป่วยไปปรึกษากับแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญโดยเฉพาะ
G 6 PD
Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency
เป็นความผิดปกติของเอนไซม์ ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรมผ่านโครโมโซมเพศ X (X- linked inherited disorder)ทำให้มีการแตกสลายของเม็ดเลือดแดงก่อน
พยาธิสภาพ
เอนไซม์ G6PD มีหน้าที่เป็น Antioxidant ในเซลล์เม็ดเลือดแดง
เกิดขึ้นเมื่อร่างกายได้รับสารที่ที่เป็นตัวกระตุ้นการเกิดปฏิกิริยา ประกอบด้วย ยา การรับประทานอาหารบางอย่าง การใช้สารเคมี และการติดเชื้อ
อาการ
ปวดหลัง
ปวดท้อง
ผิวเหลือง ตาเหลือง
ปัสสาวะสีโค้ก
การวินิจฉัยโรค
การเจาะเลือดส่งตรวจเอนไซม์ G6PD (A quantitative spectrophotometric analysis or a rapid fluorescent spot test)
การรักษา
หลีกเลี่ยงการสัมผัสปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดการสลายเม็ดเลือดแดงก่อนกำหนด
การให้เลือดในผู้ป่วย G6PD ที่มีภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรงพบน้อย
การทำผ่าตัดม้าม (Splenectomy) เป็นการรักษาที่ไม่จำเป็น
ให้ Folic acid and Iron ทดแทนมีประโยชน์และให้ผลดีสำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
การพยาบาล
ติดตามประเมินภาวะโลหิตจาง เช่น อาการซีด
ติดตามประเมินอาการแสดงของภาวะเม็ดเลือด แดงแตกก่อนกำหนด
แนะนำให้ผู้ป่วยและญาติหลีกเลี่ยงปัจจัยที่กระตุ้น
กรณีที่มีภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรงจำเป็นต้องได้รับเลือด ให้การพยาบาลเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่ได้รับเลือด
ให้การพยาบาลอย่าง Aseptic technique เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
ดูแลให้ผู้ป่วยรับประทานยา Folic acid and Iron ทดแทนตามแผนการรักษา
Thalassemia
ลักษณะการถ่ายทอดพันธุกรรมและอัตราเสี่ยงของการเป็นโรคธาลัสซีเมีย
กรณีที่ 1
พ่อและแม่เป็นพาหะ
1) พ่อและแม่เป็นพาหะของโรคธาลัสซีเมียชนิดเดียวกัน โอกาสที่ลูกเป็นโรค 25% ลูกเป็นพาหะ 50% ลูกปกติ 25%
2) พ่อและแม่เป็นพาหะของโรคธาลัสซีเมียชนิดที่ไม่เหมือนกัน แต่อยู่ในพวกเดียวกัน โอกาสที่ลูกเป็นโรค 25% ลูกเป็นพาหะแบบพ่อ 25% ลูกเป็นพาหะแบบแม่ 25% ลูกปกติ 25%
กรณีที่2
พ่อหรือแม่เป็นพาหะเพียงผ่ายเดียว
โอกาสที่ลูกเป็นพาหะ 50% ลูกปกติ 50%
ไม่มีลูกคนใดเป็นโรค
กรณีที่ 3
พ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งเป็นโรค อีกผ่ายไม่มียีนผิดปกติ
ลูกเป็นพาหะ 100%
กรณีที่ 4
คนหนึ่งเป็นโรคส่วนอีกคนหนึ่งเป็นพาหะ
ถ้าพ่อหรือแม่เป็นโรค อีกฝ่ายเป็นพาหะของโรคในพวกเดียวกัน
โอกาสลูกเป็นโรค 50% ลูกเป็นพาหะ 50% ไม่มีลูกที่ปกติเลย
อาการ
ซีด
เจริญเติบโตช้าตัวเล็ก เหนื่อยง่าย
หัวใจทำงานหนัก เพราะต้องสูบฉีดเลือดที่เจือจาง
ต่อมไร้ท่อทำงานผิดปกติ ทำให้ไม่มีลักษณะของการเจริญเติบโตเป็นหนุ่มสาว
ลักษณะกระดูกใบหน้าผิดปกติ
ใบหน้ามีลักษณะเฉพาะ คือ สันจมูกแบน หน้าผากโหนกชัน กระดูกแก้มและขากรรไกรกว้างใหญ่ ฟันเหยิน ลูกตาอยู่ห่างมากกว่าคนปกติ
อาการจากภาวะแทรกซ้อน
ถ้าซีดมาก อาจทำให้หอบเหนื่อย บวม และตับโต เนื่องจากหัวใจวาย
มีไข้ เจ็บคอบ่อย จนกลายเป็นโรคหัวใจรูมาติค หรือหน่วยไตอักเสบ
3.มีนิ่วในถุงน้ำดีบ่อยเนื่องจากมีสารบิลิรูบินจากการสลายตัวของเม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ
มีเหล็ก ที่ได้จากการสลายตัวของเม็ดเลือดแดง สะสมในอวัยวะต่างๆ เช่น ผิวหนังทำให้ผิวหนังเป็นสีเทาอมเขียว ที่ตับทำให้ตับแข็ง ที่หัวใจทำให้หัวใจโตและเหนื่อยง่าย เป็นต้น
การรักษา
การให้เลือด จุดประสงค์ของการให้เลือด คือ เพื่อที่จะรักษาระดับฮีโมโกลบินให้อยู่ในระดับใกล้เคียงกับปกติ
บางรายต้องทำผ่าตัดม้ามออกไปเพื่อลดการทำลายเม็ดเลือดแดง
การรักษาโดยการเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก จะพิจารณาทำในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรง โดยเฉพาะ Thalassemia major และเป็นเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี
การพยาบาล
ดูแลให้เลือดตามแผนการรักษา
สนับสนุนความต้องการด้านอารมณ์ ของผู้ป่วยและญาติเนื่องจากเป็นโรคเรื้อรัง
ให้กำลังใจผู้ป่วยและญาติ เพื่อสนับสนุนให้ผู้ป่วยมีความหวังในการดำเนินชีวิต และป้องกันการเกิดภาวะซึมเศร้า
ให้คำปรึกษากับผู้ป่วยและญาติเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงของพยาธิสภาพของโรค การรักษา และ การดำเนินของโรค
แนะนำการปฏิบัติตัวของผู้ป่วยธาลัสซีเมีย เป็นสิ่งสำคัญ เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยดำรงชีวิตอย่างมีคุณภาพ ดังนี้
ห้ามรับประทานยาบำรุงเลือดที่มีธาตุเหล็กทุกชนิด
หลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เช่น เลือดหมู เลือดไก่ เครื่องในสัตว์ เนื้อแดง หอยแครง
หลีกเลี่ยงการทำงานหนัก หรือการเล่นกีฬาที่รุนแรง งดดื่มสุรา หรือของมึนเมา
รับประทานอาหารพวกโปรตีน และอาหารที่มีกรดโฟลิกสูง เช่นผักใบเขียว ไข่ นม หรือนมถั่วเหลือง เพื่อช่วยในการสร้างเม็ดเลือดแดง
ดื่มน้ำชาหลังอาหารเพื่อลดการดูดซึมธาตุเหล็ก
ให้คำปรึกษากับคู่สามีภรรยาเกี่ยวกับการวางแผนครอบครัว เรื่องการมีบุตร ที่อาจได้รับการถ่ายทอดโรคทางพันธุกรรม
อธิบายให้ญาติและผู้ป่วยทราบว่า โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรม ไม่มีทางรักษาให้หายขาด ถ้ารักษาและดูแลตนเองอย่างถูกต้องอาจมีชีวิตยืนยาว