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Caso Clínico - SEMANA 3, Referências bibliográficas: PORTO, C. C. Clínica…

- - - - Agressivo, ocorre em mais de 80% dos casos
      - FATORES DE RISCO
        
        Cirrose hepática, associada ao alcoolismo ou à hepatite crônica. O causador predominante da hepatite crônica é a infecção pelos vírus da hepatite B ou C, também relacionados ao desenvolvimento de câncer de fígado.Em áreas endêmicas, a Esquistossomose, esteatohepatite não-alcoólica, hemocromatose hereditária e deficiência de alfa-1-antitripsina.
      - CLASSIFICAÇÃO OMS
        
        Fibrolamelar, scirrhous, tipo de célula clara, esteatohepatítico, macrotrabecular, cromófobo, rico em neutrófilos e rico em linfócitos.
        
        Além da classificação geral do tipo de tumor da OMS, outras descrições são baseados no grau de diferenciação (classificação de Edmonson-Steiner: bem diferenciado, moderadamente diferenciado, mal diferenciado e indiferenciado), padrão morfológico (trabecular, sólido, pseudoglandular, scirrhous, inflamatório, estatohepatitic), ou tipo de célula (célula clara, pequena célula, célula fusiforme, célula gigante).
      - Patologia macroscópica
        
        Pode formar um grande nódulo circunscrito solitário com ou sem nódulos satélite menores adjacentes. Na presença de cirrose, o CHC pode ser multinodular dentro de um lobo, que consiste em vários nódulos espalhados por todo o fígado, ou pode se infiltrar no fígado difusamente sem formar nódulos circunscritos (ou seja, nodular, difuso, expansivo, infiltrativo, multifocal, etc.)
        
        eralmente macios, de cor amarelada a amarelada, geralmente com manchas biliares e mostram áreas de necrose e hemorragia. A invasão vascular de grandes vasos pode ser identificada no exame macroscópico e a frequência aumenta com o tamanho do tumor. A veia porta e as veias hepáticas, bem como a veia cava, podem estar envolvidas
    - - originado nos dutos biliares do fígado
      - O colangiocarcinoma está relacionado com inflamações das vias biliares, principalmente com a clonorquíase - infestação pelo verme clonorchis sinensis, bastante frequente nos países asiáticos e africanos -, entre outros fatores, alguns desconhecidos.
        
        Intra-hepáticos
        
        São divididos com base na aparência morfológica em formação de massa, infiltração periductal e subtipos intraductais
        
        Extra-hepáticos
    - - câncer raro que se origina nos vasos sanguíneos do fígado)
      - O potencial carcinogênico de substâncias químicas como cloreto de vinil, arsenicais inorgânicos e o solução de dióxido de tório (que podem ser encontradas nos agrotóxicos e no amendoim mal estocado) está associado a este tipo de câncer de fígado.
    - - tumor maligno raro que atinge recém-nascidos e crianças nos primeiros anos de vida.
      - A incidência de hepatoblastoma em meninos é duas vezes maior que em meninas.
      - Síndromes relacionadas
        
        As síndromes com uma incidência aumentada de hepatoblastoma incluem a síndrome de Beckwith Wiedmann, trissomia 18, trissomia 21, síndrome de Aicardi, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Goldenhar (um tipo de microssomia craniofacial), doença de armazenamento de glicogênio tipo 1a (doença de von Gierke) e adenomatoso familiar polipose (FAP)
      - Os hepatoblastomas comumente ocorrem como uma única massa em até 85 por cento dos casos e mais frequentemente no lobo direito do fígado. Devido ao rápido crescimento, a morte pode ocorrer por ruptura e hemorragia
      - MARCADORES
        
        níveis séricos de alfa-fetoproteína (AFP) estão marcadamente elevados.
      - Patologia macroscópica
        
        Hepatoblastomas freqüentemente se apresentam como lesões bem circunscritas, finamente encapsuladas, nodulares, únicas ou múltiplas, medindo até 20 cm de diâmetro. O tumor tem uma superfície de corte saliente variegada com focos de necrose e hemorragia. Quando um componente mesenquimal está presente, como osso ou cartilagem, a superfície de corte do tumor é arenosa com várias manchas brancas ou ligeiramente transparentes.
- - - - O diagnóstico é realizado durante investigação radiológica direcionada para outra doença ou condição, como é o caso da ultrassonografia durante a gestação ( paciente assintomático)
    - - A sintomatologia quando presente não é exuberante. Discreta dor abdominal localizada em epigástrio e hipocôndrio direito e distensão abdominal. Laboratorialmente, elevações de enzimas canaliculares podem estar presentes.
    - - Uma das complicações do AH é sua rotura, seguida de hemoperitônio.O paciente apresentará quadro de abdome agudo hemorrágico, necessitando tratamento de emergência
- - - - A albumina humana é indicada quando ocorre uma retirada maior que 4 litros durante o procedimento da paracentese terapêutica. A dose preconizada de 6 a 10g de albumina por litro retirado. A infusão da albumina ocorre concomitante ou logo após o procedimento, com velocidade 1ml/minuto. Lembrando que cada frasco de albumina humana a 20% possui 10g.
- - - - Doenças biliares litiásicas- colecistite
      - Coleções intra-abdominais - diverticulite, doença de Crohn, apendicite...
    - - FEBRE
      - Dor no hipocôndrio direito
      - Dor à palpação local
      - Hepatomegalia
      - Calafrios
    - - Ultrassonografia de abdome
      - Tomografia computadorizada
      - Exames laboratoriais - Hemograma, Glicemia, VHS, Proteína C reativa
    - - Antibiótico terapia - ciprofloxacino
      - Cirúrgico- no caso de ruptura de abcesso
- - - - Hipoglicemia
      - Hipercalcemia
      - Eritrocitose
      - Diarreia
      - Alterações cutâneas (dermatomiosite, pênfigo foliáceo, ptiríase totunda entre outras)
    - - Pulmão
      - Osso
      - Linfonodos
- - - - Superficiais e capilares
      - Profundas (cavernosas)
      - Combinados
    - - Hemangiomas congênitos rapidamente involutivos (involução nos primeiros meses de vida)
      - Hemangiomas congênitos não involutivos
- - - - A HNF é constituída por parênquima hepático hiperplásico subdividido em nódulos por septos fibrosos que podem formar cicatrizes estreladas.
        
        Pensa-se que seja uma resposta hiperplásica a um aumento do fluxo sanguíneo numa malformação arterial e não uma verdadeira neoplasia.
        
        A HNF divide-se em dois tipos
        
        clássico
        
        representa 80% dos casos
        
        A margem é afiada, por vezes lobulada, e não tem cápsula. Hemorragia e necrose são raras. À microscopia, a zona fibrótica central é tecido conjuntivo denso que contém numerosas artérias anómalas de parede espessada. No interior e na periferia dos septos fibrosos, observa-se marcada proliferação de estruturas biliares, rodeadas de células inflamatórias. Também existem células de Kupffer. As placas hepáticas podem encontrar-se moderadamente espessadas com hepatócitos de aparência normal. Ocasionalmente, esteatose, formação de bílis e, até, corpos de Mallory podem ser observados nas áreas periseptais.
        
        não clássico
        
        representa 20% dos casos e contém 3 subtipos
        
        (1) telangiectásico, (2) com atipia e (3) misto hiperplásico e adenomatoso. A arquitectura anómala nodular e malformações vasculares podem estar ausentes no tipo não clássico, mas existe sempre proliferação canalicular biliar. O aspecto macroscópico da HNF não clássica é mais frequentemente heterogéneo e pode assemelhar-se aos adenomas. A cicatriz central raramente é observada.
  - - - Alteração de exames da função do fígado raramente é encontrada. Os marcadores tumorais como a alfa-fetoproteína ou o CA19-9 são normais.
    - - Pode diagnosticar um nódulo hepático, porém é difícil de confirmar o diagnóstico. Ao ultrassom aparece como um nódulo isointenso (mesma densidade que o fígado).
    - - comumente são indicadas quando existe uma suspeita de nódulo pela ecografia. Pode mostrar lesões maiores do que 0,5 cm. A tomografia ou a ressonância do abdômen auxiliam a determinar o tamanho e a localização do nódulo e permite avaliar a saúde do restante do fígado.
    - - É um exame em que se introduz uma molécula radiomarcada que se adere a células que estão no interior do nódulo de hiperplasia nodular focal. No interior do nódulo de hiperplasia nodular focal existe um aumento de células de Kupffer, que se juntam a uma molécula radiomarcada com Tecnécio, e assim aumenta a captação e concentração de moléculas radioativas marcadas no interior do tumor.
    - - Não é indicada de rotina. O nódulo de hiperplasia nodular focal é muito vascularizado, o que aumenta a chance de sangramento ao realizar uma biópsia. Quando o tumor é maior do que 5 cm, e existe dúvida diagnóstica em relação a um adenoma, a biópsia pode ajudar a estabelecer o diagnóstico.