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FIS29 SÍNDROME ICTÉRICO: FISIOPATOLOGÍA Y SEMIOLOGÍA - Coggle Diagram
FIS29 SÍNDROME ICTÉRICO: FISIOPATOLOGÍA Y SEMIOLOGÍA
SÍNDROME ICTÉRICO
Metabolismo de la bilirrubina
Bilirrubina:
85% - degradación de hemoglobina de eritrocitos viejos
15% destrucción prematura de células eritropoyéticas y recambio de hemoproteinas
La bilirrubina se forma en el
sistema reticuloendotelial
,
2/3 en el hígado
y la
resta
en el
bazo, médula ósea y capilares
1- eritrocitos viejos van al bazo
2- Hemocateresis (hemoglobina)
3- Degradación (bilirrubina no conjugada)
4- Transporte al hígado (mediante albúmina)
5- Hepatócits fan bilirrubina conjugada (Bilirrubina + ácid glucorónic, enzim - UGT-1)
6- Hidrosoluble, canalículos biliares --> vía biliar principal --> colédoco --> 2a porción del duodeno
7- Urobilinógeno, 80% excretado y la resta circulación enterohepática (excepto 20% excreción urinaria)
Fisiopatología de las icterícias
Características de la bilirrubina
No conjugada o indirecta
:
Tóxica sobre todo en niños prematuros
No hidrosoluble, no excretable por orina
Liposoluble (se puede acumular)
Atraviesa la membrana meníngea (Kernicterus en niños)
Niveles en sangre: 0,2-0,8mg/dl - la mayoritaria
Conjugada o directa
:
Puede establecer uniones irreversibles con la albúmina (bilirrubina delta) en hiperbilirrubinemias de larga durada
No tóxica
Hidrosoluble
Se excreta por el riñón y por las bias biliares (estercobilina)
Niveles en sangre: 0-0,2mg/100mL
Bilirrubina Delta
:
Poco frecuente, se mira poco en analíticas
Hiperbilirubinemia conjugada persistente
Se une de manera covalente e irreversible a la albúmina (semivida 2 semanas)
Se presenta en adultos con colestasis prolongadas
No se elimina por vía renal
Diferencias entre los diferentes tipos de ictericia
Ictericia hemolítica
Se fabrica más bilirrubina indirecta o no conjugada
Orina: aspecto normal, bilirrubina ausente y urobilina aumentada
Heces: estercobilina aumentada
Sangre: bilirrubina no conjugada
Ictericia por lesión hepatocelular
Hiperbilirrubinemia mixta de predominio conjugado o directo
Orina: aspecto colúrico, bilirrubina presente, urobilina aumentada
Heces: estercobilina disminuida o normal
Sangre: ambas bilirrubinas
Ictericia por lesión colestásica
Obstrucción de las vias biliares
Orina: aspecto colúrico, bilirrubina presente, urobilina aumentada
Heces: estercobilina disminuida, hipocólicas o acólicas (totalmente blancas)
Sangre: bilirrubina conjugada
Ictericia
: signo de enfermedad hepática biliar o hematológica caracterizada por el depósito de bilirrubina especialmente en piel y mucosas
Bilirrubina normal: <1mg/mL
Subictericia o hiperbilirrubinemia: >1mg/mL <3mg/mL
Ictericia: >3mg/mL
Mirar pigmentación con luz natural:
1a pigmentación - Esclerótica o escleral (no conjuntival)
2a pigmentación - Base de la lengua o velo del paladar
Pseudoictericias:
Hipercarotinemias - NUNCA cursa con hiperpigmentación de la boca ni la esclera
Insuficiencia renal crónica
TIPOS DE HIPERBILIRRUBINEMIAS
Hiperbilirrubinemias no conjugadas
Superproducción
:
Hemólisis
Eritropoyesis ineficaz
Grandes hematomas
: reabsorción de grandes cantidades de hemoglobina
Captación hepática reducida
Ayuno a largo termino
: si la célula hepática capta menos, tenemos más formas no conjugadas
Sepsia
Fármacos
Conjugación disminuida
: poco frecuente, a causa de la producción del enzima UGT-1 disminuida o ausente
Enfermedad de Gilbert
: genética, no patológica
Crigler-Naajar tipos 1 y 2
: tipo 1 sobre todo infantil y mortal
Ictericia neonatal
: sistema de conjugación inmaduro
Fármacos
: importante, principalmente estrógenos y rifampicina, otros: cloramfenicol y probenecid
Hepatopatías
Hiperbilirrubinemias conjugadas
Excreción hepática alterada
Hereditarios o familiares
:
Síndrome de Dubin-Johnson y de Rotor
Colestasis intrahepática benigna recurrente
: marcadores de colestasis que aumentan i disminuyen sin otra alteración
Ictericia colestasica del embarazo
: prurito por los ácidos biliares, estrógenos, embarazadas o anticonceptivos
Adquiridos
:
Enfermedad hepatocelular
(parénquima hepático)
Colestasis por fármacos
Alcohol
Sepsias y postoperatorios
Colangitis biliar primária
o CBP: enfermedad inflamatoria
Nutrición parenteral total perlongada en el tiempo
Obstrucción biliar colestásica
Intrahepática
Extrahepática
Obstrucción intraductal
Compresión o inflamación
(obstrucción extraductal)
Una otra manera de clasificar los tipos de bilirubinas
Prehepática
Incremento de la descomposición y destrucción de glóbulos rojos, hiperbilirrubinemia no conjugada
Hepática
Incapacidad del hígado de conjugar adecuadamente y excretar bilirrubina, bilirrubinemia mixta con predominio conjugado
Posthepática
Ictericia obstructiva, bilirrubinemia conjugada
SEMIOLOGÍA
Evaluación I: historia clínica acompañante
Evaluación II: exploración física
Anamnesis: Exposiciones, adicciones, viajes, prácticas sexuales, contacto con gente con ictericia... Durada y síntomas ayuda con el DDX
SÍNDROME ICTÉRICO-COLESTÁSICO: CONSECUENCIAS CLÍNICAS
Síndrome de Gilbert
Hiperbilirrubinemia no conjugada, disminución de UGT-1, 8% de la población, predominante en hombres, no requiere TTO
Síndrome de Crigler-Najjar
Deficiencia UGT-1, autosómica recesiva, ictericia no hemolítica con posible afectación cerebral
Dos tipos:
Tipo 1 - letal por ausencia total de UGT-1
Tipo 2 o síndrome de Aries - menos severa
Síndrome de Dubin-Johson
Hereditaria, benigna, hiperbilirrubinemia crónica predominante conjugada, no requiere TTO
Síndrome de Rotor
Hiperbilirrubinemia conjugada sin trascendencia, autosómico recesivo
Otras causas de hiperbilirrubinemias conjugadas
Colestasis intrahepática recurrente benigna
Autosomica recesiva, ataques recurrentes de prurito e hiperbilirrubinemia, similar a la colestasis del embarazo
Colestasis intrahepática familiar progresiva (Enfermedad de Byler)
Inicio en la infancia, provoca desnutrición, retraso en el crecimiento y hepatopatía crónica, más trascendencia que el anterior
Prurito (puede ser premonitorio)
Mala digestión y malabsorción
Hipercolesterolémia y lipoproteina X (combinación de fosfolípidos, colesterol y apoproteina): solo en las hiperbilirrubinemias de larga duración (no se mira nunca)
Elevación enzimática: aumento de enzimas de colestasis (GGT), también 5'NT, mirar transaminasas por lesión hepática (GOT y GPT)
Colestasis disociada: enzimas de colestasis altos sin hiperbilirrubinemia
Dilatación de la vía biliar
Hepatomegalia
Infección