Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 6 การพยาบาลเด็กพิการแต่กำเนิด - Coggle Diagram
บทที่ 6 การพยาบาลเด็กพิการแต่กำเนิด
ความหมาย
ความพิการแต่กำเนิด(Birth Defects) คือความผิดปกติของทารกที่เกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดา เป็นภาวะที่พบได้บ่อย
ความพิการแต่กำเนิดส่งผลกระทบตั้งแต่ระดับครอบครัวจนถึงระดับประเทศ
วันที่ 3 มีนาคมของทุกปี เป็นวันทารกและเด็กพิการแต่กำเนิด
ความพิการแต่กำเนิดจำแนกตามกลไกการเกิด
1.Malformation
ลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่าง อาจเกิดจากกระบวนการพัฒนาภายในที่ผิดปกติ พันธุกรรม หรือสิ่งแวดล้อม
เช่น ปากแหว่ง เพดานโหว่ นิ้วเกิน นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์ เท้าปุก ติ่งบริเวณหน้าหู เป็นต้น
2.Deformation
เกิดจากการที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
เช่น มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิด oligohydramnios sequence ภาวะเนื้องอกมดลูกในมดลูกกดเบียดศีรษะทารกให้ผิดรูป เป็นต้น
3.Disruption
เป็นภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติจากสาเหตุภายนอกที่ไม่ใช่พันธุกรรม
เช่น ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย แม่ได้รับยาหรือสารเคมีที่มีผลต่อการพัฒนา เป็นต้น
4.Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อ พบทุกส่วนของร่างกาย
เช่น โรคกลุ่ม Skeletal dysplasia, achondroplasia เด็กจะตัวเตี้ย แขนขาสั้น ศีรษะโต สันจมูกแบน เป็นต้น
กลุ่มอาการที่พบได้บ่อย
ภาวะปากแหว่งเพดานโหว่
แขนขาพิการแต่กำเนิด
โรคหลอนประสาทไม่ปิด
โรคกล้ามเนื้อเสื่อมพันธุกรรม
Down Syndrome
สาเหตุของความพิการแต่กำเนิด
1.พันธุกรรม
2.ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม โดยเฉพาะจากมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
ได้แก่
มารดาอายุมากกว่า 35 ปีขึ้นไป
โรคติดเชื้อ เช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ไม่เกิน 16 สัปดาห์
การขาดอาหารและวิตามิน
มารดาได้รับยา สารเสพติด สารเคมี เช่น สารปรอท หรือเครื่องดื่มที่มีแอลกอฮอล์
ได้รับรังสีเอ๊กซ์หรือรังสีแกมม่า รวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์หรือภาวะแทรกซ้อนระหว่างการตั้งครรภ์ เช่น ครรภ์เป็นพิษ รกเกาะต่ำ เป็นต้น
ปากแหว่ง(Cleft-lip) เพดานโหว่(Cleft-palate)
ปากแหว่ง เป็นความผิดปกติบริเวณริมฝีปากส่วนหน้าแยกออกจากกัน ซึ่งจะเจริญสมบูรณ์ช่วง 4-7 สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์
เพดานโหว่ เป็นความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกัน เกิดได้เมื่อทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 12 สัปดาห์
สาเหตุ
ยังไม่ทราบแน่ชัด แต่อาจมีส่วนเกี่ยวกับพันธุกรรม ปัจจัยภาวะแวดล้อมขณะอยู่ในครรภ์มารดา ภาวะขาดวิตามินหรือได้รับมากเกินไป การติดเชื้อไวรัส และสารต้านการเจริญของโครงสร้างร่างกาย
อาการและอาการแสดง
มีการดูดกลืนผิดปกติ เนื่องจากอมหัวนมไม่สนิท มีรูรั่วให้ลมเข้าต้องใช้แรงมากขึ้น ซึ่งลมที่เข้าไปทำให้ท้องอืด
เกิดการลำสักเพราะไม่มีเพดานรองรับ ทำให้อาหารเข้าหลอดลมได้
หายใจลำบาก
อาจเกิดการติดเชื้อในหูชั้นกลาง ทำให้มีปัญหาการได้ยินผิดปกติ
การวินิจฉัย
ultrasound เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์
ซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
ตรวจร่างกายเพดานโหว่ โดยการสอดนิ้วตรวจเพดานภายใน
การรักษาปากแหว่ง
ผ่าตัดเมื่ออายุเหมาะสมขึ้นอยู่กับแพทย์อาจทำใน 48 ชม.หลังคลอด หรือรอเเด็กอายุ 8-12 สัปดาห์ อาจใช้กฏเกิน 10 (ผ่าตัดเมื่อเด็กอายุ 10 สัปดาห์ขึ้นไป น้ำหนักตัว 10 ปอนด์ ฮีโมโกลบิน 10 กรัม)
การรักษาเพดานโหว่
ขั้นแรกปรึกษาทันตแพทย์เพื่อใส่เพดานเทียม จะเปลี่ยนทุก 1 เดือน
ขั้นต่อมาผ่าตัดเพดาน มักนิยมทำก่อนเริ่มหัดพูดประมาณ 6-8 เดือน Golden period คือ 1 ปี
ขั้นต่อมาผ่าตัดแก้ไขจมูกเมื่ออายุประมาณ 3 ปี และอายุ 5 ปีปรึกษาทันตแพทย์จัดฟัน
ขั้นต่อมารักษาความผิดปกติที่หลงเหลืออยู่เพื่อให้ใกล้เคียงปกติที่สุด
การพยาบาลก่อนการผ่าตัด
บิดา มารดาวิตกกังวลเกี่ยวกับความพิการแต่กำเนิด
บิดา มารดา หรือผู้ดูแลขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หูชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก มีโอกาสขาดสารน้ำ สารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
สังเกตอาการ หายใจผิดปกติ ไอ ไข้
เตรียมลูกยางแดงส าหรับดูดเสมหะไว้ข้างเตียง
ชั่งน้ำหนักทารกวันละครั้ง
รักษาความสะอาดช่องปาก
ถ้าน้ำหนักไม่ขึ้น ได้รับนมไม่เพียงพอ ต้องรายงานแพทย์เพื่อพิจารณาใส่สายให้อาหาร
ดูแลให้นมอย่างถูกวิธี
การให้นม/อาหารอย่างถูกวิธี
ขณะให้อาหารจัดท่าศีรษะสูงประมาณ 30-45 องศา
ใช้จุกนมอ่อนนิ่ม รูโต วางจุกนมด้านที่ไม่มีรอยแหว่ง
ถ้าดูดไม่ได้ใช้ช้อนป้อน/หลอดหยด ดูดครั้งละน้อยๆแต่บ่อยครั้ง
ใส่เพดานเทียมก่อนให้นม ก่อน-หลังต้องทำความสะอาดก่อนทุกครั้ง
จับไล่ลมเป็นระยะๆทุก 15-30 มล. หลังให้นมนอนศีรษะสูง 30 องศาตะแคงขวาเพื่อป้องกันท้องอืดและสำลัก
ป้อนน้ำตามทุกครั้งและทำความสะอาดช่องปาก เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
หลีกเลี่ยงอาหารรสจัด เป็นเมล็ด
การพยาบาลหลังการผ่าตัด
ไม่สุขสบายจากการปวดแผลผ่าตัด
บิดา มารดา หรือผู้ดูแลขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หูชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดสารน้ำ สารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/เลือดออก/ติดเชื้อ
งดใส่สายยางดูดเสมหะเข้าช่องปาก
ผูกยึดข้อศอกทั้งสองข้าง (elbow restraint) ป้องกันไม่ให้ผู้ป่วยล้วงมือเข้าในปาก
ล้างมือให้สะอาดก่อนและหลังดูแลผู้ป่วย
สังเกตอาการแผลมีเลือดออก สีสารคัดหลั่ง กลิ่น การอักเสบปวด บวมแดง
ไม่ให้ดูดนม 1 เดือน การให้นมโดยใช้ช้อน/หลอดหยด/syring ต่อยางเหลืองนิ่ม และป้ อนนมอย่างระมัดระวัง
หากร้องไห้ ต้องปลอบโยนให้ทำให้สงบโดยเร็ว
การพยาบาลเด็กปากแหว่งเพดานโหว่
เป้าหมายของการพยาบาล คือการดูแลให้เด็กมีการให้ใกล้เคียงปกติมากที่สุด ร่วมกับการจัดการความผิดปกติและความพิการ
การวางแผนการพยาบาลต้องคำนึงถึงความต้องการการดูแลที่จำเป็นและการส่งเสริมสนับสนุนครอบครัวให้มีส่วนร่วมในการดูแลให้เด็กได้รับการดูแลที่คครบถ้วน
TE fistula(Tracheoesophageal fistula)
หมายถึงการมีรูติดต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหารอาจพบร่วมกับ esophageal atresia(EA) คือหลอดอาหารตัน
อาการทางคลินิก
ส่วนมากจะมีอาการผิดปกติตั้งแต่แรกเกิดใหม่ ไม่กี่ชั่งโมงและจะชัดขึ้นเมื่ออายุได้ 2-3 วัน
1.มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดเอาออกทิ้งจะมีขึ้นมาอีกในเวลาไม่นาน
2.สำลักง่าย เมื่อดูดน้ำน้ำทารกจะสำรอกทันที
3.ท้องอืด หายใจลำบาก เขียว และอาจหยุดหายใจได้
4.มักมีปอดอักเสบร่วมด้วยเสมอ เนื่องจากสำลักน้ำลายหรือน้ำไหลย้อนเข้าไปในหลอดลมและปอด
การวินิจฉัย
ใส่ NG tube ลงไปได้ไม่ตลอด
X-ray พบลมในกระเพาะอาหาร
อาการทางคลินิกมักพบในทารกที่เกิดจากมารดาที่มี polyhydramnios
การรักษา
ระยะแรก Gastrostomy
ระยะสอง Thoracotomy and division of the fistula with Esophageal anastomosis
การพยาบาล
ก่อนการผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำาบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้าลายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม
on NG tube ต่อ Continuous suction
ให้ออกซิเจนกรณีมีภาวะพร่องออกซิเจน
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
ให้ยาปฏิชีวนะตามแผนการรักษา
จัดท่านอนที่เหมาะสม
อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถรับประทานอาหารทางปากได้
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้สารอาหาร นม น้ำทาง Gastrostomy tube
หลังการผ่าตัด
อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร(แผลแยก)
กระตุ้นให้เด็กร้องบ่อยๆ เพื่อให้ปอดขยายได้ดี สังเกตภาวะขาดออกซิเจน
ดูแลให้การทำงานของ ICD มีประสิทธิภาพ
ดูดเสมหะในคอและไม่ควรนอนเหยียดคอ เพราะอาจทำให้หลอดอาหารตึงและแผลผ่าตัดแยก
ดูแลให้ได้รับสารน ้าทางหลอดเลือดดำ, Antibiotic ตามแผนการรักษา
ห้ามใส่สาย NG tube หรือสาย suction
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบายทรวงอก
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก พับงอ / นวดคลึงสายบ่อยๆ
จัดท่านอนศีรษะสูง
บันทึก ลักษณะ สี จำนวนของ discharge
อาจเกิดการติดเชื้ อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล Gastrostomy
ล้างมือก่อนและหลังให้การพยาบาล
ทำแผลอย่างน้อยวันละ 2 ครั้ง
สังเกตการติดเชื้อ
ดูแลให้ยา Antibiotic ตามแผนการรักษา
ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด
1.gastroesophageal reflux (อาหารหรือนมไหลย้อนจากกระเพาะอาหารสู่หลอดอาหาร)
2.aspirated pneumonia
3.esophageal stricture มักพบในระยะ 5-6 เดือนแรก ต้องให้คำแนะนำบิดามารดาให้สังเกตอาการของภาวะแทรกซ้อนนี้เมื่อเด็กกลับไปเลี้ยงที่บ้าน
Omphalocele/Gastroschisis
gastroschisis
ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้ กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
Omphalocele
ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์ทำให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของ peritoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
พบได้ประมาณ 1:4,000 ของการคลอดและมีอุบัติการเพิ่มขึ้นในมารดาที่มีอายุมาก
เกิดจากความบกพร่องของผนังหน้าท้องในแนวกลางตัว ทำให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนออกมาทางฐานของสายสะดือ มีน้อยรายที่ถุงแตกในครรภ์และทำให้จาก gastroschisis ยากขึ้น
อัตราการตายสูง(ร้อยละ80) ในรายที่พบร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ
การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง :
ตรวจ ultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์สามารถวินิจฉัยแยกทั้ง 2 ภาวะออกได้
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา
เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด อุณฆภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น จากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้ทำให้สูญเสียน้ำ
อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลำไส้ เช่น malrotation, intestinal atresia
การรักษา
จุดประสงค์เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อนให้ทารกหายเร็วที่สุด
สำหรับ omphalocele ขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่น silastic ปิดทับถุง omphalocele พันด้วยผ้ายืด elastric wrap ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์
ผ่าตัด
การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก
เป็นการปิดหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรกโดยดันลำไส้กลับเข้าไปในช่องท้อง แล้วเย็บปิดผนังหน้าท้องโดยและเย็บปิดfascia แล้วเย็บปิดผิวหนังอีกชั้นหนึ่ง
การผ่าตัดปิดหน้าท้องเป็นขั้นตอน
ในกรณีดันลำไส้กลับเข้าในช่องท้องทำให้ผนังหน้าท้องตึง ไม่สามารถเย็บปิด fascia ได้หรือเย็บปิดแล้วทำให้ช่องท้องแน่นมาก หรือดันลำไส้กลับได้ไม่หมด
การพยาบาลระยะก่อนการผ่าตัด
ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique พยายามให้ลำไส้สะอาดโดยการใช้ผ้าก๊อซชุบ normal saline เช็ดทำความสะอาดและปิดคลุมด้วยผ้าก๊อซชุบ normal saline เพื่อไม่ให้ลำไส้แห้ง
พยายามปั้นประคองกระจุกลำไส้ให้ตั้งโดยการใช้ผ้า gauze ม้วนพันประคองไว้ไม่ให้ล้ม
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษา
ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา
การพยาบาลในขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง
keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator
ประคองลeไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้(เสริมกับชั้นของ roll gauze)
นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก
ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ เนื่องจากมีการสูญเสียน้ำจากลำไส้ที่ไม่มีผนังหุ้ม ทำให้เด็ฏต้องการสารน้ำมากกว่า 2-3 เท่า/150-200 มล./กก./ชม.
การพยาบาลระยะหลังการผ่าตัด
ดูแลให้สารน้ำสารอาหารตามแผนการรักษา
ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟังbowl sound ถ้า3สัปดาห์แล้ว bowelfunction ยังไม่กลับมาแพทย์จะประเมินหาสาเหตุ
ดูแลให้ได้ใช้เครื่องช่วยหายใจประมาณ 24-48 ชม.
สังเกตอาการระวังการเกิด Abdominal compartment syndrome
Hypospadias/Epispadia
Hypospadias
หมายถึงรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ เด็กที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดทำให้เกิดปัญหาทั้งสภาพร่างกายและจิตใจ อัตราการเกิด 1 ใน 300 ในทารกเพศชาย
Epispadia
หมายถึงรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบนองคชาต อาจพบร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ เช่น exstrophy of urinay bladder
ผลกระทบ
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากอาจทำให้ร่วมเพศไม่ได้ในอนาคต
องคชาตดูแตกต่างจากปกติ ทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือด้านหน้าของต้นขา
การแบ่งความผผิดปกติของรูปเปิดของรูเปิดท่อปัสสาวะ
Middle or moderate
: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่กลางขององคชาต เปิด distal penile, midshaft, proximal penile พบร้อยละ 30
Posterior or proximal or severe
: รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ที่ใต้องตชาต บริเวณ penoscrotal, scrotal, perineal เป็นความผิดปกติมาก พบร้อยละ 20
Anterior or distal or mild
: รูเปิดท่อปัสสาวะมาเปิดทางด้านหน้า หรือ บริเวณส่วนปลายขององคชาต เปิดที่บริเวณ glanular, coronal, subcoronal พบร้อยละ 50-60
การรักษา
เด็กที่มีความปกติของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อยไม่ต้องผ่าตัด
การผ่าตัดในกรณี
เด็กที่มีความปกติของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเพียงเล็กน้อย แต่เวลาถ่ายปัสสาววะไม่พุ่งเป็นลำตรง
เด็กที่มีความปกติมากต้องรักษาโดยการผ่าตัดตกแต่งท่อปัสสาวะเพื่อให้รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ในตำแหน่งปกติ
เวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดจะอยู่ในช่วงอายุ 6-18 เดือน แต่ไม่ควรเกิน2 ปีเนื่องจากเด็ฏเริ่มเรียนรู้เรื่องเพศ
การผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ
ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว เป็นการผ่าตัดแก้ไขให้องคชาตยืดตรง พร้อมกับการตกแต่งท่อปัสสาวะ
ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน
ขั้นที่ 1.Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาตโค้งงอ โดยตัดเลาะเนื้อเยื่อที่ดึงรั้งเพื่อให้องคชาตยืดตรง
ขั้นที่ 2.Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty แล้ว 6 เดือน เพื่อให้เนื้อเยื่อบริเวณที่ผ่าตัดมาแล้วอ่อนนุ่มจึงกลับมาทำผ่าตัดในขั้นตอนของการตกแต่งท่อปัสสาวะ โดยการทำรูเปิดท่อปัสสสาวะให้อยู่ที่ปลายองคชาตและใช้ผิวหนังปิดบริเวณผ่าตัด
ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะเก่ากับท่อปัสสาวะแก้ไขโดยการเย็บปิดซ่อมรูที่เกิดซึ่งมักทำหลังการผ่าตัดครั้งแรก 6-12 ครั้ง
องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด
เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวณแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่
เกิดการติดเชื้อ
เลือดออก
การพยาบาลก่อนผ่าตัด
ประเมินความวิตกกังวล
ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ
การปวดหลังผ่าตัด การได้รับยาระงับความรู้สึก
ความรู้สึกเด็กที่ต้องพบกับสิ่งแปลกใหม่หลังผ่าตัด
ผลของการผ่าตัด
อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด เช่น การงดน้ำงดอาหาร เพื่อป้องกันอันตรายที่อาจถึงแก่ชีวิตจากการสำลักน้ำและอาหารในขณะที่ได้รับการระงับความรู้สึก
การพยาบาลหลังผ่าตัด
เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด
ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทำแผลและการเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตามแผนการรักษาของแพทย์
ประเมินบริเวณสาย cystostomy ไม่ให้เกิดการติดเชื้อ สาย cystostomy จะใส่ไว้ 7 วันก่อนนำออกจะปิดสาย cystostomy และให้เด็กปัสสาวะเอง หากมีการรั่วซึมของท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่ต้องใส่ไว้อีก 2 สัปดาห์
จัดให้เด็กนอนสบาย ยึดสายที่ต่อจาก uretra หรือสาย cystostomy ให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขา
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด อธิบายให้เข้าใจถึงสภาพเด็กที่มีแผลผ่าตัด
คำแนะนำการปฏิบัติตัวเมื่อกลับไปอยู่ที่บ้าน
แนะนำและสาธิตให้บิดามารดา/ผู้ปกครอง ทราบวิธีการดูแลความสะอาดองคชาตที่คาสายสวนปัสสาวะไว้โดยใช้น้ำยาฆ่าเชื้อทำความสะอาดปลายองคชาต วันละ 2 ครั้ง เช้า-เย็น
ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระทุกครั้งเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาด ร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัวห้ามอาบน้ำในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ
อธิบายอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ แผลแดงอักเสบ ปัสสาวะขุ่นมีตะกอน และกลิ่นเหม็น ควรมาพบแพทย์ทันที
ห้ามเด็กทำกิจกรรมที่ใช้แรงมาก ซึ่งอาจทำให้เกิดการติดเชื้อและการเลื่อนหลุดของสายได้
ภายหลังการเอาสายสวนปัสสาวะออก ให้สังเกตปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่าย ปัสสาวะพุ่งเป็นลำดีหรือไม่ เพราะอาจจะมีการตีบตันของท่อปัสสาวะให้กลับมาตรวจทันที
กระตุ้นให้เด็กดื่มน้ำมากๆทุกวัน
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ถึงความสำคัญในการมาพบแพทย์ตามนัดหรือมาก่อนนัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น
อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เช่น ลักษณะขององคชาตยังโค้งงอหรือไม่ มีปัสสาวะออกตรงบริเวณรอยของท่อปัสสาวะที่สร้างใหม่หรือไม่ เป็นต้น
Abdominal compartment syndrome
ท้องอืดอย่างรุนแรง, ปัสสาวะออกน้อยลง, central venous pressure สูงขึ้น, ความดันในช่องอกสูงขึ้น
ACS ส่งผลกระทบกับผู้ป่วยหลายระบบ เช่น หายใจลeบาก, ความดันโลหิตต่ำลง, ไตวาย และอื่นๆ ซึ่งสุดท้ายอาจจะส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ถ้าไม่แก้ไข
การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและสำไส้ใหญ่
ให้ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้
จัดท่าผู้ป่วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
การใส่สายระบายในช่องท้อง
ถ้าอาการยังไม่ดีขึ้นหรือความดันในช่องท้องสูงขึ้นการผ่าตัดลดความดันในช่องท้อง
Imperforate anus
ความหมาย
เป็นความพิการแต่กำเนิดท่่ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้ หรือมีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดที่จากตำแหน่งปกติ หรือรูทวารหนักมีการตีบแคบ
อุบัติการณ์
เกิดขึ้นในอัตราส่วน 1 ใน 4000 ของเด็กเกิดมีชีวิตทั้งหมด พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่ชัด
พยาธิสรีรภาพ
เพศชาย ถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ
เพศหญิง ถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือช่องคลอด
ทารกมีอาการท้องผูก/ถ่ายอุจจาระลำยาก/ไม่ถ่ายอุจจาระ
ชนิดความผิดปกติ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักผิดที่
แบ่งเป็น
Intermediate type
High type
Low type
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการและอาการแสดง
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้
กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
แน่นท้อง ท้องอืด ปวดเบ่งอุจจาระ
ไม่มีการถ่ายขี้เทาภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา"(Meconium) มีลักษณะเหนียวๆสีเขียวดำ
ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร
การวินิจฉัย
การตรวจรังสีวินิจฉัย X-ray เพื่อประเมินระดับลำไส้ตรง
ultrasound เพื่อตรวจการไหลเวียนและดูอวัยวะภายใน
การตรวจร่างกาย
CTscan ตรวจกระดูก กล้ามเนื้อ อวัยวะภายใน
MRI ตรวจความผิดปกติร่วมของไขสันหลัง ความผิดปกติร่วมของลักษณะกล้ามเนื้อในอุ้งเชิงกราน
การรักษา
ความผิดปกติ intermediate และ high
การผ่าตัดตบแต่งทวาร
ภายหลังผ่าตัดประมาณ 2สัปดาห์ แพทย์จะเริ่มถ่างขยายรูทวารหนักโดยเริ่มจากเบอร์ขนาดเล็ก
การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง
การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง
เพื่อระบายอุจจาระออก
ความผิดปกติ low type มีการรักษา 3 วิธี
การผ่าตัด anal membrane ออก
ในรายที่สังเกตเห็นขี้เทาทางทวารหนัก
การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก
เมื่อแผลผ่าตัดติดเรียบร้อยแล้วประมาณ 10วัน ถ่างขยายทวารหนักต่อ
การถ่างขยายทวารหนัก
โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์ 9-10 mm เมื่อกลับบ้านจะแนะนำ ให้ทำอย่างต่อเนื่องสม่ำเสมอ เพิ่มขนาดขึ้นให้เหมาะสมกับอายุเด็ก ซึ่งใช้เวลาในการถ่างขยาย 6เดือน-1 ปี
เป้าหมายการรักษาพยาบาล เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถถ่ายอุจจาระได้ มีความรู้สึกอยากถ่ายอุจจาระ และกลั้นอุจจาระได้
การพยาบาลในระยะขยายทวารหนัก
สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก ให้ยาแก้ปวดก่อนถ่างขยาย ใช้สารหล่อลื่น เลือกขนาดเครื่องมือตามแผนการรักษา สังเกตการมีเลือดออก การอักเสบ
ถ้ามีการอักเสบแนะนำให้แช่ก้นด้วยน ้าอุ่น และทำความสะอาดหลังขับถ่าย
ให้ความรู้บิดามารดาเกี่ยวกับการดำเนินของโรค
แนะนำให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่มีประโยชน์มีกากใยสูง
การพยาบาลหลังเปิด colostomy
ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง 1/4-1/3 ของถุง
สังเกตการเปลี่ยนแปลงของผวิหนังรอบๆทวารเทียม ถ้ามีการอักเสบ รอยถลอกรายงานแพทย์
กรณีมีการั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่และสังเกตการรั่วซึมของอุจจาระทุก 2 ชั่วโมง
แนะนำอาหารย่อยง่ายมีโปรตีนสูง แคลอรี่สูง มีกากใขมาก หลีกเลี่ยงอาหารที่ทำให้มีแก๊ส เช่น ถั่ว น้ำอัดลม เป็นต้น
เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารหนักเทียม เลือกขนาดของปากถุงให้ครอบปอดกระชับ
สังเกตและบันทึกอุจจาระ
หลังผ่าตัดสัปดาห์แรกรูเปิดยังไม่หายและการหายของแผลยังไม่ดีพอทำความสะอาดด้วยน้ำเกลือล้างแผล เมื่อแผลหายดีแล้วทำความสะอาดด้วยน้ำสะอาด
สังเกตภาวะแทรกซ้อนของทวารหนัก
แนะนำการมาตรวจตามนัด
การพยาบาลระยะก่อนและหลังผ่าตัดตกแต่งทวารหนัก
บิดามารดาวิตกกังวลเรื่องความผิดปกติ และต้องได้รับการรักษาเป็นเวลานานหลายขั้นตอน
คำแนะนำเมื่อกลับไปอยู่บ้าน
สังเกตการตีบแคบของทวารหนัก
ฝึกขับถ่าย ฝึกกล้ามเนื้อที่ช่วยควบคุมการช่วยอุจจาระ
ให้ความรู้ป้องกันท้องผูก ให้อาหารมีกากใย ให้ยาระบาย กรณีถ่ายอุจจาระเหลวให้ยาที่ทำให้อุจจาระเป็นก้อน
การมาตรวจตามนัด
สอนทำความสะอาดเทียนไข ทวารหนัก
การถ่างขยายรูทวารหนักสม่ำเสมอ แนะนำให้ใช้เทียนไขเหลาเท่าขนาด hegarถ่างขยาย
ให้อาหารที่เหมาะสม
แนะนำให้สังเกตตำแหน่งการถ่ายอุจจาระ การฝึกขับถ่ายอุจจาระเมื่ออายุ 18-24 เดือน โดยนั่งกระโถนเช้า-เย็น อาการท้องผูก
ให้ความรู้การถ่างขยายทวารหนักและประเมินความรู้
ให้คำแนะนำระยะหลังผ่าตัด 7-10 วันไม่ให้นอนกางขา นั่ง เพราะอาจเกิดแผลแยกได้ในเด็กเล็กให้ผูกขาติดกันและคลายทุก 1-2 ชั่วโมง
เสี่ยงต่อการติดเชื้อที่แผลผ่าตัดทวารหนัก
ทำความสะอาดบริเวณแผลผ่าตัดรูทวารหนัก 8-10 วันตามแผนการรักษา
ดูแลความสะอาดผิวหนังรอบๆทวารหนักด้วยน้ำ
เสี่ยงต่อการติดเชื้อระบบทางเดินปัสสาวะ
หลังผ่าตัด 3-4 วันหลังถอดสายสวนปัสสาวะ ให้แช่ก้นด้วยน้ำอุ่นกระตุ้นการไหลเวียนและลดการอักเสบ
สังเกตการติดเชื้อ ไข้ ปวด บวม แดง ร้อน
ปัญหาที่อาจพบได้หลังผ่าตัด
ท้องผูก
: การสวนล้างร่วมกับการใช้ยาระบาย
กลั้นอุจจาระไม่ได้
: ฝึกฝนการกลั้นอุจจาระเพื่อให้เด็กใช้กล้ามเนื้อที่มีอยู่อย่างเต็มที่ เช่น ฝ฿ปหนีบลูกบอล ออกกำลังกายโดยการวิ่งหรือว่ายน้ำ
ทวารหนักตีบจากกลไกการหดรั้งตัวของแผล
: การถ่างขยาย การฝึกอุปนิสัยการขับถ่าย การให้ยาเพื่อปรับสภาพอุจจาระ