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PAN-HIPOPITUITARISMO, HIPOTALÂMICAS - TUMORAIS, HIPOFISÁRIAS - TUMORAIS,…
PAN-HIPOPITUITARISMO
DEFINIÇÃO
O Pan- hipopituirismo é a deficiência de um ou mais hormônios hipofisarios.
ETIOLOGIA
A maioria das lesões pode causar
insuficiência hipofisária ou hipotalâmica (ou ambas).
O estabelecimento da causa exata do hipopituitarismo é útil para determinar o tratamento e o prognóstico.
HIPOFISÁRIAS - INFILTRATIVAS
Hemocromatose, sarcoidose, histiocitose X
Hipofisites (linfocítica, granulomatosa, xantomatosa, hipofisite por IgG4 e imunoterapia
HIPOTALÂMICAS - GENÉTICAS
Síndrome de Prader-Willi
Síndrome de Kallman
QUADRO CLÍNICO
Pode se manifestar com um quadro de fraqueza, mal-estar, letargia, frio, perda de peso, perda de apetite, dor abdominal, entre outras queixas
Varia de acordo com os eixos hipofisários acometidos
Deficiência na Prolactina
Gera incapacidade de lactação
Deficiência de GH
Crianças
- Baixa estatura, retardo no crescimento, adiposidade central
Adultos
- Diminuição da forma muscular e massa óssea, obesidade visceral, aumento do LDL
Deficiência de FSH/LH
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Crianças
- Puberdade atrasada
Homens
- Infertilidade, diminuição do libido, impotência, diminuição da massa óssea e muscular, queda de pelos, rugas
Mulheres
- Infertilidade, oligoamenorreia, atrofia de mamas, osteoporose
Deficiência de TSH
Hipotireoidismo central
Crianças
- Retardo do crescimento
Adultos
- Ganho de peso, edema, astenia, sonolência, pele seca, unhas frágeis, queda de cabelo, constipação
Deficiência de ACTH
Insuficiência adrenal secundária
Fadiga, fraqueza, tontura, náusea, vômitos, hipotensão postural, cansaço, palidez, anorexia, perda de peso, mialgia, hipoglicemia, perda de pelos
Deficiência de ADH
Diabetes insipido central
Poliúria, nictúria, polidsia (sede excessiva)
FISIOPATOLOGIA
Fisiologia hipofisária
Hipotálamo
TRH
TSH
T3/T4
CRH
ACTH
Cortisol
Dopamina
Prolactina
GnRH
FSH/LH
GHRH
GH
Igf1
Somatostatina
Ordem de perda
GH/FSH e LH/ TSH/ ACTH/ Prolactina
Etiologiaa
Adenoma de hipofise
Apoplexia
Síndrome da sela vazia
Hipofisites
Síndromes poliglandulares
Síndrome de Sheehan
Infiltrações infecciosas ou não
Tuberculose
DIAGNÓSTICO
Exames de imagem
Tomografia: para craniofaringeonoma
Ressonância magnética: para adenomas hipofisários
Necessário nos sintomas comprensivos
Exames específicos
Deficiência de ACTH
ACHT basal
Baixo ou normal baixo <10pg/ml
Cortisol basal
<3 ug/dl
Durante o teste de tolerância à insulina
Pico de cortisol <18 mg/dl
Deficiência de TSH
TSH basal
Baixo ou normal (em geral <10mUI/L)
T4 livre baixo, T3 normal ou baixo
Deficiência de gonadotrofinas
LH e FSH
Baixos ou normais
Testosterona baixa e estradiol baixo
Determina
Etiologia
Prsença de alterações visuais
Presença, tipo e grau da deficiência hormonal
Deficiência de GH
GH basal, IGF-1 e IGF-BP3
baixos ou normais
Exames gerais
Hipercolesterolemia
Elevação de CPK
Hipohligemia
ECC: braquicardia
Hiponatremia
Densitometria óssea: baixa densidade óssea
Anemia
TRATAMENTO
Na presença de macroadenoma: ressecção cirúrgica e radioterapia
Tratar a causa base do acometimento hipofisário
Realizar a reposição hormonal para o equilíbrio endócrino do organismo
rhGH
Testosterona
Estrogênio e progestogênio
Hidrocortisona
Levotiroxina
Guiar por T4 livre
Hipotireoidismo
Eixo tireotrófico
Eixo gonadotrófico
Homem e mulher
Eixo corticotrófico
Eixo somatotrófico
EPIDEMIOLOGIA
4,6 % a cada 100.000 mil
Os adenomas hipofisarios são as causas mais comuns de hipopituirismo
A uma maior taxa mortalidade de em mulheres
Mas esta associado a doenças cardiovasculares e doenças respiratórias.
Fatores de Risco
Infarto
Lesão hipofisária por isquemia reconhecida há muito tempo como causa de hipopituitarismo
Infiltrativa
Hipopituitarismo pode ser a manifestação clínica inicial de processos patológicos infiltrativos tais como sarcoidose, hemocromatose e histiocitose de Langerhans.
Idiopática
Em alguns pacientes com hipopituitarismo, a causa subjacente não é encontrada. Podem ser deficiências isoladas ou múltiplas
Imunológica
A hipofisite linfocítica que resulta em hipopituitarismo anterior é uma manifestação distinta, ocorrendo mais frequentemente em mulheres durante a gestação ou no período pós-parto
Invasiva
Lesões que ocupam espaço causam hipopituitarismo por meio de destruição da hipófise ou núcleos hipotalâmicos
Iatrogênica
O tratamento cirúrgico e radioterápi- co da hipófise pode comprometer sua função
Isolada
Foram descritas deficiências isoladas (monotróficas) de hormônios da adeno-hipófise. Algumas delas foram associadas a mutações nos genes codificadores de hormônios específicos. Outras, particularmente a deficiência de GH, foram associadas a mutações em genes necessários para o desenvolvimento hipofisário normal
Infecciosa
Doenças infecciosas, incluindo tuberculose, sífilis e infecções micóticas
Impacto
O traumatismo craniano grave pode causar insuficiência hipofisária ante- rior e diabetes insípido
HIPOTALÂMICAS - TUMORAIS
Adenoma hipofisário com invasão suprasselar (+prevalente)
Craniofaringioma (segundo mais frequente/mais co- mum em crianças)
HIPOFISÁRIAS - TUMORAIS
Microadenoma: <10mm
Macroadenoma: ≥10mm
Metástases
Tumores peri-hipofisários
HIPOFISÁRIAS - INFARTOS
Síndrome de Sheehan (infarto)
Apoplexia Hipofisária
TCE (infarto hipofisário)
HIPOFISÁRIAS - GENÉTICOS
Mutação PIT-1, PROP-1, LHX3/4, HESX-1, PITX-2 e mutação do gene GH (deficiência isolada de GH tipo 1A e 1B)
HIPOFISÁRIAS - INFECÇÃO
Tuberculose, infecções fúngicas (pneumocistose, asper- gilose, histoplasmose), toxoplasmose
HIPOFISÁRIAS - SÍND. DA SELA VAZIA
Primária (defeito no diafragma da sela túrcica que per- mite a herniação da membrana aracnoide para a fossa hipofisária) ou secundária à cirurgia, radioterapia ou infarto hipofisário