การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิดที่ต้องการได้รับการช่วยเหลือตั้งแต่แรกเกิด

ความหมาย

ความพิการแต่กำเนิด

ความผิดปกติของส่วนใดส่วนหนึ่งหรือหลาย
ส่วนของร่างกาย

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นนอน

พันธุกรรม

ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อม

มารดามีอายุมากเกินไป เกินอายุ 35 ปี

โรคติดเชื้อ เช่น โรคหัดเยอรมันขณะตั้งครรภ์ได้ไม่เกิน16 สัปดาห์

ขาดอาหาร ขาดวิตามิน

มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด

มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม เช่น สารปรอท

รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่า

ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์

ปากแหว่ง (Cleft-lip) เพดานโหว่(Cleft-palate)

เพดานโหว่(Cleft-palate)

ความผิดปกติบริเวณเพดานหลังแยกออกจากกัน

ปากแหว่ง (Cleft-lip)

ความผิดปกติบริเวณริมฝีปากเพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน

สาเหตุ ยังไม่ทราบแน่นอน แต่เกี่ยวเนื่องกับ

พันธุกรรม

ปัจจัยภาวะแวดล้อมขณะอยู่ในครรภ์มารดา

เกิดภาวะขาดวิตามินหรือได้รับมากเกินไป

การติดเชื้อไวรัส

ยาและสารต้านการเจริญของโครงสร้างร่างกาย

อาการ

การดูดกลืนจะผิดปกติ

เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ เมื่อมีการกลืนอาหาร

หายใจลำบาก

อาจติดเชื้อในหูชั้นกลางทำให้มีปัญหาการได้ยินผิดปกติ

การวินิจฉัย

ปากแหว่งสามารถ ตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์

การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์

การตรวจร่างกาย

การรักษาปากแหว่ง

โดยการทำผ่าตัด อาจทำายใน 48 ชม.หลังคลอดในรายที่เด็กสมบูรณ์ดี

รอเด็กที่มีาอายุ 8-12 สัปดาห์

ใช้กฏ 10 คือจะทำผ่าตัดเมื่อเด็กอายุ 10 สัปดาห์ขึ้นไป

การรักษาเพดานโหว่

ต้องอาศัยการดูแลรักษาจากสหสาขาวิชาชีพ

ขั้นตอนแรกแพทย์จะปรึกษาทันตแพทย์ เพื่อใส่เพดานเทียม เพดานเที่ยมเปลี่ยนทุก 1 เดือน

่ต่อมาผ่าตัดเพดาน เพื่อให้พูดให้ชัดเจนใกล้เคียงปกติมากขึ้น

มีการเจริญเติบโตของใบหน้าและฟันอย่างสมบูรณ์มักนิยมท าผ่าตัดแก้ไข
ความพิการก่อนเด็กเริ่มหัดพูด คืออายุประมาณ 6 - 18 เดือน

Golden period คือ 1ปี

ขั้นต่อมาการผ่าตัดแก้ไขจมูก อายุประมาณ 3 ปี และ
ตามด้วยการฝึกพูด

ขั้นต่อมาอายุประมาณ 5 ปี ปรึกษาทันตแพทย์จัดฟัน

ต่อมาเป็นการรักษาความผิดปกติที่หลงเหลืออยู่

การพยาบาลก่อนผ่าตัด

บิดา มารดา มีความวิตกกังวลความผิดปกติตั้งแต่กำเนิด

บิดา มารดา ผู้ดูแลเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแล

เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ / หูชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก

มีโอกาสขาดสารน้ำสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ

การพยาบาลหลังผ่าตัด

เสี่ยงต่อการเกิดแผลแยก/เลือดออก/ติดเชื้อ

ไม่สุขสบายจากการปวดแผลผ่าตัด

บิดา มารดา ผู้ดูแลเด็กขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีการดูแลรักษา

เสี่ยงต่ิการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หุชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากกการสำลัก

มีโอกาสขาดสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ

TE fistula (Tracheoesophageal fistule)

หมายถึง การมีรูติดต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร อาจพบร่วมกับ esophageal atresia

อาการ

.มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดเอาออกทิ้ง จะมีขึ้นมาอีกในเวลาไม่นาน

สำลักง่าย เมื่อให้ดูดน้ำ ทารกจะสำรอกทันที

ท้องอืด หายใจลำบาก เขียว และอาจหยุดหายใจได้

มักมีปอดอักเสบร่วมด้วยเสมอ เนื่องจากสำลักเอาน้ำลาย

การวินิจฉัย

ใส่ N – G tube ลงไปได้ไม่ตลอด

X – ray พบลมในกระเพาะอาหาร

อาการทางคลินิก และมักพบในทารกที่เกิดจากมารดาที่มี polyhydramnios

การพยาบาล

ก่อนผ่าตัดแก้ไขหลอดอาหาร

อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบากหรือหยุดหายใจเนื่องจาก
สำลักน้ำลายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม

อาจได้รับสารน้ำและสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากไม่สามารถ
รับประทานอาหารทางปากได้

หลังผ่าตัด

อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัดต่อหลอดอาหาร (แผล
แยก)

อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบาย
ทรวงอก

อาจเกิดการติดเชื้ อบริเวณแผลผ่าตัดและแผล
Gastrostomy

ภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด

gastroesophageal reflux (อาหารหรือนมไหล
ย้อนจากกระเพาะอาหารสู่หลอดอาหาร)

aspirated pneumonia

esophageal stricture มักพบในระยะ 5-6 เดือน
แรก ต้องให้ค าแนะน าบิดามารดา ให้สังเกตอาการ

omphalocele

Omphalocele ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์
ทำให้ช่องท้องไม่ปิด

Omphalocele อาจมีความผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วยสูงถึงร้อยละ 70
ความผิดปกติของหัวใจพบได้มากถึงร้อยละ 30-50

การวินิจฉัย/อาการ/อาการแสดง

ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane

หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา

เด็กอาจตัวเล็ก คลอดก่อนกำหนด

อุณหภูมิกายต่ำ เด็กตัวเย็น จากน้ำระเหยจากผิวของลำไส้

อาจพบความผิดปกติอื่นร่วมด้วยส่วนใหญ่จะเป็นเรื่องของลำไส้

การที่ไม่มีผนังหน้าท้องนี้ ทำให้ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรก

การรักษา

การรักษาโดยการผ่าตัด

การผ่าตัดปิดผนังหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรก (primary
closure)เป็นการปิดหน้าท้องตั้งแต่ระยะแรกโดย ดันลำไส้
กลับเข้าไปในช่องท้อง

การพยาบาล

การพยาบาลก่อนผ่าตัด

keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน incubator

ระวังการ contaminate โดยต้องใช้ sterile technique พยายามให้ลำไส้สะอาด

พยายามปั้นประคองกระจุกล าไส้ให้ตั้ง โดยการใช้ผ้า gauze ม้วนพันประคองไว้ไม่ให้ล้มพับ

ดูแลให้ systemic antibiotics ตามแผนการรักษา

ดูแลให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำตามแผนการรักษาปริมาณ

การพยาบาลในขณะรอการผ่าตัดเย็บปิดผนังหน้าท้อง

keep warm โดยอาจเป็น radiant warmer หรือไว้ใน
incubator

ประคองลำไส้ไม่ให้พับตกลงมาข้างๆตัวได้

นอนตะแคงข้างเพื่อลดโอกาสที่เลือดจะมาเลี้ยงลำไส้ไม่สะดวก

ดูแลให้ได้รับสารน้ำทงหลอดเลือดดำ

การรักษาในระยะหลังผ่าตัด

ด฿แลเด้กที่ได้รับการรักษาโดยใช้เครื่องช่งยหายใจประมาร 24-48 ชั้วโมง

ดูแลให้ได้สารน้ำอาหารตามแผนการรักษา

ติดตามการทำงานของลำไส้ ฟัง bowl sound

สังเกตอาการระวังการเกิด Abdominal compartment syndrome

Abdominal compartment syndrome

ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อยลงcentral venous pressure สูงขึ้น

การที่ความดันในช่องท้อง

ACS ส่งผลกระทบกับผู้ป่วยหลายระบบ

การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง

ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม

จัดท่าผู้ป่ วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา

ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ

ให้ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทำงานของลำไส้

ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย

การใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter
drainage)

ถ้าอาการยังไม่ดีขึ้น หรือความดันในช่องท้องสูงขึ้น
การผ่าตัดลดความดันในช่องท้อง

Imperforate anus

ความหมาย

เป็นความพิการตั้งแต่กำเนิดที่ไม่รุทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้

สาเหตุ

ไม่ทราบแน่ชัด

พยาธิสภาพ

ทารกมีอาการท้องผูก /ถ่ายอุจจาระล าบาก/หรือไม่ถ่ายอุจจาระ

click to edit

ทารกเพศชายมีอาการถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะ ทารกเพศหญิง

ถ่ายขี้เทาออกทางท่อปัสสาวะหรือทางช่องคลอด ท าให้เกิดการติดเชื้อ

สู่ระบบทางเดินปัสสาวะ

ชนิดความผิดปกติ

Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ

Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก

Anal agenesis

Low type

Intermediate type

  • High type

Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน

อาาการ

ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium) มีลักษณะ
เหนียวๆ สีเขียวด า

ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น

ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของล าไส้ หากมีการอุดตันของส าไส้เป็นเวลานานกาก

กระสับกระส่าย อืดอัด ไม่สบายเนื้อสบายตัว

แน่นท้อง ท้องอืด

ปวดเบ่งอุจจาระ

ตรวจพบมีกากอาหารค้างอยู่ในระบบทางเดินอาหาร

การรักษา

เป้ าหมายการรักษาพยาบาล เพื่อ ผู้ป่ วยสามารถถ่ายอุจจาระได้ มีความรู้สึกอยากถ่ายอุจจาระ และกลั้นอุจจาระได้

ความผิดปกติ low type มีการรักษา 3 วิธี

การถ่างขยายทวารหนัก โดยใช้ hegar metal dilators โดยใช้เบอร์
9-10 mm เมื่อกลับบ้านจะแนะน า ให้ท าอย่างต่อเนื่องสม ่าเสมอ

การผ่าตัด anal membrane ออก

การผ่าตัดตบแต่งทวารหนัก (anoplasty)

ความผิดปกติ intermediate และ high

การทำทวารหนักเทียมทางหน้าท้อง เพื่อระบายอุจจาระออก (colostomy)

การผ่าตัดตบแต่งทวาร (anoplasty)

การผ่าตัดปิดทวารเทียมทางหน้าท้อง

Anoplasty ( Posterior sagittal anorectoplasty)

การพยาบาลในระยะขยายทวารหนัก

สอนการดูแลในการถ่างขยายรูทวารหนัก : ให้ยาแก้ปวดก่อน

ถ้ามีการอักเสบแนะน าให้แช่ก้นด้วยน ้าอุ่น และท าความสะอาดหลัง
ขับถ่าย

แนะนำให้บิดามารดาให้อาหารตามวัยของเด็กที่่มีประโยชน์มีกากใยสูง

การพยาบาลหลังผ่าตัดเปิด

หลังผ่าตัดสัปดาห์แรก รูเปิดยังไม่หายและการหายของแผลยังไม่ดีพอ
ทำความสะอาดด้วยน ้าเกลือล้างแผล

ทิ้งอุจจาระถ้ามีปริมาณอุจจาระในถุง ¼-1/3 ของถุง

เด็กที่มีถุงรองรับอุจจาระทางทวารเทียม

กรณีมีการรั่วการรั่วซึมต้องเปลี่ยนถุงใหม่

สังเกตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังรอบๆทวารเทียม

Hypospadias

หมายถึง รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ

Epispadia หมายถึง รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน

ผลกระทบ

ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นล าไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือ
ด้านหน้าของต้นขา

องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว

องคชาตดูแตกต่างจากปกติ ท าให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ

การรักษา

การผ่าตัดในกรณี

เด็กที่มีรุเปิดของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเล็กน้อย แต่เวลาถ่ายปัสสาวะไม่พุ้งเป็นลำตรง

เด็กที่มีความผิดปกติมาต้องรักษาโดยการผ่าตัดตกแต่งท่อปัสสาวะเพื่อให้รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่

เวลาที่เหมาะในการทำการผ่าตัดจะอยู่ในช่วง อายุ 6-18 เดือน แต่ไม่ควรเกิน 2 ปี

การผ่าตัดแก้ไขรูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ

ผ่าตัดแบบขั้นตอนเดียว (one-stage repair) เป็นการผ่าตัดแก้ไข
ให้องคชาตยืดตรง (orthoplasty)

ผ่าตัดแบบ 2 ขั้นตอน (two-staged repair) ประกอบด้วย

ขั้นท่ี1. Orthoplasty ผ่าตัดแก้ไขภาวะองคชาตโค้งงอ

ขั้นท่ี2. Urethroplasty หลังผ่าตัด orthoplasty

ภาวะแทรกซ้อน

เลือดออก

เกิดการตีบตันของรูเปิดท่อปัสสาวะ/ท่อปัสสาวะบริเวรแผลเย็บที่สร้างท่อปัสสาวะใหม่

มีรูตรงบริเวณรอยต่อระหว่างรูเปิดท่อปัสสาวะเก่ากับท่อปัสสาวะ ที่สร้างใหม่

องคชาตยังโค้งงอ แก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด

เกิดการติดเชื้อ

การพยาบาล

การพยาบาลก่อนผ่าตัด

อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด

ประเมินความวิตกกังวล

ให้ความรุ้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆ

ผลของการผ่าตัด

การปวดหลังผ่าตัด การได้รับยาระงับความรู้สึก

ความรุ้สึกเด็กที่ต้องพบกับสิ่งที่แปลกใหม่หลังผ่าตัด

การพยาบาลหลังผ่าตัด

จัดให้เด็กนอนในท่าสบาย ยึดสายที่ต่อจาก uretra ให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขา

ประเมินความเจ็บปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตามแผนการรักษาของแพทย์

เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด

ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในก่ารทำแผลแลเทปัสสาวะ

ประเมินบริเวณสาย cystostomy ให้เกิดการติดเชื้อ

ให้บิดา มารดา ผู้ปกครองอยู่โุแลเด็กอย่างใกล้ชิด

คำแนะนำการปฏิบัติเมื่อกลับบ้าน

บิดามารดา/ผู้ปกครองต้องกระตุ้นให้เด็กดื่มน้ำมากๆ ทุกวัน

แนะน าและสาธิตให้บิดามารดา/ผู้ปกครอง ทราบวิธีการดูแลความสะอาดองคชาตที่คาสายสวนปัสสาวะ

ห้ามเด็กเล่นทราย ขี่จักรยานหรือน่ังคร่อมของเล่น อาจทำให้เกิดการติดเชื้อและเลื่อนหลุดได้

ดูแลแผลผ่าตัดไม่ให้เปียก ทำความสะอาด ร่างกายเด็กด้วยการเช็ดตัว
ห้ามอาบน้ำในอ่าง สวมเสื้อผ้าหลวมๆ

ทำความสะอาดให้เด็กภายหลังการถ่ายอุจจาระ ทุกครั้งเพื่อป้ องกันการติดเชื้อ

อธิบายอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ แผลแดงอักเสบ

ภายหลังการเอาสายสวนปัสสาวะออก ให้สังเกต ปริมาณปัสสาวะ ลักษณะการถ่าย

อธิบายให้เด็ก บิดามารดา ผู้ปกครอง เข้าใจภาวะแทรกซ้อนที่อาจจะเกิดขึ้น

อธิบายให้เด็ก บิดามารดา/ผู้ปกครองเข้าใจ ถึงความส าคัญในการมาพบแพทย์ตามนัดหรือมาก่อน นัดหากมีความผิดปกติเกิดขึ้น