Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Coggle Diagram
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Definição e introdução
Doença inflamatória crônica
Multissistêmica
Causa desconhecida e natureza autoimune
Presença de diversos auto-anticorpos
Quadros inflamatórios em todos os Órgãos
Apresentação clínica polimórfica = difícil diagnóstico nas fases iniciais
As manifestações clínicas aparecem de maneira isolada, consecutiva ou aditiva no decorrer do tempo (primeiros 5 anos)
Epidemiologia
Muito mais prevalente em mulheres (idade fértil)
Primeiros sinais e sintomas = segunda e terceira década de vida (Predomínio do sexo feminino na proporção 10:1)
Relativa frequência em crianças e adultos mais idosos (menor predomínio do sexo feminino)
Encontrada em todas as Etnias e diferentes áreas geográficas
Mais prevalente na raça negra
Importante agregado de doenças autoimunes na família de pacientes com LES
10 a 20% dos pacientes apresentam história familiar de doença autoimune ou mesmo de Lúpus
Quadro Clínico
Sintomas constitucionais
Mal-estar
Fadiga
Queda do estado geral
Febre
Perda ponderal
Inespecíficos e de modo isolado não configuram diagnóstico da doença
Pele e mucosa
Lesões de pele específicas
Dermatite de interface na biópsia de pele(infiltrado inflamatório distribuído ao longo da junção dermoepidérmica)
Agudas
Rash malar "asa de borboleta"
Erupção sobre bochechas e nariz
Elevada
Por vezes dolorosa e pruriginosa
Frequentemente precipitada pela exposição solar
Dura horas a dias e é recorrente
Ausência de pápulas e pústulas
Não acomete sulcos nasolabiais
A Fotossensibilidade está associada a presença do anti-Ro
Subagudas
Entidade distinta
Associada ou não à forma sistêmica do Lúpus
Referem-se ao Lúpus cutâneo subagudo
Lesões cutâneas eritematosas e descamativas difusas
Não ulcerativas
Predomínio em membros superiores e parte superior do tronco
Face geralmente é poupada
Lesões desencadeadas pela exposição solar acompanhadas por sintomas musculares e anormalidades sorológicas (anti-Ro)
Erupção papuloescamosa (lenticular)
simula Psoríase
Lesões eritematoanulares( policíclicas)
Simulam Eritema anular centrífugo
Envolvimento do dorso das falanges poupando os nós articulares das interfalangeanas( espelho do sinal de Gottron da polimiosite)
Crônicas
Lúpus discoide
ocorre tanto na ausência de manifestações sistêmicas,quanto como parte de um quadro de LES clássico
Predomínio na face,pescoço,couro cabeludo e pavilhão auricular
Placas eritematosas,infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica (centro da lesão). Deixa cicatrizes, incluindo alopecia irreversível.
Paniculite de Kaposi
forma rara de Lúpus cutâneo crônico
Nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo
Lúpus profundo: Paniculite abaixo de uma região com Lúpus discoide na superfície
Lesões de Pele não específicas
Vasculite cutânea
Alopecia não discoide
Livedo reticular
Telangiectasias
Fenômeno de Raynaud
Lúpus bolhoso
Ùlceras de mucosas ( tipicamente não doem)
Articulares/musculares
Poliartralgia e mialgias
Artrite Lúpica
Padrão simétrico,distal e migratório com sintomas durante 1 a 3 dias em cada articulação
Associada a rigidez matinal < que 1 hora
Possui pouco ou nenhum derrame articular
Critério diagnóstico, diferentemente da atralgia
As articulações mais envolvidas: mãos, punhos e joelhos
Não gera erosões articulares
Pode haver deformidade semelhante à da artrite reumatóide (Artropatia de Jaccoud)
Osteonecrose( Pacientes Lúpicos que se apresentam com dor persistente)
Geralmente no quadril( após resolução de um quadro de poliartrite)
Miopatias/Miosite
Quadro Clínico
Renais
Proteinúria
Identificação de cilindros celulares no sedimento urinário
Algum grau de nefropatia no decorrer da doença
Os Glomérulos são os principais alvos renais
Deposição dos imunocomplexos Dna/anti-DNA é a base fisiopatológica da nefrite lúpica
Pulmonares
Pleurite lúpica
dor pleurítica é mais comum que o achado radiográfico de derrame pleural
O Derrame é mais comumente bilateral, sendo um exsudato com níveis de glicose, geralmente normais.
Pneumonite Lúpica
Febre,tosse,dispneia,hemoptise
Síndrome do Pulmão contraido
Rara entidade Lúpica
Dispneia + raio x com elevação da cúpula diafragmática sem alterações de parenquima
Ocorre devido fraqueza muscular (miosite lúpica)
Cardíacas
Pericardite(+ frequente)
Miocardite
Endocardite de Libman-Sacks
Forma verrucosa e não bacteriana de endocardite ou valvulite cardíaca
Principalmente na valva mitral (face atrial)
Menos frequente na valva aórtica(face arterial)
Embolia Pulmonar (manisfestação mais temida)
O tratamento imuossupressor não costuma ser eficaz
Coronariopatia
Considerada fator de risco cardiovascular independente,ou seja, por si só ja coloca o paciente na categoria "alto risco"
Quadro Clínico
Psiquiatricas
Disfunção cognitiva,geralmente leve
Demência Lúpica( fase mais avançada do quadro,ocorrendo raramente)
Psicose Lúpica( geralmente no primeiro ano da doença, surgindo como um quadro de delirium)
Autoanticorpo anti-p: tem sido associado com alterações psiquiátricas do LES, em especial psicose e depressão
Neurológica
Podem ocorrer de forma isolada, mas geralmente acontecem na vigência de um quadro sistêmico
Cefaleia( mais frequente)
Convulsões
AVE isquêmico
AVE Hemorrágico
Neuropatia periférica
Mielite transversa
Meningite asséptica
Hematológica
Anemia Normocítica e normocrômica, associada a aumento de VHS( causada por eritropoese deficitária e disponibilização de ferro bloqueada, comum em doenças crônicas). Pode ser utilizada para avaliar progressão/atividade da doença.
Anemia hemolítica autoimune apresenta coombs direto positivo e é observada em 10% dos pacientes com LES. Único tipo de anemia considerada nos critérios de classificação do LES.
Linfadenopatia cervical ou generalizada( risco aumentado em 4 a 5 vezes para malignidades hematológicas)
Trombocitopenia autoimune leve
Síndrome de Evans: Anemia imuno-hemolítica+trombocitopenia autoimune
Leucopenia autoimune( <4000/mm3). Critério diagnóstico de LES e também parâmetro de atividade Lúpica.
Linfopenia autoimune(<1500/mm3)
Neutropenia não é achado comum
Esplenomegalia( baço em casca de cebola). PATOGNOMÔNICO!
Coagulopatias
Gastrointestinal
Peritonite ( Serosite)
Vasculite mesentèrica, que pode se complicar com infarto intestinal
Pancreatite
Hepatomegalia: comum e as anzimas hepáticas podem estar elevadas, mas não há lesões hepáticas significativas. É importante diferenciar de hepatite autoimune pela presença do anticorpo anti músculo liso( anti-LKM1)
Oculares
Ceratoconjuntivite Seca( Sindrome de Sjogren): Manifestação ocular mais comum podendo apresentar-se associada ou não à xerostomia
Vasculite retiniana:( rara e grave). Diagnóstico feito pela presença de sinais algonosos na fundoscopia( corpos citoides)