Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

PUBERDADE PRECOCE, PARTICIPANTES - Coggle Diagram

- - - - Esses medicamentos suprimem a secreção de gonadotrofinas hipofisárias e assim evitam a produção de esteroides sexuais
        
        Promove a regressão das características sexuais secundárias
        
        Se houver causa anatômica identificada (p. ex., tumores do SNC), o problema deve ser avaliado e tratado pelo especialista da área
        
        Meninas tratadas antes dos 6 anos parecem ser o grupo que mais se beneficia desse tratamento
  - - - 3,75 mg IM a cada mês ou 11,25 mg a cada 3 meses; 7,5 mg IM a cada mês em caso de controle clínico ou laboratorial insatisfatórios
    - - 50 a 150 mg IM a cada mês
    - - 3,75 mg intramuscular (IM) a cada mês ou 11,25 mg a cada 3 meses; 7,5 mg IM a cada mês
        em caso de controle clínico ou laboratorial insatisfatórios; 3,75 mg IM para o teste diagnóstico
    - - 3,6 mg subcutâneo (SC) a cada mês ou 10,8 mg a cada 3 meses
    - - 50 a 100 mg/m2/dia via oral
- - - - antes dos 8 anos nas meninas
        
        presença de broto mamário com ou sem desenvolvimento de pelos pubianos e axilares antes dos 8 anos
      - antes dos 9 anos nos meninos
        
        aumento do volume testicular >ou=a 4cm com ou sem pelos pubianos ou axilares antes dos 9 anos
    - - devido a alguns pacientes apresentarem puberdade de progressão lenta ou até não progressão do quadro
        
        esses pacientes alcançam altura final normal, mesmo sem tratamento medicamentoso
      - ou progressão rápida "mudança do estádio puberal num período menor que três meses (ESTAGIO DE TANNER)
        
        caracteriza quadros de puberdade rapidamente progressiva, acompanhadas de crescimento acelerado
        
        VC- 6cm/ano
      - dependendo da etapa do desenvolvimento puberal em que a criança se encontra, observa-se aceleração do crescimento
  - - - dosagem de LH com limite de detecção mínimo de 0,1 unidade
        
        LH > 0,3 UI/L e 0,6 UI/L confirma o diagnóstico
        
        em meninas pode haver sobreposição importantes de valores de LH basal pré-puberal e puberal inicial
      - teste de estimulo com GnRH 100mcg endovenoso com aferições com 0,30 e 60 minutos após
        
        tanto em meninas quanto em meninos acima de 3 anos
        
        valores do pico de LH > 5UI/L confirma o diagnóstico em ambos os sexos
        
        se nao houver o teste com o GnRH, o teste com um agonista do GnRH (LEUPRORRELINA)
        
        2 a 3 horas após estimulo com 3,75mg com resposta puberal sugerida maior que 10 UI/L por IFMA ou maior que 8 por ICMA pode ser sugerido
  - - - avaliação da idade ossea metodo de Greulich-Pyle
        
        Considera-se avanço de pelo menos 1 ou dois desvio padrão acima da idade cronológica
    - - tamanho uterino maior que 35mm comprimento, volume maior que 2ml aspecto piriforme e aumento de espessura endometrial sugerem estimulo estrogênico persistente
    - - pelo risco de lesões tumorais ou malformação no SNC
        
        recomendado em todos os meninos e meninas menores de 6 anos com diagnostico clinico e laboratorial de PP
        
        meninas entre 6e8 anos também deve ser realizado quando houver suspeita clinica de alteração do SNC
  - - - homens, os níveis de estrogênio são mais baixos, mas contribuem na regulação da saúde dos ossos e no metabolismo da gordura e carboidratos.
      - estrogênio é o principal hormônio responsável pelas características sexuais secundárias femininas, tais como o tamanho dos seios e o controle da ovulação.
        
        Desenvolvimento do sistema genital feminino e dos ciclos reprodutivos.Formação das características sexuais secundárias, como o desenvolvimento das glândulas mamárias e quadril e crescimento de pelos no corpo.Atua sobre a reabsorção de sódio pelo organismo.Inibe a reabsorção óssea e atua sobre o crescimento.Promove a síntese de várias proteínas, além de algumas substâncias vasodilatadoras.
    - - A testosterona é produzida em diferentes locais. Nos homens, ela é produzida, principalmente, no testículo a partir do colesterol por células especializadas desse órgão chamadas de células de Leydig. Já na mulher, a produção é observada, por exemplo, nos ovários
        
        Funções da testosterona.Desenvolvimento das estruturas reprodutoras masculinas.Aumento de pelos.Engrossamento da voz.Produção dos espermatozoides.Aumento da massa muscular por causa do aumento das fibras musculares.Regulação dos lipídios.Formação óssea.Hematopoiese formação das células sanguíneas
    - - Atua preparando o útero para o embrião.Atua preparando as mamas para iniciar a produção do leite materno.Atua estimulando a atividade das glândulas mamárias.Atua na ativação das células que revestem a parede do útero, o que faz com que ocorra o aumento do espessamento do endométrio.Atua também promovendo o aumento dos vasos sanguíneos no endométrio.Atua no surgimento de glândulas que produzem glicogênio.Atua também inibindo as contrações do útero, o que impede a expulsão do embrião ou feto que está se desenvolvendo.
- - - - Incidência estimada 1:5.000
      - No sexo masculino entre 30 a 90% dos pacientes desenvolvem PPC por anomalias neurológicas
      - No sexo feminino essa frequência é de 8 a 30%
  - - - Sem anormalidades do SNC
        
        Varias são as causas
        
        Podem ser;
        
        Idiopáticas
        
        Secundárias
        
        Exposição crônica prévia a esteroides sexuais
        
        Ressecção de tumores secretores de esteroides sexuais
        
        Síndrome de McCune Albrigth
        
        Causas genéticas
        
        Mutações ativadoras nos genes KISS 1R e KISS1
        
        Tais genes amplificam a secreção de GnRH
        
        Mutações inativaríeis no gene MKRN3 (PPC familiar).
        
        O mecanismo pela qual a inativação desse gene leva ao incremento de GnRH ainda não foi esclarecido.
        
        Anormalidades cromossômicas
      - Com anormalidades do SNC
        
        Hamartoma Hipotalâmico
        
        é uma malformação congênita, não neoplásica, constituída por massa ectópica de tecido hipotalâmico.
        
        Localiza-se na base do cérebro, no assoalho do terceiro ventrículo, próximo ao tuber cinerium ou aos corpos mamilares.
        
        Alguns hamartomas são constituídos por neurônios secretores de GnRH, funcionando como um foco ectópico da secreção de GnRH.
        
        Possui também neurônios secretores dos fatores de crescimento dos fibroblastos (TGF) alfa que estimulam a secreção de GnRH via fatores gliais
        
        Tumores
        
        Independente da neoplasia, ela pode ser secretora e funcionante.
        
        Adenoma hipofisário secretor de LH
        
        As vezes a PPC é o único sintoma
        
        Ependioma
        
        Glioma hipotalâmico ou óptico
        
        Neurofibroma
        
        Comum em meninos
        
        Malformações congênitas:
        
        malformações vasculares
        
        duplicação hipofisária
        
        mielomeningocele
        
        displasia septo-óptica
        
        cisto aracnoide
        
        cisto suprasselar
        
        hidrocefalia
        
        espinha bífida
        
        Doenças adquiridas
        
        processos inflamatórios e infecciosos do SNC (encefalite e meningite, tuberculose, sarcoidose, abscessos, asfixia perinatal, trauma craniano, radioterapia e quimioterapia)
        
        Alterações anatomo-estruturais que podem desencadear a liberação hormonal
- - - - REGIÃO MEDULAR: região mais interna, constituída por tecido conjuntivo
      - REGIÃO CORTICAL:camada na qual estão presentes os folículos
    - - também atuam como glândulas endócrinas, responsáveis pela produção dos hormônios sexuais femininos, estrogênios e progestinas.
      - OVOGÊNESE
        
        O processo de formação do gameta feminino, ovócito secundário ou oócito secundário, que se inicia no período embrionário.
        
        completará o seu desenvolvimento quando a mulher chegar à puberdade
        
        Os ovócitos primários ficam localizados em estruturas denominadas de folículos
        
        A partir da puberdade, a cada mês um desses folículos amadurece, o ovócito primário completa a meiose I e inicia-se a segunda divisão meiótica, parando na metáfase.
        
        Nessa última fase, o folículo tem seu volume aumentado e apresenta-se como uma cavidade cheia de um líquido rico em substâncias como proteínas e hormônios
        
        Esse folículo acaba rompendo-se e expulsando o agora o ovócito secundário para a tuba uterina (OVULAÇÃO).
        
        Esse processo ocorre durante toda a idade fértil da mulher, a qual se encerra na menopausa
        
        Nas tubas, esse ovócito secundário pode ser fecundado por um espermatozoide e formar um zigoto que se fixa no útero.
        
        Se isso ocorrer, o corpo lúteo, passa a produzir progesterona, o qual ajuda na manutenção da gravidez
        
        Se não houver a fecundação e implementação do zigoto no útero, o corpo lúteo degenera-se.
    - - ESTROGÊNIO: responsáveis pelo desenvolvimento das características sexuais secundária e atua na fase folicular do ciclo menstrual
      - PROGESTERONA: responsáveis pela preparação do útero para a gravidez, estimulando o crescimento do endométrio, e das mamas, para a lactação. Ele atua na fase lútea do ciclo menstrual.
  - - - ESPERMATOZÓIDE
        
        túbulos seminíferos
        
        inicia-se na puberdade e permanece por praticamente toda a vida, sendo observada uma redução na velhice
        
        ESPERMATOGÊNESE
        
        O processo de formação do espermatozoide se inicia com uma série de divisões mitóticas realizadas por células chamadas de espermatogônias.
        
        As espermatogônias podem formar outras espermatogônias ou se diferenciarem em espermatócitos primários.
        
        Os espermatócitos 1º iniciam o processo de meiose e ao final da meiose I, temos os espermatócitos 2º, os quais entram em meiose II, formando as espermátides
        
        As espermátides passam pelo processo chamado de espermiogênese, etapa responsável pelo surgimento da cabeça e da cauda do espermatozoide
        
        1 more item...
      - TESTOSTERONA
        
        tem grande influência no desenvolvimento do corpo do homem, e está relacionado com a diferenciação sexual e o desenvolvimento de características sexuais secundárias, e com a espermatogênese.
- - - - 1º evento puberal é desenvolvimento mamário (telarca)
        
        2º evento puberal é o aparecimento dos pelos pubianos (pubarca) e axilares
        
        3º evento tuberal é o primeiro período menstrual (menarca), que tradicionalmente ocorre 2 a 3 anos após a telarca.
    - - 1º marco puberal é o aumento do volume testicular
        
        2º marco puberal é o aumento peniano e o aparecimento de pelos pubianos e axilares
    - - Dependente do GnRH (puberdade precoce central)
        
        (+) COMUM
        
        as alterações físicas são tipicamente aquelas da puberdade normal para uma criança desse sexo, com exceção da idade de início
        
        ativa o eixo hipotálamo-hipofisário → aumento e maturação das gônadas, desenvolvimento das características sexuais secundárias e espermatogênese ou oogênese
        
        Os meninos que apresentam esse tipo de puberdade tem os Hamartomas hipotalâmicos responsáveis por 38% dos casos
        
        Outras lesões do SNC respondem por 3% e a presença de doença familiar por 23% e a doença idiopática por 8%
        
        No entanto, a epidemia de obesidade e o IMC mais alto associado a telarca precoce reflete no desenvolvimento das mamas em idades (+) precoces
        
        Já nas meninas os Hamartomas hipotalâmicos são responsáveis por apenas 15%
        
        < 25% dos casos acometem meninos, contudo, são os pacientes que tendem apresentar doenças subjacentes (+) garves
        
        Outras lesões do SNC respondem por 14% e a síndrome McCune-Albright (displasia fibrose poliostótica) por 6%
        
        A maioria das meninas afetadas, não é possível identificar uma causa específica
        
        E os casos idiopáticos por 65%
      - Puberdade precoce independente do GnRH (efeitos periféricos do hormônio sexual)
        
        é incomum
        
        as alterações físicas são muitas vezes acentuadamente discordantes do desenvolvimento puberal normal
        
        suas características sexuais secundárias são o resultado de níveis circulantes elevados de andrógenos ou estrogênios
        
        o eixo hipotálamo-hipofisário não é ativado
        
        Outras causas incluem tumores de células da granulosa-teca e síndrome de McCune-Albright
        
        Defeitos enzimáticos adrenais, especificamente a hiperplasia adrenal congênita, são a forma patológica mais comum do excesso de androgênios em crianças de ambos os sexos
        
        Efeitos estrogênicos são mais comumente causados por cistos ovarianos foliculares
        
        Nos MENINOS as causas adicionais incluem precocidade familial no sexo masculino independente das gonadotrofinas, tumores testiculares produtores de testosterona, raramente produção de gonadotropina coriônica beta-humana (beta-hCG) e, ocasionalmente, síndrome de McCune-Albright