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Les anémies hémolytiques acquises, Diagnostic positif, Medicaments, tumeur…

- - - - Stigmate d'hémolyse intravasculaire chronique
      - déficit en protéines membranaires des cellules sanguines
    - - Symptomatique
        
        Fer
        
        Transfusion de culot globule rouge
        
        Foldine
      - Eculizumab
      - Pour les formes compliquées
        
        Greffe de moelle osseuse
        
        Traitement immunosuppresseur
    - - Tableau : sujet jeune, tableau d'hémolyse intravasculaire chronique
      - Symptôme
        
        Douleur abdominale
        
        Susceptibilité à l'infection
- - - - Allo-immunisation foeto maternelle
        
        Antigène : rhesus standard D
        
        Clinique
        
        Traitement
        
        Curatif:exsanguino-transfusion par du sang compatible /immunoglobulines en IV
        
        Préventif :injection d'immunoglobuline anti-D
        
        Surveillance pendant la grossesse
      - Allo-immunisation post tranfusionnelle
        
        Diagnostic positif :
        
        Elution :+ allo -ac dirigé contre un Ag des GR transfusés
        
        TCI(RAI): + allo-ac
        
        TCD:+ de type IgG ou C'
        
        Phénotypage érythrocytaire: patient/poche transfusée
        
        Tests de compatibilité au laboratoire
        
        Traitement
        
        Arret de tansfusion et hyperdiurese
        
        Preventif:-transfusion CGR phenotypés
        -Recherche d'RAI avant toute transfusion
        
        Clinique: inéfficacité transfusionnelle(+-)ictère retardé------->AH intravasculaire aigue(+- état de choc /CIVD
    - - classification
        
        anticorps froid
        
        Type : IgM monoclonale / polyclonale
        
        Évolution chronique + des épisodes aiguës déclenché par le froid et des troubles vasomoteurs
        
        Siége:intavasculaire
        
        Étiologies
        
        Maladie chronique des agglutinines froides
        
        Viroses
        
        pneumopathie atypique à mycoplasme
        
        Hémolysine biphasique
        
        Type:IgG
        
        Evolution:hémolyse aigue secondaire àa l'exposition au froid
        
        Etiologie:hémoglobinurie paroxystique à Frigore
        
        anticorps chauds
        
        Test :Coombs direct
        
        Evolution:chronique +poussée hemolytique
        
        Type : IgG
        
        Etiologie
        
        Idiopathique
        
        secondaires
        
        Hémopathies lymphoides
        
        auto-immune
        
        Siége:intratissulaire
      - traitements
        
        Traitement selon l'anticorps
        
        Anticorps chauds
        
        traitement étiologique + corticothérapiesinon ttt immunosuppresseur/splénectomie
        
        Anticorps froids
        
        traitement étiologique +protection contre le froid// si idiopathique protection contre le froid, immunosuppresseurs,rituximab
        
        Traitement symtomatique
      - Diagnostic positif
        
        Syndrome hemolytique
        
        Intravacsulaire
        
        Intratissulaire
        
        Test immunologique
        
        Tesr d'elution
        
        Test de Coombs indirect
        
        Test de Coombs direct
        
        Syndrome anémique
    - - Tableau clinique: Hémolyse aigue intavasculaire ou intratissulaire
      - Diagnostic positif
        
        TCD+ / TCI +
      - Mécanismes :
        
        Fixation du médicament sur la membrane du GR et développement d'un anticorps dirigé contre le traitement
        
        pénicilline
        
        céphalosporine
        
        Formation des complexes immuns circulants
        
        isoniazide
        
        quinine
      - TT: irradiquer le traitement a l'origine de l'allergie
  - - - les toxiques physiques
      - les toxines animales ( les venins)
      - les toxiques chimiques
      - toxines végétales
      - Médicaments ( sulfamide)
    - - étiologies
        
        Idiodipathique
        
        Chirurgie extracorporelle, prothèse cardiaque, éclampage, cancer ...
      - traitements
        
        Symptomatique
        
        Transfusion de PFC
        
        Échange plasmatique
        
        Traitement de la cause
      - tableau clinique
        
        manifestations systémiques
        
        stigmates biologiques d'hemolyse intravasculaire
        
        présence de schizocytes
    - - Paludisme
      - perfringens