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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
Epidemiologia :question:
Distribuição nos EUA: 2/8 por 100.000 habitantes
Distribuição na Europa: 20-60 por 100.000 habitantes
No Brasil, 1 a cada 2500 habitantes.
Predomínio do sexo feminino 9:1
Mais prevalente na etnia negra e hispânica
A manifestação sistemática mais comum é o comprometimento renal (44% dos pacientes)
Fatores de Risco :question:
Mulheres >, na menacme (25-45 anos) --> Gênero
Idade (Média de idade: 35 anos)
Etnia (Negros e hispânicos >>)
Exposição aos raios UV
Lesão do DNA + dano subsequente à inflamação
Fisiopatologia :question:
Defeito no processo de apoptose
Aumento da morte celular + distúrbio na tolerância imunológica
Exposição do plasma e de antígenos nucleares --> os nucleossomos
Linfócitos "intolerantes" atacam os nucleossomos, associados à contínua atividade do defeito da apoptose
Defeitos na sinalização e na função efetora das Células T
Sinalização
Aumento do influxo de Cálcio (Alteração de CD3)
Diminuição da secreção de interleucina-2
Função efetora
Citotoxicidade da CD8
T-regulador
Ajuda de células B (Migração e adesão);
Formação dos imunocomplexos --> Ativação do sistema complemento
Migração para áreas sistêmicas associadas aos processos inflamatórios em órgãos designados
Etiologia :question:
Genética
+- 30 genes segmentados a essa expressão
Síndrome de Klinefelter - Aficcionada pelo cromossomo X (TLR7)
gêmeos monozigóticos são mais prevalentes
Epigenética
Étnica
Negros e hispânicos >>>
Imunorregulador
Hormonal
Estrógeno (Sinergia para produção de anticorpos)
Testosterona (Inibe a produção de anticorpos)
Ambiental
Exposição aos raios UV
Medicamentos, como hidrazalina
Infecções
Epstein-Barr
Tabagismo
Multifatorial
, engloba vários segmentos
Diagnóstico :question:
Critérios diagnósticos clínicos e laboratoriais
Critérios clínicos relacionados ao Colégio Americano de Reumatologia (2012)
4 dos 17
Manifestações cutâneas
Úlceras orais
Alopécia não cicatricial
Sinovite
Serosite
Manifestação renal
Manifestação neurológica
Anemia hemolítica
Leucopenia
Trombocitopenia
FAN
Anti-dsDNA
Anti-SM
Antifosfolipídio
Complemento sérico baixo (c3, c4, ch50)
Teste de Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica
Tratamento :question:
Tratamento depende das manifestação e quanto a sua gravidade
Medidas gerais
Ação antiinflamatória
Controlar as manifestações clínicas
Impedir complicações
Visão a relação dos hábitos de vida e controle tangeciado às etiologias
Medicamentoso
Geral
AINES
Controle de quadro articular crônico, serosite leve à moderada e febre
Glicocorticoides
Rápido controle das manifestações clínicas
Antimalaricos
Hidroxicloroquina
Controle da atividade inflamatória
Redução do tempo de corticoterapia
Melhor controle de dislipidemias
Imunosupressores
Azatioprina
metotrexato
ciclosporina
micofenolato de mofetila
Ciclofosfamida
Nos casos mais graves
Citotóxica
Resulta em malignidade
Biológicos
Rituximabe
Belimumabe
Específico
Cutâneo
Se a lesão não for responsiva aos antimalaricos
Talidomida
Dapsona
Metotrexato
azatioprina
Antimalaricos (2)
Glicorticoide(1)
Glicorticoide oral (3)
Nefrite
Metil-prednisolona
Monitorar o segmento urinário
Sedimentos
Proteinúria
Biópsia renal
Articular
Glicorticoide baixa dose
Antimalarico
Glicorticoide
Hematológico
Prednisona em dose alta
Definição :question:
Períodos de exarcebação
Confere sua condição gravídica e potencial de mortalidade
Influencia na sua capacidade de remissão
Doença reumatológica autoimune
Caráter inflamatório e crônico
Perda da tolerância
Reação de hipersensibilidade do tipo 3
Quadro clínico :question:
Doença pleomórfica com abrangência em diversos sistemas: afetando principalmente o sistema osteoarticular e o cutâneo
De forma mais gravídica, há acometimento renal e do SNC
Sintomas gerais e constitucionais :check:
Anorexia
Perda insidiosa de peso, que pode se estender
Febre
Mialgia
Linfadenopatia
Lesões cutâneas
Lúpus cutâneo agudo
Rash malar
Simétrica e fotossensível
Processo de hiperpigmentação
Confundida com cloasma
Forma generalizada: Rash maculopapular ou dermatite lúpica fotossensível
Erupção exantematosa ou mobiliforme
Lúpus cutâneo crônico
Discoide é a mais conhecida
Placa eritematosa e hiperpigmentada que evolui para uma hipopigmentada com atrofia
Úlceras orais
Alopécia, vaculite cutânea e o livedo reticular
Manifestações Músculo-esqueléticas
Artralgia associada ou não à artrite
Quadros de poliartrite simétrica episódica
Rigidez matinal
Artropatia do tipo Jacoud
Necrose avascular
Tenossinovite
Mialgia generalizada
Manifestações hematológicas e Cardiorrespiratórias
Serosite generalizada associada à pleurite
Derrame ou espessamento pericárdico
Miocardite clínica
Endocardite de Libman-Sacks
Aterosclerose
Pleurite
Hipertensão pulmonar primária
Leucopenia e linfopenia isoladas ou associadas
Pancitopenia
Síndrome do pulmão encolhido
Inflamação --> Fibrose
Manifestações Renais
Nefrite lúpica
Proteinúria e presença de cilindros
Classificação das glomerulonefrites (GN):
GN Mesangial Mínima(Tipo 1)
Imunodepósitos, sem proliferação
GN Mesangial Proliferativa (Tipo 2)
hematúria e proteinúria discreta
GN proliferativa Focal (Tipo 3)
Sedimento nefrítico + proteinúria , hematúria, cilindúria, hipertensão e perda discreta de funçaõ renal
GN proliferativa difusa (Tipo 4)
A mais GRAVE
Combinação de sedimentos nefríticos e nefróticos, com proteinúria e hematúria significativas
Hipertensão arterial
Insuficiência renal
GN proliferativa membranosa (Tipo 5)
Síndrome nefrótica
GN Esclersosante Avançada (Tipo 6)
Manifestações nervosas
Quadros difusos
Convulsão
Psicose
Estado confusional agudo
Cefaleia
Pseudotumor cerebral
Síndrome orgânica cerebral
Quadros focais
AVC
Mielite transversa
Síndrome de Guillain-Barre
Parkinsonismo
Distúrbios de comportamento
Manifestações gastrointestinais
Peritonite asséptica
Ascite
Hepatite
Pancreatite
Vasculite mesentérica
Isquemia/perfuração e até sepse