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Glomerulopatias Primarias - Coggle Diagram
Glomerulopatias Primarias
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Hay afectación a la MBG al acumularse complejos Ag-Ac, podocitos se sientan en MBG. Presencia de receptor de uroquinasa, este es un factor de permeabilidad aumentada hacia los podocitos.
SX Nefrótico-Nefrítico tendrá disminución de la función renal además de hematuria y proteinuria en rango nefrótico
Etiología
: Infecciones, fármacos, estímulos no conocidos, etc.
Manifestaciones clínicas
: Proteinuria de 80% en rango nefrótico, hematuria microscópica, hipertensión, edema, IR .
Fisiopatología
: Aumento de la permeabilidad y perdida de electronegatividad de MG, Disminución de FG conlleva a retención de Na y H2O. Acumulación de macrófagos, fibroblastos para producir fibrina, lesión progresiva y resultado engrosamiento y cicatrización de la MBG.
El daño más frecuente es secundario a depósitos Ag-Ab en la superficie endotelial del glomérulo. Un ejemplo SX de GOODPASTURE depósitos Ab anti-membrana basal pulmonar y renal.
Diagnostico Histológico GeFyS
: Afección focal y un segmento del penacho glomerular afectado, expansión matriz mesangial, hipercelularidad endocapilar y depósitos hialinos
Tratamiento
: Prednisona 1 mg/k/día por 16 semanas y asociado siempre a:
Ciclosporina 3 a 5 mg/kg/día dividida en 2 dosis durante 12 meses
Glomerulonefritis por cambios mínimos
Etiologia:
Cambio se genera a nivel de los podocitos ya que estos se sientan sobre la membrana basal (borramiento difuso de podocitos).
Causas secundarias
:Se puede producir después de una infección de vías respiratorias altas, vacunas y dermatitis atópica
80 % niños (<16 años) Causa más frecuente de SX nefrótico en niños, adultos 20%.
Incidencia
6-8 años. .
Manifestaciones clínicas
: SX Nefrótico, sedimento urinario benigno,
Microhematuria en 20% de los casos, Edema periorbital y facial.
Niños
: Perdida de albumina, borramiento podocitario difuso y pérdida de la electronegatividad de la membrana de filtración.
Adultos
: Mayor alteración de la membrana, proteinuria no selectiva.
Fisiopatologia:
Debido a la sobre expresión de CD80 hace que estos no puedan amortiguar la perdida de proteínas, además de afectar el citoesqueleto, se ve perdida en orina, perdida de unión de integrinas de en MB podocitaria
Diagnostico
: Microscopio electrónico se observa el borramiento podocitario proyecciones microvellosas intracitoplasmáticas por el reordenamiento del citoesqueleto que deja el paso a las proteinas.
Tratamiento
: Prednisona Niños 0,60 mg/m2 por 4 semanas o 40mg/m2 dias alternos Adultos 1-1,5 mg/día por 4 semanas después 1mg/ kg / dia alternos por 4 semanas.
Glomerulonefritis proliferativa endotelial
Hay depósitos subendoteliales obstruyendo la luz de los capilares.
Hay aparición de cilindros hemáticos
Fisiopatología
: Filtración de células sanguíneas (hematuria), o Aumento de la permeabilidad de la MBG,(proteinuria), Retención de Na+ y H2O, (HA y edema). Disminución de índice de FG (IR)
Diagnostico
: Biopsia determina actividad, cronicidad y potencial reversibilidad (tamaño y función renal) y Aguja de Trucut. o Sedimento urinario: cilindros hemáticos, 90 % de los casos indican afección glomerular.
Tratamiento
: Restricción de proteínas y Na+0,6-0,8 g/kg/día de proteínas y 2-4 g de Na+/día. Furosemide por el tiempo que lo necesite (generalmente la enfermedad dura de 4-8 semanas). Ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/día, Rituximab (inmunosupresor): 375 mg/m2 SC/semana por 4-6 semanas.
Manifestaciones clínicas
: hematuria, edema periorbitario e hipertensión, en algunos casos hay presencia de oliguria.
Glomerulonefritis membranosa
Primer causa de SN en adultos, pico de incidencia 4 y 6 década, se divide en idiopática (75%) y secundaria (25%). Más frecuente en hombres 2:1. Adultos entre 30-50 años 40%, niños 5%
Etiología
: Depósitos inmunes subepiteliales formados in
situ en la causa idiopática:
Proteína involucrada Fosfolipasa A2 dentro de los podocitos, autoanticuerpos (anti-PLA2) existe en el 70% e los casos.
Fisiopatología
: IgG reacciona con la fosfolipasa A2 y desencadena una respuesta autoinmune, IgG llega y genera activación del complemento, internamiento podocitario (complejo Ab-complemento), multivesículas general radicales libres y hay borramiento podocitario
Manifestaciones clínicas
: Proteinuria no selectiva, Microhematuria (50%), 10-30% HA, ejemplo típico de SX Goodpasture y 80% presentan SX Nefrótico
Diagnostico
: Microscopio óptico: engrosamiento difuso de la MBG, inmunofluorescencia: Deposito de IgG y C3
Tratamiento
: Prednisona 1 mg/kg/día + Ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/día durante 6 meses
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Proliferación extracapilar extensa con aparición de semilunas (FIBROSIS) en el glomérulo
Forma más agresiva de Sx Nefrítico
Diminución al menos del 50% de FG en un
lapso de 2 semanas a 3 meses.
Nunca pasa de 3 meses porque si no
pasaría el criterio de Enfermedad Renal Crónica.
Alteración de la MBG, Fibrina en la capsula de Bowman
Diagnostico
: Estudio histológico muestra Semiluna que oblitera todo el espacio urinario de glomérulo a la derecha. Semiluna en fase celular tapando todo el espacio de Bowman, por lo que no es funcional y no existe filtrado. Menor FG y mayor Lesión Aguda
Etiología
: Generalmente se da por Ab anti ANCA (anticuerpo anti citoplasma de neutrófilos), o Estimulación directa de las células epiteliales por macrófagas o neutrófilos
Fisiopatología
: Estímulo inflamatorio, complejo inmune depositado en capilares dentro de la membrana o barrera de filtración.
Si el estímulo es muy intenso y genera gran reclutamiento de células polimorfonucleares o gran cantidad de proliferación mesangial, Puede haber rotura de la barrera de filtración Coágulo de fibrina dentro del espacio urinario de Bowman. Respuesta de fibroblastos y células epiteliales parietales Proceso de semiluna. No hay donde filtrar
Tratamiento
: Plasmaféresis en casos de hemorragia alveolar difusa.El 50% de los casos inician terapia de sustitución renal (diálisis) en un lapso de 6 meses. Tratamiento agresivo utilización de corticosteroides intravenosos, inmunosupresión con ciclofosfamida IV.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Es el engrosamiento de la MBG y repliegue, proliferación de células, aumento difuso de celularidad, matriz mesangial y proliferación endocapilar
Disminución de la FG, pudiendo producir IRC terminal, en 10-15 años, Formas primarias más frecuentes en infancia, adolescencia y adultos jóvenes (5 a 30 años).Consumo y disminución de C3
Etiología
: Infecciones crónicas VIH y Hepatitis C, LES, Malignas (leucemias, Linfomas), 50% IR terminal 10 años.
Tipo I: Deposito subendotelial y mesangial
C3, IgG, IgM, IgA, proteinuria masiva, sedimento urinario activo.
Tipo II: Depósitos dentro de la MGB
presencia de C3 pero no de IgG
Tipo III: Depósitos subepiteliales, mesangiales y subendoteliales
es rara, depósitos de IgG y C3.
Tratamiento
Glucocorticoides (prednisona 1 mg/kg/día) + Ciclofosfamida (2 mg/kg/día) por 8 semanas
Manifestaciones clínicas
: SX nefrótico con hematuria, SX nefrítico con HTA, lipodistrofia, cuerpos de Drusen en la retina, consumo C3 y C4, Purpura en un paciente con VHC y crioglobulinas.
Diagnostico Histológico
: Depósitos subendoteliales y mesangiales junto a proliferación endocapilar, enfrosamiento de MB, MBG con doble contorno y Depósito IgM,IgG, C3, C1q