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EMOSTASI, 20210210_131725, FATTORI DI COAGULAZIONE
Numerati da I a XIII,…
EMOSTASI
Fasi
- Fase vascolare
- il danno alla superficie interna del vaso sanguigno (endotelio) provoca il rilascio da parte delle cellule dello stesso tessuto di alcuni fattori chiamati endoteline
- tali sostanze agiscono come vasocostrittori sulla muscolatura liscia delle pareti del vaso che si contrae nello spasmo vascolare
- la vasocostrizione ha anche origine nervosa, è dovuta ai riflessi avviati dai recettori del dolore
- il restringimento del vaso a livello della lesione riduce la perdita di sangue
- Fase piastrinica/emostasi primaria
- le piastrine vengono richiamate e accumulate nel sito danneggiato
- le cellule endoteliali del vaso, a causa del danno, secernono il fattore di von Willebrand (vWF), proteina che si dispone presso la lesione, permettendo l'adesione piastrinica alle fibre collagene della matrice extracellulare
- entro qualche minuto le piastrine aderiscono alle pareti del vaso e cambiano forma (da discoidale a sferica), emettendo pseudopodi che permettono il contatto tra piastrine vicine
- le piastrine liberano fosfolipidi e fattori (es. trombossano) che aumentano la loro adesività, favorendone l'aggregazione reciproca
- tali fattori hanno anche azione vasocostrittrice e prolungano lo spasmo vascolare
- l'aggregazione piastrinica presso la lesione forma un primo tappo emostatico instabile ("trombo bianco/tappo piastrinico"), che arresta la perdita ematica, a condizione che la lesione del vaso non sia molto estesa
- Fase coagulativa/
emostasi secondaria
- caratterizzata dal consolidamento del tappo piastrinico, tramite la deposizione di fibrina (proteina insolubile; si trova nel plasma nella sua forma solubile, detta fibrinogeno)
- la trasformazione del fibrinogeno in filamenti di fibrina porta alla formazione di una rete che intrappola le cellule del sangue, generando un coagulo stabile detto "trombo rosso" che chiude il vaso lesionato
- la formazione del coagulo è un processo complesso costituito da una serie di reazioni a catena alle quali partecipano molti fattori di coagulazione, normalmente presenti nel sangue in forma attiva, che si attivano a cascata
L'attivazione del fibrinogeno+trasformazione in forma insolubile avviene tramite 2 vie, una intrinseca e una estrinseca
Una lesione tissutale attiva entrambe le vie della coagulazione
Queste 2 vie differiscono per:
- l'agente iniziale che le attiva
- il n° di fattori coinvolti nella cascata
Le due vie convergono, originando la via comune, che ha inizio con la formazione di un complesso tra il fattore X attivato e il fattore V
VIA COMUNE
- il complesso tra il fattore X attivato e il fattore V converte la protrombina (proteina plasmatica prodotta dal fegato con l'aiuto della vitamina K) nell'enzima attivo trombina
- la trombina attiva il fibrinogeno, proteina plasmatica solubile prodotta dal fegato
- l'ulteriore intervento del fattore XIII attivato permette la precipitazione della fibrina insolubile e la formazione del coagulo
VIA ESTRINSECA
- è rapida (pochi secondi) per il ridotto numero di fattori che vi prendono parte
- viene attivata quando le cellule delle pareti vascolari danneggiate rilasciano nel sangue una proteina detta Fattore Tissutale (III) o tromboplastina tissutale
- Fattore VII, unito al Fattore Tissutale e attivato con l'intervento degli ioni calcio, opera a sua volta l'attivazione del Fattore X
- pur avendo il vantaggio di essere veloce, da sola non porta alla formazione di un coagulo stabile, se non viene rafforzata dall'attivazione della via intrinseca
- se quest'ultima non può avvenire per l'assenza di uno dei suoi fattori plasmatici, si manifestano gravi malattie emorragiche, note come emofilie.
VIA INTRINSECA
- più complessa e lenta, dura alcuni minuti
- inizia con l'attivazione del fattore XII (Fattore di Hageman) all'interno del sangue entrato in contatto con le fibre collagene esposte nella zona di lesione
- il Fattore XII attivato rende attivo (tagliandone un frammento) il Fattore XI, che a sua volta attiva il Fattore IX
- il Fattore IX attivato si unisce al Fattore VIII attivato, provocando per taglio proteolitico l'attivazione del Fattore X
- da questo punto inizia la via comune che, con la sua cascata di reazioni, porta alla formazione del coagulo che interrompe l'emorragia
- la formazione del coagulo avviene localmente e non si estende oltre il sito della ferita
RETRAZIONE DEL COAGULO
- consiste nel successivo consolidamento e ispessimento del coagulo di fibrina
- caratterizzata dalla cessione di acqua da parte del polimero di fibrina con il conseguente accorciamento dei filamenti
- richiede un dispendio di energia sotto forma di ATP che viene prodotta dalle piastrine stesse ed è denominata metamorfosi viscosa
- quando il coagulo si ritrae i lembi del vaso lesionato si riaccostano
- intanto i fibroblasti formano nuovo tessuto connettivo nella zona della rottura e il vaso viene riparato in modo permanente
- Fase fibronolitica/dissoluzione del coagulo
- avviene una volta che il danno vascolare è riparato
- ogni coagulo al suo interno incorpora una certa quantità di un enzima plasmatico inattivo (plasminogeno)
- l'attivazione del plasminogeno in plasmina permette la digestione dei filamenti di fibrina in frammenti solubili
FATTORI ANTICOAGULANTI
Anticoagulanti→sostanze che si oppongono alla coagulazione del sangue, impedendola o semplicemente ritardandola
- la più importante è: eparina (regate e polmoni). Essa agisce quando si ha una eccessiva coagulazione, per evitare che possano instaurarsi situazioni patologiche come le trombosi
cos'è
Sequenza di reazioni che permette di arrestare il sanguinamento, impedendo la perdita di sangue attraverso la parete danneggiata di un vaso
I processi emostatici inducono la formazione di un coagulo o tappo emostatico in modo rapido e localizzato presso la sede del danno vascolare
Tappo emostatico: formazione transitoria necessaria per permettere la riparazione della lesione tissutale
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FATTORI DI COAGULAZIONE
Numerati da I a XIII, in base all'ordine della scoperta, comprendono:
- fattori plasmatici: diverse proteine prodotte dalle cellule epatiche e rilasciate nel sangue in forma inattiva
- fattori tissutali e piastrinici: varie molecole rilasciate dai tessuti danneggiati e dalle piastrine
TIPI DI EMOFILIA
- forme di emofilia: la malattia classica (emofilia A) è la forma più frequente (80%) ed è dovuta all'insufficiente produzione del fattore VIII della coagulazione
- nell'emofilia B (morbo di Christmas) è carente il fattore IX
- nell'emofilia C (di Rosenthal) è carente il fattore XI
