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INSUFICIÊNCIA ADRENAL - DOENÇA DE ADDISON - Coggle Diagram
INSUFICIÊNCIA ADRENAL -
DOENÇA DE ADDISON
Introdução
Doença de Addison, ou Insuficiência Adrenocortical crônica, é um distúrbio de natureza autoimune que resulta na destruição progressiva do córtex da adrenal que afeta a produção hormonal.
É uma doença altamente silenciosa e que se manifesta em quadros graves
Etiologia
Insuficiência adrenal primária
principal causa autoimune
Isolada
Doença de Addison
Adrenalite Autoimune
Associada - Síndrome poliglandular (APS) Tipo 1
Candidíase mucocutânea
Diabetes Mellitus tipo 1
Hipoparatireoidismo
Associada - Síndrome poliglandular (APS) Tipo 2 - síndrome de Schmidt
Outras doenças autoimunes
Tireoidite autoimune
No Brasil, as principais causas de insuficiência adrenal primária:
Tuberculose
Manifestações fúngicas
Criptococose
Histoplasmose
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O HIV também pode infectar a adrenal e levar a insuficiência adrenal primária
Etiologias menos frequentes
Hemorragia suprarrenal bilaterral
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Infiltração suprarrenal não infecciosa
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Adrenalectomia bilateral
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Drogas
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Causa genética
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❖ Destruição autoimune da adrenal isolada ou associada à síndrome poliglandular
Epidemiologia
Primária
Prevalência dos casos entre 93 a 140 por milhões de habitantes
Predominante no sexo feminino
Entre 30 e 50 anos de idade
Secundária
Prevalência de 150 a 280 casos por milhão de habitantes
Mais comum o diagnóstico na idade de 60 a 69 anos
Adrenalite Autoimune
Distúrbio incomum que destrói o córtex da adrenal
Causada por doenças auto imunes
Adrenalite auto imune
Blastomicose
Tuberculose
HIV ou metástases
Destruição da glândula pela ação dos linfócitos citotóxicos
Em alguns casos raros observam-se a presença de anticorpos contra receptores de ACTH
Bloqueando a ação deste hormônio hipofisário sobre o córtex da suprarrenal
Essas glândulas são frequentemente acometidas em pacientes soropositivos
Na hiperplasia adrenal congênita, observa-se deficiência de enzimas nas vias biossintéticas, gerando hipocortisolismo
Drogas que inibem a esteroidogênese adrenal ou aumentem a clearence metabólica dos esteroides adrenais só causam insuficiência em altas doses
As alterações anatômicas nas glândulas adrenais dependem de uma doença subjacente
A adrenalite autoimune primária é caracterizada por glândulas irregulares contraídas
Possui difícil identificação no tecido adiposo suprarrenal
Observa-se um infiltrado linfocitário variável presente no córtex
Pode estender-se até a medula adjacente, embora a medula esteja preservada
Fisiopatologia
Fisiologia adrenal
Mineralocorticoides
Produzidos na zona glomerulosa, controlados pelo sistema renina-angiotensina-aldosterona, o principal é o aldosterona.
Andrógenos
Secretados pela zona reticular, controlada pelo sistema hipotálamo-hipófise-suprarrenal, o principal DHEA (desidroepiandrosterona)
Glicocorticóides
Sintetizados na zona fasciculada da adrenal, controlada pelo sistema hipotálamo-hipófise-suprarrenal, o principal é o cortisol.
Insuficiência adrenal primária
Comprometimento mineralocorticoide inicial, aumento da atividade plasmática de renina e níveis normais/reduzidos de aldosterona.
Menor reserva do setor glicocorticoide, diminuição de níveis de cortisol ao estímulo de ACTH
Elevações do ACTH basal, pela redução do efeito do cortisol na alça de retroalimentação
Redução dos níveis basais de cortisol associado ao aumento dos níveis de ACTH (sintomas da IA)
Comprometimento da zona glomerulosa e fasciculada
Déficit hormonal basal do cortisol, níveis altos de ACTH e APR elevada com aldosterona baixa e manifestações clinicas de hipercortisolismo
É necessário perda de 90% do córtex para ocorrer manifestações da IA
hiperpigmentação
sintoma exclusivo da primária
POMC
ACTH
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fragmentos
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Insuficiência adrenal secundária
Decorre de uma falência hipofisária em secretar o ACTH
Causada por doença hipofisária ou hipotalâmica
Hipotalâmica: redução da secreção do hormônio liberador de ACTH pelo hipotálamo
Secreção de mineralocorticoide normal pela preservação do sistema renina-angiotensina-aldosterona
Há aumento da liberação de ADH secundário ao déficit de cortisol, causando hiponatremia
Produção de andrógenos e percursores androgênicos adrenais está prejudicada
Sem hipercalemia
crise adrenal
choque hipovolêmico
deficiência de mineralocorticoide
PA-
K+
Na-
vomito
febre
dor abdominal
crises epilépticas
hipoglicemia
deficiência de glicocorticoide
Diagnóstico
Valores < 5 ug/dL são indicativos de insuficiência adrenal
Níveis entre 5 - 18 ug/dL levantam suspeitas, mas não são conclusivos
Valores > 18 ug/dL afastam o diagnóstico
Valores menores que 3 ug/dL junto com o quadro clínico típico, fecham o diagnóstico
No caso de suspeitas, é realizado o Teste de estimulação rápida do ACTH
250 ug/dL de um ACTH sintético via intravenosa e dosa-se após 30-60 min
Valores > 18 ug/dL exclui insuficiência adrenal primária e secundária
Um pico de cortisol < 18 ug/dL confirma o diagnostico de IA, mas não especifica se o problema é adrenal ou hipotalâmicohipofisário.
Para os casos de IA leve ou recente, o melhor exame confirmatório é o teste da hipoglicemia induzida pela insulina ou teste de tolerância a insulina
Quadro Clínico
Fraqueza muscular
Perda de peso
Diminuição do apetite
Pressão arterial baixa (incluindo desmaio)
Manchas na pele, gengivas e dobras, chamadas de hiperpigmentação cutânea
Desidratação
Fadiga
Desejo por sal e alimentos salgados, causado pela perda de sódio através da urina
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Tratamento
Objetivo do tratamento
Mimetizar a produção endógena de glicocorticoides
Insuficiência Adrenal crônica
Adulto
Hidrocortisona
15 a 25 mg
2 a 3 X
OBs: Na IAS realizar dosagem de 15 a 20 mg
Dexametasona
0,5 mg
1 X
Prednisona
5 mg
Ao acordar
Criança
Hidrocortisona
7 a 12 mg ou 10 a 24 mg
1 X
Dexametasona
0,5 mg
1 X
Prednisona
3 a 5 mg
1 X
Insuficiência Adrenal Aguda
Correção de disturbios hidroeletroliticos e hipoglicemia
Redução da dose de hidrocortisona apos 3 dias, ate atingir a dose fisiologica
Hidrocortisona 100 mg, seguida de 25 a 50 mg 6/6 h
Reposição
Mineralocorticoides
Somente na insuficiência Adrenal primaria
Fludrocortisona 25 a 200 ug/ dia
Andrógenos
Administrar quando o paciente estiver tendo uma má qualidade de vida
Prognóstico
Monitorar
Cuidado com a dosagem para não causar uma síndrome de cushing
Edema
Dose excessiva
Realizar Exames
Hipertensão
Dose excessiva