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Anemia de células falciformes
¿Qué es?
Afección hereditaria causada por una mutación en la B-globina la cual da como resultado la polimerización de la hemoglobina desoxigenada
Provoca anemia hemolítica, obstrucción microvascular y lesión tisular isquémica
Epidemiologia
Cada año nacen aproximadamente 300 000 niños con hemoglobinopatías
más de 200 000 son africanos con anemia falciforme.
Hay 70, 000 personas en E.U con esta enfermedad
Etiología
Puede presentarse debido a el paludismo, el cual es causado por P. falciparum
Causa por mutación en el sexto codón de la B- globina
Patogenia
Las moléculas de HbS se agrupan en polímeros cuando están desoxigenadas, esto hace que el citosol se transforme en un gel viscoso
Las moléculas de HbS se agrupan en fibras como agujas en los eritrocitos lo cual da su forma distorsionada de hoz
deshidratación celular : incrementa la concentración de hemoglobina corpuscular media
descenso de Ph aumenta:HbS desoxigenada
Tiempo de transición: es lento debido a la oclusión en los lechos microvasculares
agregación de HbS
Cambios morfológicos
Microscópicos
Células falciformes irreversibles, cuerpos de Holly- Jolly
autoesplenectomia: hay fibrosis y reducción del volumen
Macroscópicos
Médula ósea hiperplasica-- reabsorción ósea -- pómulos grandes y cambios en el cráneo
estancamiento vascular de tejidos subcutáneos, lo cual provoca aparición de úlceras
Manifestaciones clínicas
Se presenta crisis vasooclusiva, en la cual hay episodios de lesión hipóxica e infartos que causan dolor intenso
pueden presentar:
Síndrome torácico agudo
Crisis aplásica
Infección
Priapismo
Accidente cerebro-vascular
Pronóstico
si se tiene un diagnostico precoz los pacientes con esta anemia pueden aumentar su esperanza de vida
gracias a las técnicas terapéuticas la esperanza de vida a aumentado un 98%
Tratamiento
Se utiliza un inhibidor del ADN, se trata de incrementar HbF en el eritrocito
antiinflamatorios-- inhibición de producción de leucocitos
transplante de médula ósea
