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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA, Evelin Michelle Carrillo Bernal - Coggle…
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Enfermedad de Lou Gehrig
Forma más frecuente de afección progresiva degenerativa
Altera las neuronas motoras de la corteza cerebral
Lesionando la vía piramidal y los núcleos motores
Afecta neuronas motoras centrales y periféricas a la vez
Epidemiologia
1-5 casos por 100000 habitantes
Iniciando entre los 50 a 59 años de edad
teniendo su pico máximo a los 75 años
Afecta con una frecuencia ligeramente superior a los varones
Evolucion progresiva, puede ser de 2 a 6 años
Del 5-10% de los casos tiene un carácter familiar (herencia autosómica denomínate)
90% corresponde a la forma esporádica.
Etiología
Se desconoce
Factores de riesgo
Exposición a tóxicos
Traumatismos previos
Intervenciones quirúrgicas privas
En algunos casos de ELA esporádica se han encontrado infección viral persistente
Enterovirus RNA en la medula espinal
Anatomía patológica
Se ven afectadas dos tipos de neuronas
Neuronas motoras superiores o corticoespinal
Neuronas motoras inferiores
En el tallo cerebral la degeneracion ocurre en las neuronas de los nucleos motores de los pares craneales III, V, X, XII y en los axones que descienden en la via corticoespinal y corticobulbar
La perdida de neuronas corticales que descienden por la capsula interna y tronco encefalico hasta los cordones laterales de la sustancia blanca de la ME
Neuropatología
Hinchazón de los neurofilamentos en los axones proximales
Acumulaciones periféricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares neuronales
Cuerpos tipo Lewy dentro del citoplasma neuronal
Fragmentación del aparato de Golgi
Reduccion del calibre del axon distal
Degeneración walleriana axonal
Atenuación de las dendritas
La hipótesis mas reciente es que la muerte celular podría ser causada por sustancias endógenas que se comportan como endotoxinas
Se ha reportado degeneración mitocondrial, manifestada lo que lleva a déficit de energía celular
Se han observado neurofilamentos agregados desorganizados que impiden el transporte axonal
Cuadro clínico
Debilidad asimétrica en las manos
Caída de objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas
Contracciones involuntarias (fasciculaciones)
Atrofia simétrica
Calambres musculares
Manifestaciones extrapiramidales
Espasticidad de extremidades inferiores principalmente
Hipertrofia profunda
Signo de Hoffman
Clonus
Babinsky
Al avanzar aparece el síndrome de bulbar
Dificultad para la deglución
Reflujo nasal de líquidos
Voz gangosa
Sialorrea
Disartria
Atrofia de la lengua con fasciculaciones
Finalmente
Afecta a la musculatura respiratoria por fatiga del diagrama y de los músculos respiratorios
Brotes ocurrentes de infección pulmonar y falla respiratoria así como deshidratación
Diagnostico
Historia clinica
Exploración física
Electromiografía
Escala de clasificación funcional en la esclerosis lateral amiotrófica
Lenguaje
Salivación
Alimentación
Escritura
subir escaleras
Respiración
Marcha
Tratamiento multidiciplinario
Un equipo multidisciplinario constituido por neurólogos, fisioterapeutas, logopedas, defectólogos, psicólogos y médicos internistas
Las visitas deben programarse cada 2 a 4 meses o según sea necesario
Pacientes que reciben atención regular especializada requieren menos y más cortas admisiones hospitalarias.
Evelin Michelle Carrillo Bernal