Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 6 การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิดที่ต้องได้รับการช่วยเหลือตั้งแ…
บทที่ 6 การพยาบาลเด็กที่มีความพิการแต่กำเนิดที่ต้องได้รับการช่วยเหลือตั้งแต่แรกเกิด
ปากแหว่ง(Cleft Lip) เพดานโหว่ (Cleft Palate)
ปากแหว่ง(Cleft Lip) หมายถึง ความผิดปกติบริเวณริมฝีปากเพดานส่วนหน้าแยกออกจากกัน (เพดานส่วนหน้าจะเจริญสมบูรณ์ช่วง 4-7 สัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ )
เพดานโหว่ (Cleft Palate) หมายถึง ความผิดปกติบริเวณ
เพดานหลังแยกออกจากกัน(เกิดได้ระยะทารกอยู่ในครรภ์มารดาช่วง 12 สัปดาห์)
สาเหตุ
พันธุกรรม
ปัจจัยภาวะแวดล้อมขณะอยู่ในครรภ์มารดา
เกิดภาวะขาดวิตามินหรือได้รับมากเกินไป(โดยเฉพาะวิตามินเอ)
การติดเชื้อไวรัส
ยาและสารต้านการเจริญของโครงสร้างร่างกาย
อาการและอาการแสดง
เกิดการสำลักเพราะไม่มีเพดานรองรับ
การกลืนอาหาร อาหารจะเลื่อน
ตัวไปในจมูก ทำให้อาหารเข้าทางหลอดลม
พูดไม่ชัดเนื่องจากเพดานปาก
เชื่อมติดกับเพดานจมูก
หายใจลำบาก
อาจติดเชื้อในหูชั้นกลางทำให้มีปัญหาการได้ยินผิดปกติ
การวินิจฉัย
ปากแหว่งสามารถตรวจได้เมื่ออายุครรภ์ 13-14 สัปดาห์
ด้วย ultrasound
การซักประวัติเพื่อหาสาเหตุทางกรรมพันธุ์
การตรวจร่างกาย เพดานโหว่ โดยสอดนิ้วตรวจเพดานปาก
ภายใน หรือดูในช่องปากเวลาเด็กร้อง
การรักษาปากแหว่ง(Cleft Lip)โดยการทำผ่าตัดอาจทำภายใน 48 ชม.หลังคลอดในรายที่เด็กสมบูรณ์ดี
การรักษาเพดานโหว่ (Cleft Palate)ต้องอาศัยการดูแลรักษาจากสหสาขาวิชาชีพ
การพยาบาลก่อนผ่าตัด
บิดา มารดาวิตกกังวลเกี่ยวกับความพิการแต่กำเนิด
บิดา มารดาขาดความรู้เกี่ยวกับโรคและวิธีดูแลการักษา
เสี่ยงต่อการติดเชื้อทางเดินหายใจ/หูชั้นกลาง/การอุดกั้นทางเดินหายใจจากการสำลัก
มีโอกาสขาดสารอาหารจากการดูดกลืนผิดปกติ
ความพิการแต่กำเนิด (Birth Defects) หมายถึง
ความผิดปกติของทารกที่เกิดขึ้นตั้งแต่อยู่ในครรภ์
ความผิดปกติของส่วนใดส่วนหนึ่งหรือหลายส่วนในร่างกายเป็นผลมาจากการเจริญผิดปกติของทารกตั้งแต่อยู่ในครรภ์
จำแนกตามกลไกการเกิด
1.Malformation
คือลักษณะของอวัยวะที่ผิดรูปร่างไป
เกิดจากกระบวนการเจริญและพัฒนาภายในที่ผิดปกติ
อาจเกิดจากพันธุกรรมหรือสิ่งแวดล้อมเช่น
ปากแหว่ง (cleft-lip)
เพดานโหว่(cleft -palate)
นิ้วแยกกันไม่สมบูรณ์(syndactyly )
Deformation
เกืดจากที่มีแรงกระทำจากภายนอกทำให้อวัยวะผิดรูปไปในระหว่างการเจริญพัฒนาของอวัยวะนั้น
มีภาวะถุงน้ำคร่ำรั่วระหว่างตั้งครรภ์ทำให้เกิดoligohydramnios sequence
ข้อติด (joint contracture)
Disruption
คือภาวะที่โครงสร้างของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อผิดปกติ
จากสาเหตุภายนอกรบกวนกระบวนการเจริญพัฒนาอวัยวะที่ไม่ใช่พันธุกรรม
ทารกขาดเลือดไปเลี้ยงอวัยวะส่วนปลาย
การบาดเจ็บของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ
Dysplasia
เป็นความผิดปกติในระดับเซลล์ของเนื้อเยื่อ
พบในทุกส่วนของร่างกาย
เช่นกลุ่มโรค skeletal dysplasia เกิดจากความผิดปกติของกระดูกที่มีสาเหตุจากพันธุกรรม
กลุ่มอาการที่พบได้บ่อย
กลุ่มอาการดาวน์ (Down Syndrome)
โรคหลอดประสาทไม่ปิด (Neural Tube Defect )
ภาวะปากแหว่งเพดานโหว่(Cleft Lip and Cleft Palate)
แขนขาพิการแต่กำเนิด(Limb Anomalies)
โรคกล้ามเนื้อเสื่อมพันธุกรรม(Duchenne Muscular Dystrophy)
สาเหตุของความพิการแต่กำเนิด
พันธุกรรม
ปัจจัยจากสิ่งแวดล้อมโดยเฉพาะจากมารดาในระหว่าง
ตั้งครรภ์
โรคติดเชื้อ
ขาดอาหาร ขาดวิตามิน
มารดากินยาหรือเสพสารเสพติด
มารดาได้รับสารเคมีจากสิ่งแวดล้อม
รังสีเอ๊กซ์ หรือรังสีแกมม่ารวมทั้งสารกัมมันตรังสีทางการแพทย์่ที่ใช้กันมากในการวินิจฉัยและการรักษา
ความผิดปกติของการตั้งครรภ์ หรือ ภาวะแทรกซ้อนระหว่างตั้งครรภ์
TE fistula (Tracheoesophageal fistule)
หมายถึง การมีรูติดต่อระหว่างหลอดลมและหลอดอาหาร
อาจพบร่วมกับ esophageal atresia
Esophageal atresia (EA) หมายถึง
หลอดอาหารตัน
อาการผิดปกติส่วนมากจะเกิดตั้งแต่แรกเกิดไม่กี่ชั่วโมงและจะชัดขึ้นเมื่ออายุได้ 2-3 ปี
.มีน้ำลายมาก ไอ เมื่อดูดเอาออกทิ้งจะมีขึ้นมาอีกในเวลาไม่นาน
สำลักง่าย เมื่อให้ดูดน้ำ ทารกจะสำรอกทันที
.ท้องอืด หายใจลำบาก เขียว และอาจหยุดหายใจได้
.มักมีปอดอักเสบร่วมด้วยเสมอ
การวินิจฉัย
มักพบในทารกที่เกิดจากมารดาที่มี polyhydramios
ใส่ N-G tubeลงไปได้ไม่ตลอด
x-ray พบลมในกระเพาะอาหาร
การพยาบาล
ก่อนผ่าตัดแก้ไขหลอดอาหาร
อาจเกิดภาวะปอดอักเสบหายใจลำบากหรือหยุดหายใจเนื่องจากสำลักน้ำายหรือน้ำย่อยเข้าหลอดลม
จัดท่านอนให้เหมาะสม
พลิกตะแคงตัวบ่อยๆ
on NG tube ต่อ Continuous suction
.ให้ออกซิเจนในกรณีพร้องออกซิเจน
ให้ยาปฎิชีวนะตามแผนการรักษา
หลังผ่าตัด
อาจเกิดภาวะปอดแฟบจากการอุดตันของท่อระบาย
ทรวงอก
จัดท่านอนศีรษะสูง
ตรวจสอบการทำงานของ ICD
ระวังสายหัก พับงอ / นวดคลึงสายบ่อยๆ
บันทึก ลักษณะ สี จำนวนของ discharge
omphalocele/gastroschisis
Omphalocele ผนังหน้าท้องพัฒนาไม่สมบูรณ์
ทeให้ช่องท้องไม่ปิด มีเยื่อบางๆของperitoneum, Wharton's jelly, amnion หุ้มอวัยวะที่ออกนอกช่องท้อง
เกิดจากความบกพร่องของผนังหน้าท้อง (กล้ามเนื้อ fascia และผิวหนัง) ในแนวกลางตัว ทำให้อวัยวะในช่องท้องเคลื่อนออกมาทางฐานของสายสะดือ โดยมีเยื่อบุช่องท้อง (peritoneum) และamnion เป็นเยื่อหุ้มคลุมเป็นถุงไส้เลื่อน
gastroschisis ผนังช่องท้องพัฒนาสมบูรณ์ไส้เลื่อนสะดือแตกตอนทารกอยู่ในครรภ์ ลำไส้,กระเพาะทะลักออกนอกช่องท้องทางรูด้านข้างสายสะดือไม่มีสิ่งห่อหุ้ม
การวินิจฉัย /อาการแสดง
ตรวจultrasound อายุครรภ์ 10 สัปดาห์ สามารถวินิจฉัยและแยกทั้งสองภาวะออกได้สามารถตรวจพบถุง membrane
หลังคลอดพบผนังหน้าท้องซึ่งมักจะอยู่ขวาต่อสายสะดือเป็นช่องโหว่ มีอวัยวะภายในออกมา ซึ่ง มักจะเป็นกระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ลำไส้ใหญ่ ซึ่งบวม แดง อักเสบ และเกาะ
การที่ไม่มีผนังหน้าท้องทำให้ลำไส้ปนเปื้อนความสกปรก จากภายนอกทำให้มีอาการติดเชื้อ
การรักษา
จุดประสงค์ เพื่อปิดผนังหน้าท้อง ลดภาวะแทรกซ้อน ให้ทารกหายเร็วสุด
สำหรับ omphalocele ขนาดใหญ่ไม่มากอาจใช้แผ่นsilastic ปิดทับถุง omphalocele พันด้วยผ้ายืดelastric wrap ทำให้อวัยวะนอกช่องท้องถูกดันกลับเข้าช่องท้องทีละน้อย สามารถปิดผนังหน้าท้องภายใน 2 อาทิตย์
Abdominal compartment syndrome
ท้องอืดอย่างรุนแรง ปัสสาวะออกน้อยลง
central venous pressure สูงขึ้น ความดันในช่องอกสูงขึ้น
การที่ความดันในช่องท้อง(Intra-abdominal pressure: IAP)เพิ่มสูงขึ้น > 20 mmHg ซึ่งท าให้เกิดอวัยวะล้มเหลวตามมา
ACS ส่งผลกระทบกับผู้ป่วยหลายระบบ เช่น หายใจล าบาก, ความดันโลหิตต่ำลง, ไตวาย และ อื่นๆ
การดูแลเพื่อลดแรงดันในช่องท้อง(>12ม.ม.ปรอท)
ให้ยาระงับปวดให้เหมาะสม
จัดท่าผู้ป่วยนอนราบ ศีรษะสูงไม่เกิน 30 องศา
ใส่สายสวนกระเพาะอาหารและลำไส้ใหญ่
ให้ได้รับยาขับปัสสาวะ/ยากระตุ้นการทางานของลำไส้
ฟอกไตเพื่อดึงน้ำออกจากร่างกาย
การใส่สายระบายในช่องท้อง(Percutaneous catheter
drainage)
lmperforate anus
เป็นความพิการแต่กำเนิดที่ไม่มีรูทวารหนักเปิดให้อุจจาระออกจากร่างกายได้หรือมีรูเปิดทวารหนักแต่อยู่ผิดต่ำแหน่ง
ชนิดของความผิดปกติ
Anal stenosis รูทวารหนักตีบแคบ
Imperforate anal membrane มีเยื่อบางๆปิดกั้นรูทวารหนัก
Anal agenesis รูทวารหนักเปิดผิดที่แบ่งเป็น
Low type
Intermediate type
High type
Rectal atresia ลำไส้ตรงตีบตัน
อาการแสดง
ไม่มีการถ่ายขี้เทา ภายใน 24 ชั่วโมง "ขี้เทา" (Meconium) มีลักษณะเหนียวๆ สีเขียวดำ ถ้าเลย 24 ชั่วโมงไปแล้ว ยังไม่ถ่ายอุจจาระให้สงสัยไว้ก่อนว่าเกิดจากการที่ลำไส้อุดตัน
ไม่พบรูเปิดทางทวารหนักหรือพบเพียงรอยช่องเปิดของทวารหนักเท่านั้น
ไม่มีเสียงเคลื่อนไหวของลำไส้ หากมีการอุดตันของลำไส้เป็นเวลานานกากอาหารที่ค้างที่ rectum จะเพิ่มมากจนถึงลำไส้ส่วนอื่นๆได้
การรักษา
เป้าหมายการรักษาพยาบาลเพื่อ ผู้ป่วยสามารถถ่ายอุจจาระได้มีความรู้สึกอยากถ่ายอุจจาระ และกลั้นอุจจาระได้
Hypospadias/ Epispadia
Hypospadias รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ต่ำกว่าปกติ ทำให้เกิด ปัญหาทั้งสภาพร่างกายและจิตใจ อัตราการเกิด 1 ใน 300 ในทารกเพศชาย
Epispadia รูเปิดท่อปัสสาวะอยู่ด้านบน เป็นความผิดปกติที่รูเปิดท่อปัสสาวะไปเปิดที่ด้านบนขององคชาต
ผลกระทบ
ปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำไปด้านหน้า แต่กลับไหลไปตามถุงอัณฑะหรือ
ด้านหน้าของต้นขา
องคชาตคดงอเมื่อมีการแข็งตัว ถ้างอมากอาจทำให้ร่วมเพศไม่ได้ในอนาคตหรือเวลาหลั่งนำอสุจิไม่พุ่งมีทำให้มีบุตรยาก
องคชาตดูแตกต่างจากปกติ ทำให้เด็กสูญเสียความมั่นใจ
การรักษา
เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติ เพียงเล็กน้อยไม่จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด
การผ่าตัดในกรณีที่
เด็กที่มีรูเปิดของท่อปัสสาวะต่ำกว่าปกติเล็กน้อยแต่เวลาถ่ายปัสสาวะไม่พุ่งเป็นลำตรง บิดามารดา มีความวิตกกังวล ต้องได้รับการผ่าตัดรักษา
เด็กที่มีความผิดปกติมากต้อรักษาโดยการผ่าตัดตกแต่งท่อปัสสาวะเพื่อให้รู เปิดท่อปัสสาวะอยู่ ในตำแหน่งปกติคือ ที่ปลายองคชาต เนื่องจากมีผลต่อการปัสสาวะและการมีเพศสัมพัธ์
เวลาที่เหมาะสมในการทำผ่าตัดจะอยู่ในช่วง อายุ 6-18 เดือนแต่ไม่ควรเกิน 2 ปี
การพยาบาลก่อนผ่าตัด
อธิบายขั้นตอนการเตรียมการก่อนผ่าตัด
ประเมินความวิตกกังวล
ให้ความรู้เกี่ยวกับเรื่องต่างๆเช่น
ผลของการผ่าตัด
การปวดหลังผ่าตัด การได้รับยาระงับความรู้สึก
ความรู้สึกเด็กที่ต้องพบกับสื่งแปลกใหม่หลังผ่าตัด
การพยาบาลหลังผ่าตัด
จัดให้เด็กนานในท่าสบาย ยึดสายที่ต่อจาก uretra หรือสาย cystostomyให้อยู่บริเวณหน้าท้องหรือต้นขาไม่ให้ถูกดึงรั้งหักพับและถุงปัสสาวะอยู่ต่ำกว่ากระเพาะ
ประเมินความปวดของเด็กให้ยาแก้ปวดตามแผนการรักษาของแพทย
เก็บปัสสาวะส่งตรวจเพาะเชื้อตามแผนการรักษาอย่างเคร่งครัด
ใช้เทคนิคปลอดเชื้อในการทำแผลและการเทปัสสาวะออกจากถุงปัสสาวะ
ประเมินบริเวณสาย cystostomyไม่ให้เกิดการติดเชื้อ
ให้บิดามารดา/ผู้ปกครองอยู่ดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด