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Neoplasias malignos - Coggle Diagram
Neoplasias malignos
es posible que las células de las neoplasias malignas también se desiminen a otras partes del cuerpo a través de los sistema sanguíneos y linfático
hay varios tipos de neoplasias malignas que empiezan en la piel o en los tejidos que revisten o cubren a los órganos internos
de tejidos blandos engloban más de 50 tipos de tumores. Cada uno recibe una denominación que, generalmente indica el tejido de donde procede mediante un prefijo.
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CLASIFICACIÓN
Angiosarcoma: su localización más frecuente se encuentra en partes del cuerpo como la cara, cuello, miembros inferiores, mama o tejidos profundos (hígado, corazón). Suele presentarse en personas mayores de 50 años y el tejido del que se originan son los vasos sanguíneos (hemangiosarcomas) y vasos linfáticos (linfagiosarcomas). :red_flag:
Condrosarcoma extraesquelético: suele estar localizado en muslo, rodilla, glúteos y tronco. Se presenta preferentemente en adultos de edad media o avanzada y el tejido del que se originan es el cartílago.
Dermatofibrosarcoma protuberans : suele aparecer en tronco, las extremedidades proximales o en la cabeza y región cervical. Afecta a personas de cualquier edad pero es más frecuente en el rango de lo 20 a los 50 años. El tejido del que se originan es el fibroblástico (fibroso).
Fibrosarcoma del adulto: aparece sobre todo en miembros inferiores u otras partes del cuerpo. Afecta preferentemente a adultos entre los 20 y los 60 años. Se originan de tejido fibroso (conjuntivo).
Hemagioendotelioma maligno epiteloide: aparece en zonas como el hígado, el pulmón y las partes blandas. Afecta preferentemente a adultos mayores de 40 años. Se origina de tejido vascular.
Hemangiopericitoma maligno: más frecuente en extremidades y retroperitoneo. Suele presentarse a cualquier edad pero es más frecuente en adultos de 40 a 50 años. El tejido del que se origina es el vascular (pericitos).
Histiocitoma fibroso maligno (sarcoma pleomórfico indiferenciado): suele aparecer en extremidades y retroperitoneo. Sobre todo afecta a adultos en edad avanzada. Se origina de tejidos mesodérmicos.
Leiomiosarcoma: más frecuente en útero, abdomen y pelvis. Suele afectar a adultos de más de 55 años. Su tejido origen es el músculo liso.
Liposarcoma: localizado frecuentemente en muslos y retroperitoneo. Suele aparecer en personas de 50 a 65 años. Se origina de tejido graso.
Mesenquimoma maligno: suele aparecer sobre todo en el organismo y más frecuentemente en el retroperitoneo. tejidos blandos y tracto digestivo. Se origina del tejido de las células mesenquimales (derivados del mesodermo, una de las capas del desarrollo embrionario).
Mixofibrosarcoma de bajo grado: localizado frecuentemente en los miembros superiores e inferiores. Afecta a personas en edad avanzada y alos tejidos dérmicos o subcutáneos.
Neurofibrosarcoma: suele tener varias localizaciones pero es más frecuente en plexo braquial, cadena simpática cervical y nervios craneales y sus ramas. Aparece sobre todo en personas de más de 40 años y afecta a la vaina que recubre los nervios.
Osteosarcoma extraesquelético: aparece sobre todo en muslos, glúteos, hombro y tronco. Afecta a adultos de edad mediana o avanzada. El tejido del que se originan es del hueso y el cartílago.
Rabdomiosarcoma; puede aparecer en cualquier parte del cuerpo,afecta sobre todo a los niños y al tejido del músculo estriado.
Sarcoma alveolar de partes blandas: se localiza sobre todo en los miembros inferiores. Suele afectar a adultos jóvenes. Se origina de tejidos del patrón pseudoalveolar.
Sarcoma de células claras: aparece frecuentemente en miembros superiores e inferiores. Afecta sobre todo a adultos jóvenes y se origina de tejidos de los tendones.
Sarcoma de Kaposi: aparece sobre todo en piel y mucosas. La edad de aparición dependerá del tipo de tumor. Su origen se encuentra en los vasos sanguíneos o linfáticos.
Sarcoma epitolide: las zonas del cuerpo donde suele aparecer es en los miembros superiores e inferiores. Afecta fundamentalmente a adolescentes y jóvenes y a los tejidos debajo de la piel.
Sarcoma fibromixoide de bajo grado (Tumor de Evans) : se localiza en el tronco, miembros superiores e inferiores y afecta a adultos jóvenes y de mediana edad. Su origen se encuentra en los tejidos profundos del muslo.
Sarcoma NOS: su localización se encuentra en los huesos y tejidos blandos. Afecta sobre todo a adultos.
Sarcoma sinovial: aparece en las articulaciones y afecta fundamentalmente a niños y adultos jóvenes. Se origina en el tejido sinovial de las articulaciones.
Schwannoma maligno melanótico: afecta a las raíces nerviosas espinales y otras localizaciones. Su aparición suele darse en adultos de 40 años.
Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas: se localiza sobre todo en el abdomen y afectando sobre todo a adolescentes y adultos jóvenes. Se origina de tejidos del peritoneo abdominal.
Tumor del estroma gastrointestinal (GIST): suele aparecer en el estómago y el intestino delgado. Afecta sobre todo a los mayores de 50 años. Se origina de tejidos de las células nerviosas del aparato digestivo.
Tumor de células granulares maligno: su localización es diversa afectando a mujeres de entre 40 a 60 años. Se origina del tejido neuronal.
Tumor de células gigantes tenosinoviales maligno: se suele localizar en los tendones. Afecta fundamentalmente a adultos de entre 26 a 72 años. Se origina de los tejidos de la vaina sinovial de los tendones.
tratamiento
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En general, el tratamiento para el sarcoma de partes blandas depende del estadio o etapa de la enfermedad. Así tendremos:
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Si está localizado en las extremidades, se realiza cirugía. Si los márgenes no están libres de tumor puede ser necesaria una nueva cirugía o la aplicación de radioterapia.
Si se localizan en otras zonas donde no es posible la extirpación quirúrgica completa pueden tratarse previamente con quimioterapia o radioterapia para reducir el tamaño y hacerlos accesibles a la cirugía.
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La cirugía es el principal tratamiento. Puede ser necesaria la linfadenectomía (extirpación de los ganglios linfáticos). Puede utilizarse la quimioterapia y la radioterapia antes de la cirugía para disminuir el tamaño tumoral y facilitar la cirugía o después de la misma para intentar eliminar posibles células que hubieran quedado, disminuyendo la posibilidad de recidiva (que vuelva a aparecer el tumor).
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La curación del sarcoma se consigue pocas veces. Se tratan como los anteriores más extirpación de las metástasis si es posible. Si con cirugía no puede lograrse una extirpación completa, se recurre a la quimioterapia, radioterapia o la terapia dirigida.
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El tratamiento ideal consiste en una cirugía que consiga la extirpación completa del tumor con márgenes amplios, al menos con dos centímetros. La cirugía puede ser radical (amputación o extirpación de todo un compartimento muscular) o una cirugía amplia con márgenes libres de tumor.
Con la extirpación de estos márgenes de tejido sano alrededor del tumor se intenta asegurar que no queden células malignas en los márgenes de resección (el borde de la zona que se extirpa). En ocasiones esto no es posible, como en algunas localizaciones retroperitoneales, al estar muy próximo a estructuras vitales.
Cuando los márgenes son negativos, es decir, no hay células malignas en los bordes, puede que con la cirugía sea suficiente. En cambio, si son positivos, puede ser necesaria una nueva cirugía o bien otro tipo de tratamientos.
Los cirujanos siempre valoran realizar operaciones con vistas a la curación, dentro de un marco de cirugías conservadoras, es decir, con cirugías que no sean muy mutilantes (por ejemplo: evitar amputaciones). Para lograr estos objetivos a veces se utiliza la quimioterapia o la radioterapia antes de la cirugía (tratamiento neoadyuvante) o después de ella (adyuvante). También pueden utilizarse estos tratamientos en sarcomas de alto grado si existe riesgo de propagación del cáncer. Cuando se utiliza la quimioterapia después de la cirugía para intentar asegurar la eliminación de células que pudieran quedar después de la cirugía, se denomina terapia adyuvante.
La cirugía también tiene un valor en enfermos con metástasis; existen algunos pacientes con tumores metastáticos que pueden llegar a curarse cuando hay pocas metástasis y éstas se pueden extirpar. En la cirugía también pueden extirparse ganglios linfáticos para analizarlos y determinar si están afectados por el tumor. Si es así, pueden extirparse los correspondientes al área afecta.
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La quimioterapia es un tratamiento de fármacos para eliminar las células tumorales. La quimioterapia se considera un tratamiento sistémico, ya que el medicamento es introducido al torrente sanguíneo, viaja a través del cuerpo y puede eliminar las células cancerosas que estén lejos del origen inicial. Esto hace que sea útil en los casos de cáncer diseminado o metastásico.
No todos los tipos de sarcomas responden por igual a todos los fármacos quimioterápicos. Los fármacos utilizados en la quimioterapia pueden:
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Perfusión de una extremidad. Se utiliza en casos muy determinados y en centros especializados. Se trata de administrar los fármacos sólo a la extremidad afectada por el tumor.
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Después de la cirugía, en ese caso se llama quimioterapia adyuvante.
Antes de la cirugía con idea de disminuir el tamaño tumoral y evitar la diseminación temprana del tumor, en ese caso se llama quimioterapia neoadyuvante.
Bien como paliación cuando hay metástasis irresecables, en ese caso se llama quimioterapia paliativa.
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La quimioterapia adyuvante se aplica después de la cirugía y en el caso de que el tumor sea de mal pronóstico, como es el caso de los tumores de alto grado o los tumores mayores de cinco centímetros. Los tumores de bajo grado no necesitan este tratamiento.
La quimioterapia neoadyuvante tiene la misión de facilitar la cirugía, potencialmente curativa, posterior. Si un paciente presenta un sarcoma con metástasis que no puede operarse, entonces se pueden paliar los síntomas con quimioterapia.
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La radioterapia adyuvante (después de la cirugía), tiene como objetivo destruir las células que hubieran podido quedar después de la extirpación del tumor. La radioterapia también se utiliza cuando los márgenes obtenidos después de la cirugía no son suficientes. Hay que tener en cuenta que debe pasar un tiempo entre la cirugía y la radioterapia para permitir cicatrizar la herida quirúrgica.
La radioterapia neoadyuvante (antes de la cirugía) se utiliza en ocasiones para disminuir el tamaño del tumor y facilitar que, en un segundo tiempo, se pueda operar.
La radioterapia se utiliza también cuando el tumor no se puede extirpar porque está muy profundo o en una localización que lo hace inoperable o bien porque el paciente no pueda ser intervenido. En este caso será un tratamiento principal.
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Radioterapia intraoperatoria. Se administra una vez extirpado el tumor, pero dentro del quirófano con la herida aún abierta.
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La combinación de radioterapia y quimioterapia simultáneamente se denomina quimioradiación. Se utiliza cuando no es posible la cirugía y en determinados sarcomas de alto grado. Su toxicidad es mayor.
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Nos referimos a terapia dirigida a fármacos que pueden identificar y atacar las células del sarcoma, intentando respetar en lo posible a las células no tumorales. Se denomina dirigida porque tiene como objetivo partes específicas de las células malignas que son diferentes de las normales. No todos los tratamientos actúan de la misma manera.
Uno de estos tratamientos para los sarcomas de partes blandas es el olaratumab. Se trata de un tipo de anticuerpo monoclonal que se dirige a una proteína denominada PDGFR-alfa de las células cancerosas que favorece su crecimiento. De esta forma, algunos sarcomas pueden dejar de progresar, aumentando la supervivencia del paciente. Este medicamento se puede utilizar junto con quimioterapia (doxorrubicina), en aquellos casos en los que no pueda conseguirse la remisión con cirugía o radioterapia.
Otro fármaco es el pazopanib (inhibidor de la tirosin quinasa), que impide la formación de vasos sanguíneos del tumor, bloqueando el crecimiento del tumor.
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Mención aparte tiene el tratamiento de los sarcomas GIST (gastrointestinal stromal tumor en inglés) o tumores del estroma gastrointestinal. Los GIST son tumores del tejido conectivo del tubo digestivo y estructuras contiguas.
En estos sarcomas la cirugía también tiene un papel primordial, si bien en los últimos años se ha podido ver que hay terapias, que pertenecen a las denominadas terapias de diana molecular, que de manera muy específica actúan sobre las células malignas de los GIST.
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Una vez que se alcanza la remisión de la enfermedad, un aspecto muy importante es la realización de un seguimiento adecuado. La razón es que existe riesgo de que la enfermedad reaparezca. Con las revisiones se trata de detectar cuanto antes la aparición de recidivas o metástasis (sobre todo pulmonares) en el caso en el que aparecieran.