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Incapacidad del sistema inmunológico
Deficiencias de inmunoglobulinas
La deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas normales (DSAIN) es un trastorno de inmunodeficiencia primaria.
Es una de las inmunodeficiencias más comunes que se manifiesta con infecciones recurrentes sinopulmonares.
Inicialmente revela una respuesta apropiada para el antígeno polisacárido, pero pierden los títulos de anticuerpos dentro de los 6 a 8 meses (llamado fenotipo de memoria DSAIN).
Los pacientes tienen infecciones sinopulmonares recidivantes y, a veces manifestaciones que sugieren atopia (p. ej., rinitis crónica, dermatitis atópica, asma). Varía la gravedad de la enfermedad.
Puede ocurrir en otros trastornos, pero la DSAIN es un trastorno primario en el cual una respuesta deficiente a los antígenos de polisacáridos es la única anomalía (véase tabla Deficiencias de la inmunidad humoral).
La integridad del sistema inmune es fundamental para la defensa contra organismos infecciosos y por lo tanto, para la supervivencia de todos los individuos.
Los defectos de uno o más componentes del sistema inmunitario pueden provocar enfermedades graves que se denominan inmunodeficiencias, las cuales son muy heterogéneas tanto clínica como anatomopatológicamente.
Las respuestas inmunitarias deficientes son el resultado de alteraciones de la inmunidad específica o de la inmunidad innata.
Deficiencias de los fagocitos
Los fagocitos y el complemento que constituyen la primera línea de defensa frente a organismos infecciosos, aunque también participan activamente en las fases efectoras de la inmunidad específica.
La función de los fagocitos depende del movimiento de estos en respuesta a estímulos quimiotácticos, de la adhesión, endocitosis, destrucción y eliminación de partículas ingeridas.
Muchos de los defectos presentes en los fagocitos llevan casi invariablemente a infecciones agudas severas recurrentes, que en algunos casos pueden llegar a ser mortales para el individuo.
Síndromes fagocíticos
Neutropenias congénitas:
Neutropenia congénita severa.
Neutropenia cíclica.
Defectos en la movilidad:
Déficit de adhesión leucocitaria tipo 1 y 2.
Síndrome de Chediak-Higashi.
Síndrome de hiperinmunoglobulina E.
Síndrome de Shwachman-Diamond.
Deficiencia gránulo específica.
Defectos en la destrucción microbial:
Enfermedad granulomatosa crónica.
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenada neutrofílica.
Deficiencia de mieloperoxidasa.
Neutropenias congénitas
Deficiencias de las células T
Representan entre el 5 y el 10% de las inmunodeficiencias primarias y predisponen a la infección por virus, Pneumocystis jirovecii, hongos, otros microorganismos oportunistas y muchos microorganismos patógenos comunes
Producen deficiencias de Ig porque los sistemas B y T son interdependientes.
Los trastornos más comunes de los linfocitos T son
Síndrome de DiGeorge
Deficiencia de proteína 70 asociada a zeta (ZAP-70)
Síndrome linfoproliferativo ligado al X
Candidiasis mucocutánea crónica
HERNANDEZ PALMA MAGDA IXCHEL
